外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

皮质发育障碍模型的建立及其致痫敏感性的研究

目的:建立皮质发育障碍模型,探讨皮质发育障碍模型的敏感性。方法:在SD大鼠孕17d腹腔注入1,3-二氯乙烯-亚硝基脲(BCNU)制作皮质发育障碍模型;Nissl染色观察P60d仔鼠病理变化;选取P60d雄性仔鼠,腹腔注射氯化锂-毛果芸香碱,分别比较两组大鼠癫发生的潜伏期、持续状态时间和死亡率。结果:同龄仔鼠脑组织湿重实验组比对照组显著减轻(P<0.01);Nissl染色显示皮质变薄、皮质层次紊乱、海马区域异位细胞异常聚集;有皮质发育障碍的仔鼠注射氯化锂-毛果芸香碱后,癫发生的潜伏期显著缩短(P<0.01),癫持续状态时间延长(P<0.01),死亡率显著升高(P<0.05)。结论:BCNU致皮质发育障碍模型具有癫易感性。     

帕金森病相关蛋白的作用研究进展

<正>帕金森病(Parkinsondisease,PD)是第二常见的神经变性疾病。其主要临床特征是静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等;主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,残存神经元中Lewy小体形成。5-10%帕金森病患者有家族史。虽然,大部分帕金森病病例为散发型,但阐明家族性帕金森病的分子机理对于整个帕金森病发病机制的研究有着重大的意义。本文就目前已经明确的帕金森病相关蛋白的作用机理作一综述。一、α-synucleinSCNA(PAPK1)是第一个被发现的与常染色体显性遗传帕金森病有关的基因,其编码蛋白α-synuclein。α-synuelein是一种高度保守的蛋白质,高度耐热,为小分子酸性蛋白质,含有140个氨基酸。α-synuclein的序列可以分为三个结构域高度保守的氨基端包含11个氨基酸不完全的6拷贝重复,中间部分是被称为非口-淀粉样蛋白(NAC)的疏水结构域,羧基端没有固定的结构原件。α-synuclein在中枢神经系统内(特别是突触前膜)丰富表达,定位于核周。它是一种可溶的,天然伸展的蛋     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI动态观察一例

患者 女，41岁。自2004年4月无明显诱因渐起写字不灵活，右侧肢体持续性麻木乏力，行腰穿未见异常，MRI示左丘脑异常信号和两侧脑室前角旁小片状陈旧病灶，考虑多发性脑梗死。     

三磷酸腺苷结合盒运转体A1与颈动脉粥样硬化斑块的关系

目的 探讨三磷酸腺苷结合盒运转体A1(ATP binding cassette transporter A1,ABCA1)在人颈动脉粥样硬化斑块中的表达变化及作用机制.方法 收集24例人颈动脉粥样硬化斑块标本和10例肠系膜动脉标本(对照组),采用RT-PCR测定ABCA1 mRNA和视黄酸X受体α(RXRα)mRNA表达水平,并采用Western Blot检测ABCA1及RXRα的蛋白表达水平.24例人颈动脉粥样硬化斑块标本按病理分级,比较病理组织为Ⅲ级和Ⅰ级动脉粥样硬化组织间ABCA1 mRNA、RXRαmRNA表达水平及蛋白表达水平.结果 颈动脉粥样硬化斑块组的ABCA1 mRNA(0.79±0.04)和RXRα mRNA(0.73±0.04)表达与对照组相比上调,差异有统计学意义(P＜0.05);ABCA1 mRNA与RXRα mRNA增加水平相关(P＜0.05);颈动脉粥样硬化斑块的ABCA1蛋白表达(0.22±0.03)下调水平与对照组(0.53±0.03)相比差异有统计学意义(P＜0.05);Ⅲ级和Ⅰ级动脉硬化斑块ABCA1mRNA、RXRα mRNA及蛋白表达水平差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ABCA1及RXRα蛋白表达水平下调可能是进展性动脉粥样硬化损害的关键因素.     

儿童期不典型性良性部分性癫痫一家系二例

先证者 男，4岁，因反复惊厥发作4个月于2000年7月11日入院。患儿3岁9个月时出现两次全身性强直-阵挛发作，无发热，就诊于外院，给予苯巴比妥治疗无效，脑电图显示全面性阵发性尖波，改用丙戊酸后发作频率增加，并出现3～9次／d的失神发作和失张力性发作，再改用苯妥英加氯硝西泮，发作无减少，每次发作持续约1～2min，转至本院。患儿2岁10个月时曾出现全身性强直-阵挛发作1次，伴高热，未予处理。     

CADASIL病理学研究进展

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant artefiopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种罕见的单基因遗传病,又是最常见的遗传性卒中疾病.     

预防癫痫的实验研究进展

近年来,以癫痫发生期出现的一系列神经生物学改变为靶点,从保护神经元、抑制苔藓纤维出芽、干预胶质细胞相关分子、炎症免疫等角度,已开展了大量实验研究,旨在预防癫痫.本文对此进行综述.     

GIRK1在颞叶癫痫大鼠海马齿状回中的表达及其意义

目的探讨GIRK1在颞叶癫癎大鼠海马齿状回的表达及其意义.方法112只雄性SD大鼠随机分为实验组(n=70)与对照组(n=42),同时建立海人藻酸(KA)颞叶癫模型.选取KA腹腔注射后3、6、12、24、48 h,7、30 d为研究的时间点.用原位杂交法及免疫组织化学法检测海马齿状回GIRK1 mRNA及蛋白的表达.结果实验组大鼠海马齿状回GIRK1 mRNA表达在致癎后6 h较对照组减少,而在致癎后至7～30 d较对照组增高.结论在颞叶癫癎的不同时期海马齿状回GIRK1表达的变化反映出颞叶癫癎的复杂性.     

颈动脉粥样硬化斑块中COX-2、mPGES-1表达及塞来昔布对其的影响作用

目的探讨兔颈动脉粥样硬化斑块中环氧化物酶-2（COX-2）、诱导型前列腺素合成酶-1（mPGES-1）的表达机制及塞来昔布对其表达的影响。方法采用32只雄性新西兰大白兔．其中正常对照组8只（A组），另24只将特制的硅橡胶圈置于兔右侧颈动脉。术后给予1％高胆固醇喂养14d，建立兔颈动脉粥样硬化性狭窄动物模型，将模型兔随机分为颈动脉狭窄无干预组（B组1、小剂量塞来昔布治疗组（15mg／kg，C组），大剂量塞来昔布治疗组（35mg／kg，D组），每组各8只。治疗4周后取双侧颈动脉并分为平等2段，分别行半定量逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）及Western blot法测定颈动脉斑块干预后COX-2及mPGES-1的表达。结果与A组比较,B、C、D组颈动脉粥样硬化模型兔的斑块中COX-2及mPGES．1表达增高，差异具有显著性（P〈0．05）；与B组比较，C、D组颈动脉斑块的C0X-2及mPGES．1表达显著下调，差异有显著性（P〈0．051。结论在颈动脉粥样硬化斑块的病理过程中炎症反应可能起着主导作用。塞来昔布干预可抑制COX-2及mPGES—1的表达，减缓颈动脉粥样硬化的进展。