白细胞介素-3和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子在鼻息肉组织中的表达及其意义

鼻息肉（NP）是鼻科常见疾病，成人发病率为1％～2％，手术后复发率为10％～20％，至今其发病机制不甚明确。现已发现多种细胞因子（CK）参与了嗜酸粒细胞（EOS）的活性调节，并在NP组织中检测到主要来源于EOS的多种CK。多项研究显示CK在NP的发病机制中起着重要作用。为此，本研究应用酶联免疫吸附测定法（ELISA）检测30例NP患者息肉组织中的白细胞介素-3（IL-3）和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM—CSF）的含量，并以10例鼻中隔手术患者的下鼻甲黏膜组织作为对照，以探讨IL-3、GM—CSF在NP组织中的表达及其意义。     

常染色体显性局灶节段肾小球硬化一家系INF2基因及临床特征

目的 分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法 调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del）,缺失在外显子8第274～285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子inverted formin 重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。     

柠檬酸钠法快速鉴定自身免疫性溶血性贫血患者疑难血型的尝试

目的:寻求一种简单快速的方法鉴定自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疑难血型,试图解决这一现有的行业困难。方法:采用柠檬酸钠溶液抑制AIHA患者血型鉴定中易于发生的红细胞非特异性凝集,使血型鉴定结果得以正确判断。结果:连续3例AIHA疑难血型鉴定获得正反定型一致的结果,有效配合了紧急的输血与治疗。结论:对于AIHA患者的疑难血型鉴定,柠檬酸钠法可以解决非特异性凝集所致的血型正反定型不符,操作难易程度与常规法血型鉴定相当,值得进一步研究与推广应用。     

孕晚期注射乙肝免疫球蛋白对乙肝母婴传播的阻断效果观察

目的：观察孕晚期注射乙肝免疫球蛋白（HBIG）对乙肝病毒（HBV）母婴传播的阻断效果。方法收集自2011年2月—2014年12月我县在实施《预防艾滋病、梅毒和乙肝母婴传播》项目工作中乙肝“大、小三阳”孕妇253例,足月活产婴儿253例,孕妇根据经济能力和个人意愿分为2组,愿意在孕晚期注射乙肝免疫球蛋白进行干预的96例作为试验组,不愿在孕晚期注射免疫球蛋白的孕妇157例作为观察组。所有婴儿分娩出生后6周~8周后进行血清乙型肝炎表面抗原（HBsAg）检测,免疫效果评价用HBsAg阳性率作为指标。结果试验组HBsAg阳性率低于观察组（P<0.05）。结论对于HBsAg阳性孕妇孕晚期注射乙肝免疫球蛋白,在一定程度上可以阻断宫内感染,值得推广。     

超声联合胎儿纤维结合素测定提高预测延期妊娠引产成功率可行性研究

目的:对单独采用阴道超声(阴超)测量宫颈长度或胎儿纤维结合素(fFN)测定与阴超测量宫颈长度联合fFN测定三种预测延期妊娠引产的方法进行比较,旨在寻找一种更为客观的、敏感性更高的引产方法。方法:选择孕周在41～41 6周无明显剖宫产指征及合并症的孕妇161例,随机分为单独阴超测量宫颈长度组、单独fFN测定组、阴超联合fFN测定组,每组在测量宫颈长度或(和)fFN测定后(24±2)h,开始点滴缩宫素引产,观察引产结果。结果:3组首次引产成功共93例,单独测量宫颈长度组的首次引产成功和不成功病例的宫颈长度差异无显著性;单独fFN测定组的首次引产成功和不成功病例的fFN差异有显著性(t=3.03,P=0.04),其预测延期妊娠引产成功的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为76.7%、50.0%、67.6%、61.1%;以宫颈长度<30mm,fFN阳性为临界点;阴超联合fFN测定组预测延期妊娠引产成功敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为93.8%,70.0%,90.9%,77.8%,明显高于单独fFN测定组的各项预测值。结论:在宫颈长度<30mm,fFN阳性时,阴超联合fFN测定预测延期妊娠引产成功率最高。     

单中心6年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析

目的分析2005至2010年复旦大学附属儿科医院先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）诊断情况,为CAKUT的早期诊断提供线索。方法系统提取住院诊断为CAKUT病例的病史资料,将三聚氰胺事件结石筛查作为特殊暴露因素,与正常暴露因素下进行比较,分析CAKUT病种构成比、首次入院的病因和影像学检查。结果 6年间1358例CAKUT患儿进入分析,在重复入院只计1次的前提下CAKUT占同期住院患儿的1.33%（1358/102442）。男913例,女445例,男女比例为2.05∶1;首次入院时平均年龄为（3.0±3.4）岁。①正常暴露因素下CAKUT的住院构成比2005至2010年呈缓慢增高趋势（P〈0.05）,CAKUT的住院构成比特殊暴露因素较正常暴露因素下高0.67%和0.26%,2008至2009两个年度多筛查出112例达到手术干预指征的CAKUT病例,占同期正常因素暴露下达到手术干预指征CAKUT病例的24.4%[112/（227＋232）]。②CAKUT构成比排序前4位的病种分别为肾盂输尿管连接处梗阻（PUJO）、膀胱输尿管反流（VUR）、双集合系统和输尿管膀胱连接部梗阻（UVJO）,占总CAKUT病例的79.6%;③首诊通过产前B超检查发现异常406例（29.9%）,以PUJO、UVJO和输尿管膨出比例最高;48.5%（658/1358）CAKUT患儿有泌尿系统症状和体征（腹部症状、血尿、排尿异常、尿路感染伴发热和尿路感染）;尿路感染伴发热占41%（270/658）,为CAKUT病种主要的症状,〈2岁患儿是≥2岁患儿的3.2倍（206/64）;其他症状和体征均为≥2岁患儿明显多于〈2岁患儿。98.0%的CAKUT患儿进行B超检查,除VUR的B超异常检出率为68.5%外,其他CAKUT病种的B超异常检出率均〉94.0%;根据B超检查和临床表现,选择性进行了功能状态检查（DTPA、DMSA）1203例,形态学检查（MR、CT或IVP）1009例,反流情况（MCU）400例。结论 CAKUT构成比以PUJO、VUR、双集合系统和UVJO最为常见,泌尿系统B超筛查CAKUT的准确性较好。在人群中常规筛查可检出CAKUT,其成本效益有待进一步研究。     

自身免疫性溶血性贫血的实验室检测与输血疗效观察

大量的临床研究证实,当人体的免疫监视功能出现异常时,一旦受到外来抗原的刺激,就会出现与自身抗原相对应的抗体,导致人体出现自身红细胞致敏或抗红细胞抗体;当其受到补体细胞的活化作用影响时,就会增加红细胞的受破坏程度,最终导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。为了对自身免疫性溶血性贫血的实验室检测情况及其输血治疗的效果进行全面深入了解,本研究将对我院2006年11月-2013年11月所收治的52例AIHA患者的临床资料进行回顾性分析,现报告如下。     

97例抗人球蛋白试验阳性患者的血型结果分析

目的探讨抗人球蛋白试验阳性红细胞和（或）血清/血浆对血型鉴定的影响。方法用常规微柱凝胶法和（或）柠檬酸钠稀释红细胞和（或）血清/血浆鉴定上述患者的ABO/Rh血型。结果 84例抗人球蛋白试验阳性的患者用常规微柱凝胶法可以获得ABO/Rh正反相符的结果,10例出生2 d以内的正反定型不相符,主要是抗体没有出现。一周后复查血型均能检定出正反一致的血型。3例HiHA患者正反定型不相符,正定型为AB型,反定型为O型,改变介质溶液,可以获得正反定型一致的血型。分别为A、B、O三种血型。结论没出现自身免疫性（HiHA）急性溶血的患者（出生2日内抗体没出现的新生儿除外）用常规微柱凝胶法均可获得ABO/Rh鉴定正反定型相符的结果。HiHA急性溶血的患者用常规的方法不能检定出正确血型,ABO正反定型受干扰,但改良稀释介质溶液可获得正反定型一致的血型,在《柠檬酸钠法快速鉴定自身免疫性溶血性贫血患者疑难血型的尝试》一文中有详细叙述。     

阴道冲洗致乳酸杆菌的变化观察

目的探讨经常用冲洗阴道的方法防治阴道炎的人群自身阴道乳酸杆菌的变化。方法采用阴道分泌物涂片,革兰氏染色法,对483例经常冲洗阴道防治阴道炎的人群(观察组)和557例非经常冲洗阴道的人群(对照组),进行阴道乳酸杆菌半定量检测。结果观察组平均<3d冲洗阴道一次者的阴道乳酸杆菌检出率占14.11%,平均每3~10d冲洗阴道一次者的阴道乳酸杆菌检出率占25%。而对照组的阴道乳酸杆菌检出率占84.92%,与观察组比较有显著差异(P=0.0006)。阴道乳酸杆菌检出量比较,观察组<3d冲洗阴道一次者平均16.56( )/百人,观察组3~7d冲洗阴道一次者平均53.13( )/百人,对照组平均192.28( )/百人。统计学分析有显著差异(P=0.0004)。结论经常用冲洗阴道的方法防治阴道炎的人群,自身阴道乳酸杆菌明显减少,无以维持正常的阴道微生态环境。     

宫颈长度、胎儿纤维连接蛋白与延期妊娠引产产程的相关性

目的探讨宫颈长度、胎儿纤维连接蛋白(fFN)测定值与延期妊娠引产的潜伏期、活跃期、首次引产至分娩时间的相关性。方法选择孕周41~41+6周无明显剖宫产指征及妊娠并发症并自愿要求阴道试产的孕妇161例,随机分为A、B、C 3组,A组为阴道超声(阴超)测量宫颈长度联合fFN测定,B组为单独阴超测量宫颈长度,C组为单独fFN测定。每组在检查后(24±2)h开始静滴缩宫素引产,观察引产产程。结果113例成功阴道分娩,A、B 2组阴道分娩者宫颈长度与引产潜伏期、活跃期、首次引产至分娩时间的相关系数(r)分别为0.04,-0.09,0.24(P=0.74,0.46,0.03);A、C 2组阴道分娩者的fFN与潜伏期、活跃期、首次引产至分娩时间的r分别为-0.30,-0.08,-0.23(P=0.01,0.48,0.05)。结论宫颈长度与引产的潜伏期、活跃期无显著相关,与首次引产至分娩时间有相关关系;fFN与引产的潜伏期、首次引产至分娩时间呈负相关关系,与活跃期无显著相关。