儿童直立倾斜试验的临床分析

目的探讨儿童直立倾斜试验(HUTT)阳性率,并且通过HUTT拟诊为自主神经介导性晕厥的晕厥患儿及拟诊为慢性直立不耐受的非晕厥患儿的疾病构成及疾病比例。方法将2007年8月至2015年12月于河北医科大学第二医院儿科心血管专业拟诊为自主神经介导性晕厥的患儿分为晕厥组,将拟诊为慢性直立不耐受的患儿列入非晕厥组,对患儿行HUTT。结果晕厥组HUTT阳性率为60.6%,非晕厥组HUTT阳性率为57.6%。晕厥组112例患儿,其中血管迷走性晕厥39例(39/112),体位性心动过速综合征35例(35/112),直立性高血压13例(13/112),直立性低血压1例(1/112),直立不耐受8例(8/112),不明原因晕厥26例(26/112);非晕厥组109例患儿,其中体位性心动过速综合征43例(43/109),血管迷走性晕厥22例(22/109),直立性高血压8例(8/109),直立性低血压4例(4/109),直立不耐受9例(9/109),诊断不明确30例(30/109)。结论 HUTT是诊断自主神经介导性晕厥及慢性直立不耐受的必要及有效方法。血管迷走性晕厥是自主神经介导性晕厥最常见疾病,慢性直立不耐受中最常见疾病为体位性心动过速综合征。     

地塞米松对大鼠生长板软骨细胞TGF-β1表达的影响

目的观察药理剂量地塞米松对大鼠生长板软骨细胞TGF-β1表达的影响，探讨地塞米松抑制大鼠骨骼生长的机制。方法3周龄清洁级纯系雄性SD大鼠，随机分为实验组12只和对照组8只。实验组大鼠腹腔注射地塞米松（200μg／100g，10d）处理，对照组注射等容积的生理盐水。胫骨切片做TGF-β1免疫组化分析。结果对照组大鼠生长板TGF-β1免疫组织化学染色切片肥大带软骨细胞呈现免疫阳性反应。地塞米松处理使大鼠生长板肥大软骨细胞TGF-β1表达增加。结论药理剂量地塞米松促进肥大带软骨细胞表达TGF-β1，从而抑制骨骼纵向生长。     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆肿瘤坏死因子水平的观察分析

新生儿缺氧缺血性脑病血浆肿瘤坏死因子水平的观察分析罗克娴，王新良，王俊怡，郭文香，周淑敏肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）是一种多功能的细胞因子，近年来ＴＮＦ在机体组织损伤中的作用日益得到重视。本文采用双抗体夹心法对新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）血浆中ＴＮＦ水平...     

足突裂孔隔膜相关蛋白分子研究进展

肾小球足细胞的足突裂孔隔膜是肾小球滤过屏障的重要结构 ,其特异的结构及功能蛋白分子是维持肾小球滤过屏障功能的基础 ,已获得的裂孔隔膜相关蛋白的信息资料增进了对足细胞及其足突裂孔隔膜生物学作用的认识 ,有利于进一步揭示蛋白尿的发生机制 ,为肾脏病基础与临床研究开辟了新的广阔的前景。     

Comparison of galE gene of Campylobacter jejuni strains associated Guillain-Barré syndrome

目的 测定3株格林.巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)相关宅肠弯曲菌的gale基因序列,并同GenBank中的空肠弯曲菌菌株相应序列进行比较,了解致GBS的序列特征并分析其遗传进化关系.方法 选取分离自GBS患者粪便并经动物模型证实为致GBS的3株AMAN型空肠弯曲菌菌株进行培养并提取基因组DNA测序.将基因测序结果通过与NCTC11168菌株进行对照比较寻找galE基因突变位点并对gaZE基因片段进行遗传距离计算.结果 3株致GBS空肠弯曲菌菌株的galE基因均由987个碱基构成.与NCTC11168的galE基因序列相比,此3株空肠弯曲菌菌株gale基因核苷酸序列有4个相同碱基突变并导致了4个对应的相同氨基酸突变.遗传距离计算,zhanxing株与qiaoyuntao株距离为1.5%,zhanxing株与lulei株距离为1.6%,qiaoyuntao株与lulei株距离为0.5%.结论 GBS相关空肠弯曲菌中galE基因核苷酸序列的确存在相同变异且发生变异概率较非GBS相关空肠弯曲菌明显增大,遗传距离反映了此3株致GBS的空肠弯曲菌具有一定的区域特征.     

儿童体外循环心脏手术对甲状腺功能的影响

目的 观察儿童体外循环心脏手术前后甲状腺激素的变化,了解体外循环心脏手术对儿童甲状腺功能的影响并探讨其临床意义。方法 用放射免疫方法测定２５例外循环心脏手术儿童术前、术中、术后甲状腺激素和促甲状腺激素的含量。结果 体外循环期间血浆三碘甲状腺原氨酸（ｔｅｔｒｏｄｏｔｈｙｒｏｎｉｎｅ,Ｔ３）、游离三碘甲状腺原氨酸（ｆｒｉｉ ｔｒｉｉｏｄｏｔｈｙｒｏｎｉｎｅ,ＦＴ３）、四碘甲状腺原氨酸（ｔｅｔｒａｉｏｄ     

新生儿缺血缺氧性脑病的护理

新生儿缺血缺氧性脑病主要是指围产期宫内发生氧和二氧化碳交换障碍而导致新生儿脑的缺血缺氧损害，临床上表现出一系列脑病症状。1临床资料我院从1994年1月～1995年7月收治新生儿缺血缺氧性脑病100例，男68例，女32例。发病年龄最小的生后2小时．最大的36小时，临床表现呼吸表浅不规则、面色苍向、口后樱红、心率120～160次/分，前囟张力正常或饱满．伴有程度不同的惊厥，反应差，拥抱反射，吸吮反射减弱或消失，体温不升，口吐白沫等。100例中经治疗痊愈80例，好转17例，死亡3例。2护理2．1吸氧：患儿多有呼吸困难，口周发组、程度不同的…     

Fisher综合征2例

1病例介绍例1：男，55岁，干部，因视物模糊，声音嘶哑，进食呛咳，双手麻木1周于1993年2月22日入院。既往：无结核、甲亢、糖尿病史。查体：体温、脉搏、呼吸正常，BP20／11kPa，内科检查（一），神志清楚，声音嘶哑，右眼睑下垂，双眼球固定于正中位，活动受限，瞳孔正大，圆，光反应迟钝。眼底：右视乳头边模糊，静脉稍粗。双眼压正常，面部表情肌对称，饮水发呛，咽反射迟钝，伸舌居中，四肢肌张力减低，腱反射消失，病理征（一），双手轮替动作差，指物不稳呈向性震颤，跟膝胫试验不稳，昂伯氏征（一）。化验：血、尿、血沉、血糖、…     

新生儿与婴幼儿血清骨特异性碱性磷酸酶活性比较

【目的】　通过直接测定血清骨特异碱性磷酸酶活性 ,比较新生儿 (胎儿 )和婴幼儿成骨细胞功能状况。　【方法】　采用酶免法 (EIA)对 40名新生儿和 2 8名婴幼儿进行了血清骨特异性碱性磷酸酶活性测定。　【结果】　新生儿组骨特异性碱性磷酸酶 x±s为 ( 10 8.5 6± 5 5 .2 1)U /L。婴幼儿组血清骨特异性碱性磷酸酶数值 x±s为( 5 0 .85± 2 3 .74)U /L ,两组差异有非常显著性 (P <0 .0 0 1)。　【结论】　不同阶段小儿血清骨特异性碱性磷酸酶活性不同 ,应根据年龄段分别制定正常参考范围。国产骨源性碱性磷酸酶试剂盒对 0～ 7岁小儿统一制定≤ 2 0 0U /L的参考值范围不妥。     

活体肝移植治疗肝豆状核变性5例

目的 探讨活体肝移植治疗小儿肝豆状核变性的临床疗效。方法 采用亲体部分肝移植术及术后监测临床生命体征、血生化指标,抗感染、免疫抑制、营养支持等综合方法,治疗肝豆状核变性5例。结果 供体术后顺利康复;患儿术后健康存活,至今分别为3(3例)、2、1年。肝脏功能、血铜蓝蛋白已恢复正常,正常饮食,均无复发。结论 活体肝移植可纠正小儿肝豆状核变性的肝脏病变及原有的代谢缺陷,提高患儿生活质量,挽救其生命,是治疗小儿肝豆状核变性终末期肝病的一种有效方法。