过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞共刺激分子B7-1、B7-2与CD28的表达及意义

目的 探讨免疫共刺激分子B7-1、B7-2和CD28在过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞（PBMc）中的表达及其意义。方法 应用流式细胞仪（FCM）从蛋白质水平检测了38例过敏性紫癜（HSP）患儿（其中11例诊断为紫癜性肾炎）和20例正常儿童PBMC中B7-1、B7-2和CD28的表达，并分析其与24h尿微量白蛋白的关系。结果 过敏性紫癜患儿B7-2蛋白和CD28蛋白的表达水平（相对平均荧光强度，RMFI）均高于正常对照组（P〈0．05），各组间B7-1蛋白表达水平的差别无显著性意义（P〉O．05）。18例24h尿微量白蛋白（24hUMA）增高的HSP患儿共刺激分子B7-2、CD28蛋白的表达与24hUMA呈等级正相关。结论 过敏性紫癜患儿PBMC共刺激分子B7-2、CD28表达异常增加，可能参与HSP的起病，而且B7～2、CD28蛋白的表达与24h尿微量白蛋白呈等级正相关，提示可以作为监测HSP患儿病情以及检测早期肾脏损害的免疫学指标。     

长春新碱治疗紫癜性肾炎30例疗效观察

在应用激素的基础上加用长春新碱治疗紫癜性肾炎30例，并就其疾病类型、临床观察指标等与疗效的关系进行分析。经治疗2～8周后，22例痊愈，7例有效，1例无效，总有效率为96％。提示长春新碱治疗紫癜性肾炎疗效明显，毒副作用少。     

紫癜性肾炎患儿CD4+CD25+调节性T细胞和淋巴细胞亚群变化的意义

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞百分比和淋巴细胞亚群的变化和意义.方法 初诊初治的HSPN患儿35例于治疗前抽取清晨空腹静脉血2 mL,加入乙二胺四乙酸(EDTA)钾盐抗凝,采用流式细胞仪(FCM)检测其外周血CD4+CD25+调节性T细胞百分比及淋巴细胞亚群数量,并分析CD4+CD25+调节性T细胞与24 h尿微量清蛋白(24 h UMA)的关系.同时随机选取同期本院35例健康体检儿童外周血标本作为对照组.结果 HSPN患儿外周血CD4+CD25+T细胞及CD4+CD25+/CD4+均低于健康对照组(Pa＜0.01);CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+均低于健康对照组(Pa＜0.05);而CD19+CD23+则高于健康对照组(P＜0.05).CD4+CD25+调节性T细胞百分比与24 h UMA呈显著负相关(r=-0.61 P＜0.01). 结论 外周血淋巴细胞亚群的变化可能参与HSPN的发病过程,而CD4+CD25+调节性T细胞百分比可作为监测HSPN患儿病情及预后治疗的指标之一.     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

目的探讨儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型及其与预后的关系。方法对2003年1月～2009年1月行肾活检的68例HSPN患儿的临床分型、病理分级及预后进行回顾性分析。结果临床分型以血尿和蛋白尿型23例（33．8％）最多见,病理分级以Ⅲ级39例（57．4％）最多见。临床分型中孤立性血尿或孤立性蛋白尿型（I型）、血尿和蛋白尿型（Ⅱ型）预后较好,其次为急性肾炎型（Ⅲ型）及肾病综合征型（Ⅳ型）,而急进性肾炎型（Ⅴ型）预后差;病理分级为Ⅱ级预后好于Ⅲ级（P〈0．05）,Ⅲa级以下预后良好,Ⅲb级以上预后差（P〈0．05）。结论儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度基本一致,其预后与临床分型、病理分级密切相关。     

原发性肾病综合征患儿CD4＋ CD25＋调节性T细胞和T淋巴细胞亚群的变化及其意义

目的观察原发性肾病综合征（PNS）患儿CD4＋ CD25＋调节性T细胞（CD4＋ CD25＋T reg）和T淋巴细胞亚群的变化,以探讨儿童PNS的发病机制。方法选择初发PNS患儿33例,其中单纯型肾病20例,肾炎型肾病13例,16例健康体检儿童作为对照组。应用流式细胞术（FCM）检测激素治疗前后外周血CD3＋ CD4＋、CD3＋ CD8＋、CD4＋ CD25＋T reg的比例。结果与对照组比较,PNS患儿外周血CD3＋ CD4＋T细胞、CD3＋ CD8＋T细胞比例无明显改变（均P〉0.05）。单纯型肾病组和肾炎型肾病组与对照组相比,CD4＋ CD25＋T reg均显著降低（均P〈0.01）,而单纯型肾病组与肾炎型肾病组之间无明显差异（P〉0.05）;经强的松治疗4周后,单纯型肾病组和肾炎型肾病组激素尿蛋白转阴的患儿（缓解组）CD4＋ CD25＋T reg比例均显著增高（均P〈0.01）,而肾炎型肾病组尿蛋白未转阴的患儿（未缓解组）CD4＋ CD25＋T reg比例无明显改变（P〉0.05）。结论 CD4＋ CD25＋T reg的下降可能参与了肾病综合征的发生,糖皮质激素可通过上调PNS患儿CD4＋ CD25＋T reg的比例而发挥治疗作用。     

t(8;21)儿童急性髓细胞性白血病临床和生物学特征

目的了解儿童t(8;21)急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床和生物学特征.方法对41例儿童t(8;21)AML作了回顾性分析,取同期诊治的19例t(8;21)阴性AML作为对照组.分析临床、形态学、染色体、免疫表型和分子生物学等资料.结果本组t(8;21)AML占同期连续的60例儿童急性AML的68.3%,其中典型易位29例、变异易位2例、单纯8q-各2例、t(8;21)为特征的近四倍体2例和隐匿易位6例.37例(80.4%)为M2型AML,大多有下述形态学改变白血病细胞有核凹陷、近核浅染区、胞浆嗜碱性、伴有成熟分化和核浆发育不平衡等;有CD13高表达抗原;绘逆转录-聚合酶链反应检测的23例均检出AML1/ETO融合基因转录本,包括正常核型的6例;t(8;21) AML与对照组相比,完全缓解率差异无显著性(82.4% vs 75%,P>0.05),但复发率的差异有显著性(10.7% vs 41.7%,P<0.05).结论 t(8;21) AML是儿童AML中最常见的类型,主要和M2型有关,具有独特的形态学、免疫学和临床特征.     

全身型幼年特发性关节炎40例

目的探讨儿童幼年特发性关节炎(JIA)全身型40例的临床和治疗特点。方法回顾性分析1999年6月～2004年6月住院的40例JIA全身型患儿临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等资料。结果所有病例均有发热及关节炎症状,部分出现皮疹或内脏损害。治疗以非甾体类抗炎药(NSAIDS)为主,必要时加慢作用抗风湿药或激素,预后较好。结论对于长期反复发热,有内脏损伤,关节炎症状明显,或需大剂量激素才能缓解症状者,应尽早加用慢作用抗风湿药,有利于控制病情,改善预后。     

血清 KL–6 检测在儿童系统性红斑狼疮 伴肺间质病变中的意义

〔摘 要〕 目的：探讨血清涎液化糖链抗原 –6（KL–6）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）儿童中的变化及 临床意义。 方法：选择2016年11月至2018年11月在苏州大学附属儿童医院住院的15例SLE合并ILD患儿作为SLE–ILD组, SLE– 非 ILD 患儿 19 例作为 SLE– 非 ILD 组,同时另选取在苏州大学附属儿童医院体检的健康儿童 32 例作为健康对照 组,利用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测三组儿童的血清 KL–6 水平并进行比较,绘制受试者工作特征曲线（ROC）分 析 KL–6 对 SLE 合并 ILD 的诊断效能。 结果：SLE–ILD 组、SLE– 非 ILD 组和健康对照组儿童血清 KL–6 检测结果分别为 339.14（320.12,380.71）U·mL-1 、139.73（86.86,190.59）U·mL-1 和 99.43（76.71,180.14）U·mL-1 ,SLE–ILD 组显著 高于 SLE– 非 ILD 组和健康对照组,差异均具有统计学意义（P ＜ 0.05）。KL–6 的 ROC 曲线下面积为 0.907,最佳诊断阈 值为 201.118 U·mL-1,灵敏度为 0.867,特异度为 0.882。 结论：血清 KL–6 可作为预测 SLE–ILD 发生的生物标志物,其诊 断效能较高。     

小剂量肝素联合尿激酶治疗儿童原发性肾病综合征伴严重高凝状态

多数原发性肾病综合征(PNS)患儿都存在不同程度的高凝状态,应用肝素或尿激酶对PNS合并高凝状态进行治疗已为业界所公认,但临床上发现,有些患儿单用肝素或单用尿激酶疗效欠佳,由此,我们想到联合应用小剂量肝素和尿激酶治疗。本研究对     

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。