两种脂肪乳剂不同肠外营养时间对早产儿临床结局影响的比较:一项随机对照多中心研究北大核心CSCD

目的比较两种脂肪乳剂不同肠外营养时间对早产儿临床结局的影响。方法将符合纳入标准的早产儿随机分为两组:中/长链脂肪乳(medium/long-chain triglyceride fat emulsion,简称MCT/LCT)组和多种油脂肪乳[含大豆油、中链甘油三酯、橄榄油、鱼油(soybean oil,medium-chain triglycerides,olive oil,and fish oil),简称SMOF]组。根据肠外营养持续时间(15~21 d、22~28 d、≥29 d)分层分析,比较两组早产儿的临床特征、营养状况、生化指标和临床结局。结果与MCT/LCT组相比,SMOF组肠外营养持续时间分别为15~21 d、22~28 d、≥29 d的早产儿住院期间甘油三酯的峰值水平均较低(P<0.05)。logistic回归趋势性分析显示,随着肠外营养时间延长,MCT/LCT组早产儿肠外营养相关性胆汁淤积症(parenteral nutrition-associated cholestasis,PNAC)及支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的发生风险均明显增高(P<0.05),脑损伤的发生风险无明显变化(P>0.05);SMOF组早产儿随着肠外营养时间延长,PNAC及BPD的发生风险均无明显变化(P>0.05),而脑损伤的发生风险明显降低(P=0.006)。结论与MCT/LCT相比,SMOF具有较好的脂质耐受性;随着肠外营养持续时间延长,SMOF不增加PNAC、BPD的发生风险,且对脑损伤具有保护作用,表明在需要长期肠外营养的早产儿中使用SMOF优于MCT/LCT。     

宫内生长受限对神经系统结构和功能影响的研究进展

宫内生长受限由多种因素导致,生后常表现为小于胎龄儿（small for gestational age,SGA）。SGA在围生期有较高的死亡及患病风险,其中神经系统在宫内即发生了结构改变,包括脑容积、灰质体积减小等,并伴有影像学及病理的异常改变;宫内生长受限胎儿在宫内进行血流再分布以保护脑部供血,目前对于脑保护机制的临床作用仍存在争议。SGA在新生儿及儿童期有较高的认知、运动、语言及行为功能发生异常的风险。早产儿神经功能损害程度比足月儿更严重。早期干预有利于神经系统功能的改善。 引用格式:     

CTLA-4 基因突变致原发性免疫缺陷病1 例

细胞毒性T细胞相关蛋白4(CTLA-4)的主要生物学功能是下调T细胞反应,抑制免疫应答,而其突变会引起一系列免疫相关的异常。本例报道了1例由CTLA4 Exon2 c. 151CT突变导致,以淋巴细胞增生、免疫性溶血、反复感染等类似自身免疫性淋巴细胞增生综合征表现起病的罕见病例,对患儿进行家系验证,明确了基因突变的来源,通过文献学习CTLA4的致病机制及治疗新进展,并对于患儿的后续治疗进行了展望。     

免疫炎症因素在癫痫中的作用机制

癫痫是大脑神经元突发性异常放电导致短暂性大脑功能障碍的一种慢性疾病。近年来多项研究都表明癫痫的发作与免疫及炎症关系密切。免疫反应的激活既可能是癫痫的病因也是癫痫的结果。本文旨在归纳和总结免疫炎症因素在癫痫发病中的作用和机制。     

Ⅰ型神经纤维瘤(NF1)相关癫痫的诊疗研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis typeⅠ,NF1)是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,其典型表现包括皮肤牛奶咖啡斑、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜Lisch结节、长骨发育障碍及智力发育障碍等。癫痫是NF1患者常见的神经系统表现,NF1相关癫痫临床表现复杂多样,常合并头颅影像学改变,且本病往往药物治疗效果欠佳,应尽早识别合并明确致痫灶的患者并考虑行癫痫手术治疗。本文重点综述NF1相关癫痫的临床特点、诊断要点、发病机制及治疗研究进展,以提高本病的临床诊疗水平。