中大剂量阿糖胞苷强化巩固治疗急性髓系白血病15例

目的 观察中大剂量阿糖胞苷作为急性髓系白血病(AML)缓解后强化治疗方案的临床疗效及其对自体外周造血干细胞采集及造血重建的影响;观察染色体核型分析结果 与临床预后的关系.方法 15例AML患者缓解后予中大剂量阿糖胞苷强化治疗;此后有3例患者接受异基因造血干细胞移植(allo-SCT),7例接受自体外周造血干细胞移植(APBSCT).结果 2例在CR1期行非血缘allo-SCT,日前均无病生存,1例在复发期行单倍型allo-SCT,在+110天复发;7例行APBSCT的患者中3例无病生存,另外4例复发;未行移植的5例患者均死亡.7例接受APBSCT的患者采集的中位MNC 7.33×108/kg,中位CD+34细胞6.9×106/kg,中性粒细胞>0.5×109/L的中位时间+11天,血小板>20×109/L的中位时间+13大.具有预后良好核型的患者3例,2例无病生存;具有预后不良核型的患者4例,2例行allo-SCT,1例行APBSCT,目前均无病生存,另外1例死亡;具有预后中等核型的患者共6例,其中1例联合APBSCT,目前无病生存,其余患者均死亡.结论 中大剂量阿糖胞苷不联合造血干细胞移植作为AML缓解后强化治疗患者复发率较高,具有预后中等和不良染色体核型的患者行allo-SCT可能改善预后;采用中大剂量阿糖胞苷巩固强化治疗的患者均能采集到足够的造血干细胞并能造血重建.     

老年特发性血小板减少性紫癜患者的临床观察

目的 总结老年特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的发病特点、治疗及临床转归.方法 回顾分析1992-2007年我院住院治疗的老年ITP患者的临床资料,并与同期住院的非老年患者的临床资料进行对照.结果 老年患者(老年组)43例,男性16例,女性27例;随访时间1个月～15年,存活35例.43例患者中,7例血小板持续(30～50)×109/L,出血不显著,未予以治疗;36例首选泼尼松治疗,敏感型25例(69.4%),以完全反应或部分反应健康存活;脾切除或栓塞4例,3例血小板恢复正常;对于泼尼松治疗不敏感者分别使用免疫抑制剂,其中硫唑嘌呤21例,环孢A23例,长春新碱3例及环磷酰胺9例,硫唑嘌呤、环孢A疗效优于长春新碱及环磷酰胺.进展为难治性ITP5例,难治率为13.9%;进展为未定性单克隆免疫球蛋白增多症(MGUS)和淋巴瘤各1例.死亡8例,死于外伤感染引发的心肺功能衰竭4例,肿瘤3例,脑出血1例.结论 老年ITP患者临床表现不典型,致命性出血的风险低,对免疫抑制剂的反应与非老年组近似,治疗宜个体化.     

血栓性血小板减少性紫癜误诊病例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓出血综合征,多数患者起病急骤、病情凶险、病死率高。早期诊断及尽快治疗是决定患者预后的关键因素。现将本院1例TTP早期误诊的病例报道如下。     

长春西汀联合银杏叶片治疗脑梗死的疗效观察

目的观察长春西汀联合银杏叶片治疗脑梗死的临床效果。方法选取我院2010年1月—2011年1月50例脑梗死患者,随机分为治疗组和对照组,每组25例。对照组患者口服银杏叶片,2粒,3次/d;治疗组在银杏叶片基础上加用长春西汀。观察两组疗效。结果治疗组治愈7例,显著有效10例,有效6例,无效2例;对照组治愈4例,显著有效7例,有效8例,无效5例,死亡1例。两组疗效比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论长春西汀与银杏叶片联合治疗脑梗死可以有效改善患者的肢体神经功能,值得临床推荐。     

自体造血干细胞移植治疗急性白血病的临床观察

目的：评价自体造血干细胞移植治疗急性白血病的疗效;观察多疗程中大剂量阿糖胞苷（Ara-C）治疗后外周血干细胞采集效果。方法：17例急性白血病患者行自体造血干细胞移植,其中骨髓移植4例,外周血造血干细胞移植13例,在外周血造血干细胞移植的患者中有4例在诱导和巩固治疗中采用中大剂量Ara—C2疗程或2疗程以上,观察不同组患者造血干细胞采集情况及造血重建情况,并监测患者的疗效。结果：外周血干细胞移植的患者采集的中位MNC数和中位CD34^＋细胞数明显高于骨髓组,差异有统计学意义（均P〈0．05）;使用中大剂量Ar〉C2疗程或2疗程以上的患者采集的中位MNC和中位CD34^＋细胞数与未使用的患者比较差异无统计学意义（P〉0．05）;外周血干细胞移植患者中性粒细胞〉0．5&#215;10^9／L和血小板〉20&#215;10^9／L的时间较骨髓移植患者短,差异有统计学意义（P〈0．01）;4例患者在复发状态行自体造血干细胞移植,移植后中位生存期9．5个月,缓解期行自体造血干细胞移植的移植后中位生存期81个月,差异有统计学意义（P〈0．05）;17例患者中位生存期（OS）84个月,中位无白血病生存期（DFS）81个月,患者3年无白血病存活率为（68．25&#177;11．23）％。结论：自体外周血造血干细胞移植比自体骨髓移植造血重建快;2疗程或2疗程以上的中大剂量Ara-C治疗的患者仍能采集到足量的外周造血干细胞;缓解期行自体造血干细胞移植可获得较好的OS和DFS。     

慢性淋巴细胞白血病34例长期随访观察

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以老年人发病为主,起病隐匿,发展缓慢的克隆性疾病,以外周血淋巴细胞明显增高、骨髓成熟淋巴细胞浸润为血液学特征,晚期出现贫血和血小板减少.我科以干扰素为主,部分病例联合化疗治疗34例CLL患者并长期随访观察,现报告如下.     

川崎病的早期超声诊断及临床价值

目的：探讨超声心动图在小儿川崎病冠状动脉病变中早期诊断及临床价值.方法：对23例川崎病患儿的冠状动脉损害情况,其中18例第一次超声心动图检查时冠状动脉内径〉2.5 mm者,进行3个月至6个月的追踪观察,并对相同年龄组正常婴幼儿的冠状动脉进行对比分析.结果：婴幼儿如有原因不明持续高热,部分有口腔黏膜改变应常规做超声心动图检查,如冠状动脉内径〉2.5 mm时,应高度考虑川崎病可能.结论：超声心动图能动态观察冠状动脉病变,是目前随访川崎病患儿冠状动脉损害最具价值手段,及时为临床提供诊断及治疗依据.     

骨髓增生异常综合征患者SFRP5基因启动子区甲基化状态研究

背景:SFRP5基因启动子区的甲基化与急性髓系白血病的发生密切相关.作为白血病的前期,骨髓增生异常综合征患者中SFRP5基因启动子区的甲基化状态尚不清楚.目的:探索骨髓增生异常综合征中WNT/β-catenin信号传导通路拮抗基因分泌型卷曲相关蛋白5(SFRP5)基因的甲基化状态.方法:应用甲基化特异性PCR(MSP)法对43例骨髓增生异常综合征患者的骨髓或外周血进行SFRP5基因启动子区甲基化状况检测,并以70例门诊普通患者的外周血作为对照.结果与结论:113例样本均成功进行了MSP检测,进入结果分析.43例骨髓增生异常综合征患者中检出5例(11.6%)SFRP5的甲基化,70例正常对照中检出1例(1.4%)SFRP5的甲基化,并且均为不完全甲基化状态.SFRP5在骨髓增生异常综合征患者中的甲基化率显著高于正常对照(χ2=5.511,P=0.019).43例患者样本中,17例为骨髓样本,26例为外周血样本.而5例甲基化的样本中,2例为骨髓样本,3例为外周血样本.样本的来源(骨髓/外周血)对于甲基化状态的结果无显著差异(χ2=0.001,P=0.982).提示,SFRP5基因的甲基化与骨髓增生异常综合征有相关性,SFRP5基因的甲基化可能是引起骨髓增生异常综合征的分子机制之一.     

18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像对淋巴瘤分期和预后评估的作用

 【摘要】　目的　探讨18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET）对淋巴瘤患者分期及预后评估的作用。 方法 对初诊的41例淋巴瘤患者,化疗前和化疗4个疗程后行FDG-PET,中位随访30个月,比较化疗前FDG-PET分期和化疗4个疗程后FDG-PET结果对预后的影响。 结果 41例患者治疗前结内、外病灶的最大标准摄取值（SUVmax）分别为9.7±6.9和8.4±6.8。侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）和惰性NHL比较,结内、外病灶的SUVmax值差异有统计学意义（侵袭性NHL分别为10.3±7.5和9.1±6.5,惰性NHL分别为4.7±2.1和2.4±0.6,均P<0.05）。NHL和霍奇金淋巴瘤（HL）、B细胞和T细胞NHL、活化B与生发中心来源弥漫大B细胞淋巴瘤治疗前FDG-PET的SUVmax差异无统计学意义（P>0.05）。化疗前 22例（54 ％）患者FDG-PET检出结外器官病变;6例（15 ％）因FDG-PET发现CT等其他检查未显示的淋巴结或结外病变而提高临床分期。治疗前经FDG-PET分期为Ⅰ、Ⅱ期的患者15例（37 ％）,Ⅲ、Ⅳ期的患者26例（63 ％）。随访期间,FDG-PET分期Ⅰ、Ⅱ期的患者中1例（7 ％）因疾病进展死亡,Ⅲ、Ⅳ期的患者中6例（23 ％）因疾病进展死亡。41例患者化疗4个疗程后行FDG-PET检查,FDG-PET阴性的患者17例（41 ％）中,随访期间1例（6 ％）因疾病复发死亡,FDG-PET阳性的患者24例（59 ％）中,随访期间6例（25 ％）因疾病进展死亡。 结论　化疗前FDG-PET检查有助于对淋巴瘤患者进行准确的临床分期,化疗4个疗程后FDG-PET检查有助于评估淋巴瘤患者的预后,指导进一步治疗。     

骨髓增生异常综合征患者SFRP5基因启动子区甲基化状态研究

背景：SFRP5基因启动子区的甲基化与急性髓系白血病的发生密切相关。作为白血病的前期,骨髓增生异常综合征患者中SFRP5基因启动子区的甲基化状态尚不清楚。 目的：探索骨髓增生异常综合征中WNT/β-catenin信号传导通路拮抗基因分泌型卷曲相关蛋白5(SFRP5)基因的甲基化状态。 方法：应用甲基化特异性PCR(MSP)法对43例骨髓增生异常综合征患者的骨髓或外周血进行SFRP5基因启动子区甲基化状况检测,并以70例门诊普通患者的外周血作为对照。 结果与结论：113例样本均成功进行了MSP检测,进入结果分析。43例骨髓增生异常综合征患者中检出5例(11.6%)SFRP5的甲基化,70例正常对照中检出1例(1.4%)SFRP5的甲基化,并且均为不完全甲基化状态。SFRP5在骨髓增生异常综合征患者中的甲基化率显著高于正常对照(χ²=5.511,P=0.019)。43例患者样本中,17例为骨髓样本,26例为外周血样本。而5例甲基化的样本中,2例为骨髓样本,3例为外周血样本。样本的来源(骨髓/外周血)对于甲基化状态的结果无显著差异(χ²=0.001,P=0.982)。提示,SFRP5基因的甲基化与骨髓增生异常综合征有相关性,SFRP5基因的甲基化可能是引起骨髓增生异常综合征的分子机制之一。