PHACES综合征颅内影像学表现

目的 分析PHACES综合征颅内影像学表现。方法 回顾性分析9例符合PHACES综合征诊断标准患儿的影像学资料，包括4例颅脑MRI、3例增强CT和2例增强CT及MRI，观察有无颅内大血管、脑结构异常及其他伴随异常。结果 6例存在颅内大血管异常，包括2例单侧颈内动脉发育不良，1例单侧颈内动脉发育不良伴同侧大脑中动脉狭窄，1例单侧颈内动脉缺如伴大脑后动脉起始部囊性动脉瘤，1例寰前节间动脉，1例原始眼动脉。8例存在颅后窝脑结构异常，其中6例单侧小脑发育不良，2例Dandy-Walker畸形；6例合并颅内血管瘤，位于桥小脑角区，与皮下血管瘤不相连。6例伴发眼眶内血管瘤，其中5例同侧存在颅内血管瘤，但不与之相连。3例存在幕上脑积水。结论 单侧小脑发育不良和颈内动脉异常是PHACES综合征最常见颅内表现；颅内血管瘤在PHACES综合征患儿中并不少见。     

累及Broca区低级别胶质瘤的BOLD—fMRI及语言功能区的可塑性研究（附15例分析）

目的探讨Bold—fMRI在功能区低级别胶质瘤中的应用及语言功能区的可塑性。方法对15例低级别胶质瘤及14例正常人行fMRI检查并作体素分析。病人在功能影像、术中电刺激指导下进行手术,结合语盲测评、影像评估及Karnofsky功能状态评分（KPS）等进行随访。结果病人较正常人半球激活指数（HAI）低,提示语言功能区重塑。肿瘤全切除11例,近全切除4例。术后短期内有不同程度失语7例,术后3个月均得以恢复。术后KPS评分较术前提高。结论Broca区低级别胶质瘤病人术前、术后语言功能区具有可塑性;应用术前功能影像及术中电刺激指导手术治疗,可提高肿瘤的切除程度,同时亦可保护语言功能。     

苍白球T1值在急性胆红素脑病诊断中的价值

目的 探讨苍白球T1值测量在新生儿急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy, ABE）诊断中的价值。方法 对10例ABE及11例高胆红素血症（高胆组）足月新生儿和13例正常新生儿（对照组）行常规T1WI和T1 Mapping 成像。T1 Mapping成像采用6个不同反转时间的IR-FSE序列,取其平均值得到量化的T1 Map,选取双侧苍白球为感兴趣区,测量其T1值。采用方差分析比较ABE组、高胆组和对照组间苍白球T1值的差异,ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素的峰值进行Pearson相关性分析。生后6个月时使用首都儿科研究所编制《0-6岁小儿神经心理发育检查表》对患儿发育情况进行评估。 结果 常规T1WI显示,ABE组中10例双侧苍白球表现为对称性高信号,高胆组7例表现为高信号,4例为等信号,对照组13例均为等信号。ABE组、高胆组、对照组苍白球T1值分别为 (652.40±16.25)ms, (676.45±17.21)ms, (684.08±10.20)ms。三组受试者苍白球T1值行单因素方差分析,其组间F值为27.97,P<0.01,进一步两两比较,对照组与高胆组间P=0.08>0.05,对照组与ABE组间P<0.01,高胆组与ABE组间P<0.01,因此ABE组苍白球T1值与对照组、高胆组间差异有统计学意义,而高胆组与对照组间差异无统计学意义。ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素峰值间相关系数r=-0.28,P=0.23>0.05,差异无统计学意义。ABE组患儿经过换血疗法等积极治疗,生后6个月复查时均无明显神经心理发育障碍。 结论 苍白球T1值测量能够提供量化的客观依据,结合患儿临床情况能够为新生儿急性胆红素脑病的早期诊断提供帮助。     

术前功能磁共振成像在脑胶质瘤患者语言功能区定位中的应用

目的 探讨功能磁共振成像在脑胶质瘤患者术前定位Broca区和Wernicke区中的应用.方法 45例累及左侧额叶或者左侧颞叶的胶质瘤患者,术前采用听觉词汇判断和听觉词汇复述模式刺激策略,在3.0T MR扫描仪采用血氧水平依赖(BOLD)原理进行图像采集,经SPM5软件进行脑功能区活动图像分析,选择四个感兴趣区:Broca区、Wernicke区以及右侧大脑半球相对应的解剖区域.结果 44例(97.8%,44/45)完成听觉语义判断任务,44例(97.8%,44/45)完成听觉复述任务,43例(95.6%,43/45)两者均成功完成.使用听觉语义判断任务41例(93.2%,41/44)成功定位Broca区,43例(97.7%,43/44)成功定位Wernicke区.使用听觉复述任务43例(97.7%,43/44)成功定位Broca区,43例(97.7%,43/44)成功定位Wernicke区.两者结合44例(97.8%,44/45)成功定位Broca区, 45例(100%,45/45)成功定位Wernicke区.结论 综合利用听觉语义判断和听觉复述任务刺激策略,功能磁共振可更好地定位脑胶质瘤患者语言功能区.     

儿童和青少年可逆性后部脑病综合征的MRI特征和病因分析

目的分析儿童和青少年可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床资料和MRI特征,探讨其病因、发病机制及MRI表现与成人的异同。方法回顾性分析8例PRES患儿的临床资料及MR扫描结果。结果 8例患儿均有基础性疾病,其中系统性红斑狼疮2例,急性淋巴细胞性白血病1例,硬皮病1例,肾病综合征3例,原发性癫痫1例;均接受糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗。MRI表现为以顶枕叶皮层下白质为主的片状对称性长T1长T2信号、T2-FLAIR序列呈高信号灶,部分病灶累及皮层;颞叶、额叶、基底节区、脑干或小脑亦可见信号相同的小片状病灶。经有效治疗后,患儿神经系统症状均消失,其中4例复查头颅MRI,可见脑内病灶均消失。结论使用糖皮质激素、免疫抑制剂及细胞毒性药物可能是引起儿童和青少年PRES重要原因,其特征性MRI表现有助于临床诊断PRES。     

苍白球T1值诊断急性胆红素脑病

目的 探讨苍白球T1值诊断新生儿急性胆红素脑病（ABE）的价值。方法 对10例ABE（ABE组）、11例高胆红素血症足月新生儿（高胆组）和13名正常新生儿（对照组）行常规T1WI和T1mapping成像。T1mapping成像采用6个不同反转时间的IR-FSE序列,取其平均值,得到量化T1图,选取双侧苍白球为ROI,测量其T1值,以方差分析比较3组间苍白球T1值的差异。对ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素的峰值进行Pearson相关性分析,并于生后6个月对患儿发育情况进行评估。结果 常规T1WI显示,ABE组中10例双侧苍白球表现为对称性高信号;高胆组7例表现为高信号,4例为等信号;对照组13名均为等信号。ABE组、高胆组、对照组苍白球T1值分别为（652.40±16.25）ms、（676.45±17.21）ms、（684.08±10.20）ms,差异有统计学意（F=27.97,P<0.01）;ABE组苍白球T1值与对照组、高胆组间差异均有统计学意义（P均<0.05）,而高胆组与对照组间差异无统计学意义（P=0.08）。ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素峰值无相关性（r=-0.28,P=0.23）。经过积极治疗,ABE组患儿生后6个月时均无明显神经心理发育障碍。结论 苍白球T1值测量能够提供量化客观依据,结合临床,可为早期诊断新生儿ABE提供帮助。     

采用优化的基于体素的形态学方法研究智力障碍儿童脑灰质容积变化

目的 利用优化的基于体素的形态测量学(VBM)方法,比较病因不明且常规影像检查正常的智力障碍儿童与正常同龄儿童脑灰质容积的差异,探究患儿脑灰质发育与智力障碍间的联系.方法 选取21例智力障碍患儿和30名正常儿童进行高分辨率脑MR扫描,然后进行VBM分析,应用独立样本t检验比较两组儿童脑灰质容积总量以及不同区域灰质容积的差别.同时,对智力障碍儿童的智商评分与脑灰质容积总量进行偏相关性分析.结果 智障儿童脑灰质容积总量[(1.012±0.079)×106 mm3]明显大于正常儿童[(0.956±0.059)×106mm3],智障组与正常对照组儿童脑灰质总容积的差异具有统计学意义(t=-2.80,P＜0.05).智障组儿童脑局部区域灰质容积较正常对照组高,脑区包括双侧丘脑、额上回、直回和颞极,以及右侧额下回、海马旁回和右侧小脑.智障组儿童脑灰质容积与智商无相关性(r=0.078,P＞0.05).结论 VBM能够显示常规MRI表现正常的智力障碍儿童中的脑灰质发育异常.额叶-丘脑环路的脑灰质容积增加,提示其发育滞后,可能是导致儿童智力障碍的原因之一.

Abstract：

Objective To detect brain structural difference between children with unexplained mental retardation and children with typically normal development. Methods The high-resolution magnetic MR imaging were obtained from 21 children with unexplained mental retardation and 30 age-matched control children without intellectual disabilities. Voxel-based morphometry analysis with an optimization of spatial segmentation and normalization procedures were applied to compare differences of gray matter volume between the two groups. The total and regional gray matter volume were compared between the two groups with independent t test. Meanwhile, correlation was conducted to analyze the relationship between the total gray matter volume and intelligence quotient (IQ) with partial correlation test. Results The total gray matter volume was significantly increased in the mental retardation children [(1. 012 ±0. 079) × 106 mm3]in relative to the controls [(0. 956 ± 0. 059) × 106 mm3, t = - 2. 80, P ＜ 0. 05]. Compared to controls,children with unexplained mental retardation showed significantly increased gray matter volume in different regions, including the bilateral thalami, the bilateral superior frontal gyri, the bilateral gyri rectus, the bilateral temporal poles, the right inferior frontal gyrus, right parahippocampal gyrus and the right cerebellum. No correlation was detected between the total gray matter volume and IQ in children with mental retardation (r = 0. 078 ,P ＞ 0. 05). Conclusions VBM would detect the gray matter abnormalities that were not founded in routine MR scanning. The increase of gray matter volume in the frontal-thalamus network might indicate the delayed maturation of the brain development. This might be one of the causations of mental retardation in children.     

伴或不伴头颅磁共振异常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿的对比研究

目的 对头颅MRI异常或正常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿进行对比研究。方法 回顾性分析33例抗NMDAR脑炎患儿的临床特点,并比较头颅MRI异常或正常患儿之间的临床特点及预后差异。结果 33例患儿发生率前5位的首发症状依次为癫癎发作（61%）、不自主运动（61%）、语言障碍（54%）、精神行为异常（52%）和意识障碍（30%）。所有患儿的脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,29例（88%）血清抗体阳性。脑脊液白细胞升高的15例（46%）,3例（9%）蛋白升高,寡克隆阳性29例（88%）。脑电图异常（癫癎波或慢波或合并存在）患儿26例（79%）。仅1例发生呼吸衰竭。1例在随诊过程中发现蝶鞍区生殖细胞瘤。33例患儿中头颅MRI异常的13例（39%）：T1WI表现为低信号或等信号、T2WI及T2-FLAIR表现为高信号,病变部位包括颞叶（38%）、额叶（23%）、基底节（23%）、顶叶（15%）、枕叶（15%）、脑干（15%）、丘脑和小脑（各8%）,其中以灰质病变为主者5例（38%）、白质病变为主者8例（62%）,2例患儿存在脑膜强化。头颅MRI异常患儿的前驱感染比例、意识障碍发生率、病情反复的几率、Glasgow严重评分、脑脊液白细胞升高发生率、二线治疗的应用率均高于头颅MRI正常的患儿,差异具有统计学意义（P < 0.05）。结论 头颅MRI异常的抗NMDAR脑炎患儿具有某些临床特点,这些特点对于病情的判断和诊疗措施的选择具有一定的指导意义。     

儿童肠白塞病与克罗恩病MR小肠造影影像特征

目的探讨儿童肠白塞病(BD)及克罗恩病(CD)的MR小肠造影(MRE)影像学特征。方法本研究为横断面研究, 回顾性收集2019年1月至2022年10月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的肠BD及CD患儿的临床及MRE影像学资料, 其中肠BD患儿17例, 男6例、女11例, 年龄5～12(8.4±2.6)岁;CD患儿23例, 男15例、女8例, 年龄7～15(10.2±2.7)岁。观察MRE图像, 评估内容包括病变肠管范围, 肠壁增厚形式(均匀增厚、偏心增厚)、脂肪抑制T2WI信号、扩散加权成像(DWI)信号、病变肠壁强化方式(均匀强化、分层强化)、肠腔狭窄, 肠腔扩张、肠系膜梳状征、肠系膜脂肪纤维化、肠周淋巴结肿大、肠外并发症(包括肛瘘、盆腔积液)。组间MRE征象的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。结果患儿均完成MRE检查, 肠道充盈良好, 无不良反应。肠BD患儿与CD患儿间病变肠管范围、肠壁增厚形式、DWI信号、肠腔扩张、肠周淋巴结肿大、肛瘘、盆腔积液差异有统计学意义(P<0.05), 脂肪抑制T2WI信号、病变肠壁强化方式、肠腔狭窄、肠系膜梳妆征、肠系膜脂肪纤维化差异无...