胺碘酮联合普萘洛尔治疗对室性期前收缩患儿心功能的影响

目的:探讨室性期前收缩患儿采用胺碘酮联合普萘洛尔治疗对其心功能与心电图的影响。方法:选取2016年6月~2017年6月我院收治的64例室性期前收缩患儿作为研究对象,随机分成对照组和观察组各32例。对照组予以胺碘酮治疗,观察组采用胺碘酮联合普萘洛尔治疗。比较两组心功能、心电图指标及不良反应发生情况。结果:观察组LVESD、LVEDD明显低于对照组,LVEF高于对照组(P0.05);观察组治疗后最大心率、最小心率以及室性期前收缩次数均低于对照组,QT间期高于对照组(P0.05);两组不良反应发生率比较无显著性差异(P0.05)。结论:胺碘酮联合普萘洛尔治疗小儿室性期前收缩,可有效改善患儿心功能,阻止室性期前收缩的进一步发展。     

心源性栓塞型脑梗死患者血清LDL 和PCT的水平变化及临床意义

目的 探讨心源性栓塞型脑梗死(cardioembolic cerebral infarction,CECI)患者血清中低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)和降钙素原(procalcitonin,PCT)在疾病进展过程中的水平变化以及在评估CECI患者病情和预后中的价值。方法选取2018年1月~2020年12月在郑州大学附属郑州中心医院神经内科被诊断为CECI的300例患者为病例组,按照1∶1配对的原则,选取同期在笔者医院进行健康体检的300例志愿者为对照组。对照组空腹采集静脉血3ml,病例组分别在入院后0、1、3、5和7天收集静脉血3ml,通过ELISA法检测样本中血清LDL和PCT的水平,病例组在入院7天后通过美国国立卫生研究员中分量表(national institutes of health stroke scale,NIHSS)评分评估患者预后情况,受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线用于评估低密度脂蛋白(low-density lipoprotein,LDL)和PCT对CECI的诊断效能。结果 与对照组比较,CECI患者血清LDL和PCT水平显著增加,在入院后第3天达到高峰,第5天开始下降,第7天左右恢复到健康人群水平,差异有统计学意义(P＜0.05)。与治疗无效组比较,治疗有效组CECI患者的血清LDL和PCT明显降低(P＜0.05),呈现出预后效果越好,血清LDL和PCT水平越低的趋势。LDL和PCT对CECI诊断均具有较好的诊断效能(AUC>0.80),进行联合诊断时效能最高(AUC=0.96)。结论 CECI患者血清LDL和PCT水平会跟随疾病进展过程发生动态变化,对LDL和PCT水平的动态监测有助于评估患者的病情和预后。     

儿童甲型流感病毒暴发性心肌炎2 例临床分析并文献复习

目的探讨甲型流感病毒导致暴发性心肌炎的临床特征。方法回顾分析2例由甲型流感病毒感染导致暴发性心肌炎患儿的临床资料。结果 2例患儿均急性起病。例1为女性,14岁,高热2天后出现乏力、腹痛、肌肉疼痛,病情加剧出现呼吸困难、意识丧失,随后出现心源性休克;咽拭子甲型H3N2流感病毒核酸检测阳性,肌钙蛋白T(cTnT)29.5 ng/mL,肌酸激酶同工酶(CK-MB)20.3 ng/mL,B型钠尿肽前体(Pro-BNP)35 000 pg/mL;心脏彩超示左心室明显增大,射血分数(EF)30%;因疾病进展迅速死亡。例2为男性,2岁10月龄,发病前5天有高热及呼吸道前驱感染症状,伴乏力、腹胀、腹痛、胸闷及呼吸困难;咽拭子甲型H1N1流感病毒核酸检测阳性,cTnT 0.35 ng/mL,CK-MB 10.43 ng/mL,Pro-BNP 9 740 pg/mL;心脏彩超示全心腔增大,EF 48%;心电图为窦性心律,Ⅲ度房室传导阻滞;经积极治疗好转出院。1个月后出现胸闷、乏力、双下肢水肿、活动量减少等心功能不全表现;动态心电图示平均心率55次/min,最慢心率45次/min,全程可见Ⅲ度房室传导阻滞;心脏彩超示心脏各房室内径增大;予安装永久起搏器,1周后水肿消退,复查心腔大小正常,心功能无异常。随访6个月心脏大小及心功能无异常,胸闷、乏力未再复发。结论儿童甲型流感病毒感染可导致暴发性心肌炎,临床症状及体征不典型,进展迅速,可导致严重并发症甚至猝死,须早期诊断和治疗。     

儿童再发川崎病77例临床特征回顾性分析

目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例,其中再发KD77例,再发1次74例,再发2次3例,男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年,1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d,P〈0．05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1,P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73）,再发时为13．3％（10／75）;应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73）,再发时为9．3％（7／75）,组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2．1年,其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。     

MMP-2、MMP-9与脑出血的研究进展

基质金属蛋白酶（Matrix metalloproteinases,MMPs）是-组同源的酶活性依赖钙离子和锌离子的中性蛋白酶基因家族,是广泛参与降解全身各种组织细胞外基质（ECM）的蛋白酶类,现发现20多种,其中MMP-2和MMP-9是MMPs家族的两个最主要的成员。由于MMP-2和MMP-9的作用使细胞外基质降解的正常平衡被破坏,从而导致多种病理过程的发生,如髓鞘脱失、血脑屏障损伤等。近年来的研究认为MMP-2和MMP-9与脑血管病的关系密切,其参与了脑出血后脑水肿及炎症反应以及继发性脑损伤的病理过程,并发挥重要作用。本文着重对其与脑出血的关系及研究进展作简要综述。     

儿童心肌病 230例临床特点及预后影响因素分析

目的分析儿童心肌病的临床特点及预后影响因素。方法回顾性收集 2011—2018年河南省儿童医院收治的 230例 0~14周岁心肌病病儿的临床资料,包括确诊时的一般资料,病情诊断与评估资料及预后资料,并进行统计分析。结果 230例病儿心肌病类型以扩张型心肌病( DCM)所占比重最高,其次为肥厚型心肌病( HCM)、心肌致密化不全( LVNC)、心动过速性心肌病( TIC)其他继发性心肌病所占比重较低。发病年龄以＜ 5岁为主(占 86.5%)且 2015—2018年病例数占比高于 2011— 2014年。各类,心肌病病儿中重度心衰或 NYHA心功能 Ⅲ~Ⅳ级者占比均超过 50%,,首次诊断时均以呼吸道症状为主,其次为消化道症状, DCM、HCM病儿肺部体征、肝脏肿大体征较为突出,其他继发性心肌病病儿多可见心血管症状。本组病儿死亡率为 14.78%,多因素 logistic回归分析显示中重度心衰或心功能 Ⅲ~Ⅳ级、 ST?T改变、异常 Q波、左心室舒张末期内径( LVDD)、左心室后壁厚( LVPW)、左室射血分数( LVEF)、血清 N?末端脑钠肽前体( NT?Pro?BNP)、肌酸激酶同工酶( CK?MB)、肌钙蛋白(CTn)T均为病儿死亡相关的危险因素( P＜0.05)。结论儿童心肌病类型多种多样,以 DCM、HCM最为常见,好发年龄为 5岁以内,多伴有较严重的心衰,以呼吸道、消化道症状为主,超声心动图指标( LVDD、LVPW、LVEF)、 ST?T改变、异常 Q波及血清指标( NT?Pro?BNP、CK?MB、CTnT)异常均为病儿预后的影响因素。     

儿童再发川崎病77例临床特征回顾性分析

目的 探讨再发川崎病(KD)的临床特点及其预后。方法 收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果 19年间收治KD 4 875例,其中再发KD 77例,再发1次74例,再发2次3例,男∶女为1.4∶1。再发平均间隔时间1.6年,1年以内再发45.4%（35/77）。发热病程再发时较初发时缩短 (7.6±3.1) vs ( 8.9 ± 3.8) d,P＜0.05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,(14.3±5.7) vs (16.2 ±5.4)×109·L-1和(61±58) vs ( 95±76) mg·L-1,P均<0.05。急性期（病程≤30 d）冠状动脉病变（CAL ）发生率初发时为17.8%（13/73) ,再发时为13.3%( 10/75);应用IVIG后亚急性期（病程>30 d）CAL发生率初发时为11.0%（8/73),再发时为9.3%（7/75),组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中1例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2.1年,其中1 例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄＜3岁、性别、热程＞10 d、并发CAL及WBC>20×109·L-1均与KD再发无统计学关联。结论 KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。     

限制型心肌病合并苯丙酮尿症患儿1例的遗传学分析及文献回顾

目的分析1例罕见的儿童限制型心肌病合并苯丙酮尿症(PKU)患儿的临床及基因变异, 通过文献回顾总结儿童限制型心肌病的临床特点及遗传学分析。方法选取2020年6月因"双眼睑及双下肢水肿1年, 加重1月余"就诊于郑州大学附属儿童医院的1例限制型心肌病合并PKU患儿作为研究对象, 并收集其临床相关资料。采集患儿及父母外周血样, 进行全外显子组测序(WES)确定候选位点, Sanger测序进行验证确定变异位点, 生物信息学软件分析变异致病性。以"儿童期发病""TNNI3基因""限制型心肌病"为关键词, 在万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库中设定检索年限为建库至2022年8月检索中文文献。并以"childhood""TNNI3 gene""restrictive cardiomyopathy"为关键词在生物医学文献数据库(PubMed)中设定检索年限为建库至2022年8月搜索外文文献, 总结其临床表现和TNNI3基因变异特点。结果患儿为2岁4月龄男性, 智力正常, 运动、体格发育落后, 未见特殊面容, 头发和皮肤色泽未见明显异常, 双眼睑及下肢浮肿。WES及Sanger测序结果提示患儿PA...