外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI动态观察一例

患者 女，41岁。自2004年4月无明显诱因渐起写字不灵活，右侧肢体持续性麻木乏力，行腰穿未见异常，MRI示左丘脑异常信号和两侧脑室前角旁小片状陈旧病灶，考虑多发性脑梗死。     

A case of isolated unilateral essential hypoglossal nerve palsy

Isolatedhypoglossalnervepalsy（IHNP）isararecondition．Thereareafewreportsintheliteratureofisolated，unilateralhypoglossalnervepalsysecondarytoaninfectiousprocess，vaccination，a－neurysms，trauma，caries，dislocationofvertebrae，andintracranialtu－mor．Wereportacaseofunilateral，isolatedhypoglossalnervepalsywithfullrecovery．１ClinicaldataA３８－year－oldwomanwasreferredtoourclinicforherheavytongueandthelingualdeviationtowardtherightsideforamonth．Therewerenoothersymptomsandnohistoryofcommo…     

雌激素与缺血性脑血管病

大量研究表明 ,雌激素与缺血性脑血管病的发生及预后有关。一些研究结果显示 ,雌激素的使用对缺血性脑血管病起保护作用。但雌激素作为缺血性脑血管病的危险因素之一的研究结果尚未被人们认识。本文对雌激素这二方面的研究进展综述如下。1　雌激素的神经保护作用　　许多动物实验及神经流行病学研究显示 ,脑血管病的发病及损伤程度与性别有关。我国大规模人群调查结果显示 :脑卒中的发病男性高于女性 ,男女比例约为1 3～ 1 7∶1 ,其中缺血性卒中 (ＩＳ)约占全部脑卒中的 80 %。Ａｌｋａｙｅｄ等[1 ] 发现 ,在大脑中动脉阻塞 (ｍｉｄｄｌｅ…     

GATA-3、IL-4 mRNA在多发性肌炎/皮肌炎患者PBMC中的表达研究

目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMC)中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率(85.7%,86.4%)均高于正常对照组(25%)(P<0.05);PM、DM组GATA-3的表达强度(0.268,0.411)均高于正常对照组(0.000)(P<0.05);皮肌炎IL-4mRNA的表达强度(0.251)高于正常对照组(0.000)(P<0.05);GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关(r=0.475,P<0.05)。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。     

HIF-1α和MMP-2在大鼠脑出血灶周脑组织中的表达

目的：通过动态观察脑出血灶周脑组织中缺氧诱导因子(HIF)-1α和基质金属蛋白酶(MMP)-2的表达，探讨HIF-1α和MMP-2表达之间的联系。方法：50只SD大鼠随机分成假手术组和脑出血模型组，分别于术后6 h，24 h，72 h，7 d，21 d处死大鼠。RT-PCR方法检测脑出血灶周组织HIF-1α和MMP-2 mRNA的表达及免疫组织化学方法检测HIF-1α和MMP-2蛋白的表达，并对HIF-1α和MMP-2的表达进行相关分析。结果：模型组术后灶周组织出现HIF-1α, MMP-2 mRNA表达上调和大量黄色的HIF-1α，MMP-2蛋白阳性细胞，于24~72 h达高峰。HIF-1α mRNA及其蛋白表达分别与MMP-2 mRNA及其蛋白表达呈正相关(分别r=0.588, P=0.002; r=0.765, P＜0.001)。结论：脑出血灶周脑组织中HIF-1α和MMP-2的表达上调，且HIF-1α可能调控MMP-2的表达。     

卵磷脂胆固醇酰基转移酶基因608C/T多态性与动脉粥样硬化性脑梗塞的关联研究

目的探讨卵磷脂胆固醇酰基转移酶（lecithin-cholesterol acyltransferase，LCAT）的基因LCAT 608C／T多态性在中国汉族人群中的分布及其与动脉粥样硬化性脑梗塞（atherosclerotic cerbral infarction，ACI）的关联。方法应用聚合酶链反应、单链构象多态性技术联合限制性片段长度多态性技术检测150例ACI患者和122名年龄、性别相匹配的正常对照者的LCAT 608C／T多态性。结果LCAT 608C/T位点基因型分布在ACI和对照组均符合Hardy-Weinberg平衡定律。ACI组CT基因型频率（14．0％）、T等位基因频率（7．0％）均显著高于对照组（P〈0.05）。ACI和对照组中608CC亚组HDL-C水平均高于同组内608CT亚组（P〈0．05）。结论LCAT 608C／T多态性可能为中国人群ACI易感因素，T等位基因可能与HDL-C代谢有关。     

偏头痛成第二大致残原因

“睡不好疼,心情差疼,紧张了也疼……”对很多人来说,头痛如同暗藏在脑中的“炸弹”,动不动就令人痛不欲生。如今,头痛已成为全球主要公共卫生问题之一。近期,挪威科技大学和英国帝国理工学院联合研究显示,超半数人曾遭受头痛之苦,其中14%是偏头痛。根据2019年全球疾病负担(GBD)研究,仅偏头痛这一种头痛类型就在致残原因中排名第二,在50岁以下女性中排名第一。     

丙戊酸镁防治偏头痛的随机双盲对照研究

目的:评价丙戊酸镁防治偏头痛的有效性和安全性.方法:以苯噻啶为对照,采用随机、双盲、双模拟、多中心、阳性药平行对照研究方法.102名符合研究方案的患者完成试验,其中丙戊酸镁组52例,苯噻啶组50例.试验药的剂量为0.4～1.2 g·d-1;对照药的剂量为1.0～3.0 mg·d-1,观察时间为12周.结果:治疗12周后,试验组药与对照药的临床有效率分别为92.31%和98%,疗效差异无显著性(P＞0.05);两组药物不良反应率相当,分别为26.92%和18.00%.结论:丙戊酸镁防治偏头痛安全有效.     

急性型胼胝体变性的临床表现和影像学特点

目的：探讨急性型胼胝体变性（M BD ）的临床表现和影像学特点。方法对该院诊治的3例急性型M BD患者进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、影像学检查（头颅CT、MRI）和随访结果。结果3例患者均急性起病,主要表现为意识障碍、精神异常、癫痫发作、谵妄性震颤、高热等;CT与MRI可见胼胝体膝部和压部病灶,CT示病灶为低密度,MRI表现为 T1WI等或低信号,T2WI高信号,液体衰减反转恢复序列高信号,弥散加权成像（DWI）高信号,ADC等或低信号;3例均伴发双侧大脑半球白质对称性病灶,1例出现脑桥臂对称性病灶,1例胼胝体膝部及体部出现类似“三明治”样改变。结论急性型M BD临床表现多样,无特异性,但具有特征性影像学表现。