重型地中海贫血造血干细胞移植28天后血细胞减少原因分析

目的探讨重型β地中海贫血(TM)患儿行造血干细胞移植(HSCT)治疗28天后血细胞减少(CB-28PT)的原因,为治疗提供临床经验。方法对2009年1月-2012年11月在本中心行HSCT治疗的187例TM患儿进行单因素、多因素logistic回归模型评估与CB-28PT相关的风险因素。结果 187例行HSCT治疗的TM患儿中,39例发生CB-28PT,34例经治疗后血细胞恢复正常。单因素回归分析HLA配型(P=0.003)、供者年龄(P=0.01)是CB-28PT发生的危险因素,HLA相合同胞供者组(MSD)与变更供者组(AD)相比,MSD组不易发生CB-28PT(P=0.028)。多因素分析仅HLA配型是CB-28PT发生的危险因素(P=0.023)。混合效应模型分析显示白细胞计数和CsA血药浓度(P<0.001)、甲基强的松龙剂量(P<0.001)之间存在正相关。结论 HLA配型不相合是CB-28PT发生的最主要原因。我们认为TM患儿CB-28PT可能是慢性移植物抗宿主病的一种表现。     

儿童异基因造血干细胞移植后真菌感染

目的 观察儿童异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)侵袭性真菌感染(IFIs)的发生情况.对其发生率、临床表现、危险因素及其预后进行分析,为临床能够更好的预防和治疗IFIs提供参考.方法 收集Allo-HSCT患儿41例.男24例,女17例;年龄2～13岁.重型β珠蛋白生成障碍贫血26例,肾上腺脑白质营养不良1例,其他血液病14例.骨髓移植20例,外周血干细胞移植19例,骨髓加脐血移植2例.血缘相关供者移植14例,非血缘相关供者移植27例.预处理方案以白消安加环磷酰胺加抗胸腺免疫球蛋白为主,部分加用全身放疗、氟达拉滨、塞替哌或沙町来新.移植物抗宿主病(GVHD)的预防以环孢素加霉酚酸酯为基础.痰、血、咽拭子、尿、大便培养检测41例患儿IFIs发生情况.结果 41例患儿Allo-HSCT后,5例患儿发生了IFIs,IFIs的总发生率为12.2%(5/41例).其中确诊病例1例(2.4%),临床诊断病例2例(4.9%),拟诊病例2例(4.9%).IFIs发生时间为移植术第9-120天,3例(60%)发生在移植1个月内.曲霉菌感染2例,念珠菌感染1例.大剂量激素治疗组IFIs发生率高于未接受大剂量激素治疗组(x2=8.201 P=0.004);含有塞替哌预处理方案患儿Ifls发生率高于未包含的患儿组(x2=9.549 P=0.002).不同年龄、基础疾病、移植方式、GVHD的发生患儿间Ifls发生率比较差异无统计学意义.治疗总有效率为40%,确诊病例的有效率为100%,临床诊断病例的有效率为0,拟诊病例的有效率为50%.结论 IFIs是Allo-HSCT的重要并发症,大剂量激素治疗和含有塞替哌的预处理为发生IFIs的危险因素.曲霉菌和念珠菌是Allo-HSCT最常见致病菌,以曲霉菌为主.     

重型β地中海贫血异基因造血干细胞移植中不同剂量ATG-F的比较研究

摘要：目的探讨不同剂量的抗人T淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG-F）在重型地中海贫血造血干细胞移植中的应用。方法将重
型β地贫患儿进行异基因造血干细胞移植的预处理方案ATG-F分为2个剂量组（低剂量15 mg/kg组和高剂量30 mg/kg组）进行
比较分析。预处理方案主要包括环磷酰胺,白消安,氟达拉宾赛替哌,以及ATG-F。结果两组在中性粒细胞及血小板植入时间
上无差别。II-IV的急性移植物抗宿主病发生率在低剂量组和高剂量组分别为12.5%,9.4%,低剂量组有更高的发生趋势,III-IV
的急性移植物抗宿主病在低剂量和高剂量分别是12.5% 和6.3%,但无统计学差异。高剂量的ATG-F组临床拟诊真菌感染患儿
较低剂量组显著高（P<0.05）。低剂量组和高剂量组2年的总的生存率分别是90.6%、93.8% 。结论两组不同剂量的ATG-F作
为重型β地中海贫血造血干细胞移植的预处理是可行的。