以血尿为首发表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例分析

成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是一起病隐匿、极易误诊、漏诊及误治的出血性疾病。临床上表现为自发性、系统性、进行性加重的出血表现[1]。随着环境污染加重、抗凝血杀鼠药的广泛使用,该病发生率呈逐年增高的态势。近半数的患者以血尿为首发表现,首诊误诊率高,极易延误治疗,部分患者出现消化道、颅内出血等严重并发症,甚至致残、致死。近年来,我们收治31例以血尿为首发表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者,取得较好的疗效,现总结其临床特征并分析误诊原因,以提高该病的认识,减少误诊和误治。     

高雪病合并结核性胸膜炎一例

患者男,23岁.因"间断双腿酸痛17年,低热半月"于2011年3月入院.患者自5岁起间断出现双腿酸痛,2009年体检行B超检查提示脾肿大(具体不详),继之出现髋关节、腰骶部疼痛;未行特殊治疗.半月前出现低热,伴胸痛、干咳.无遗传病及传染病病史.入院查体:体温37.5℃,消瘦,中度贫血貌,左下侧胸壁可闻及胸膜摩擦音,肝脏肋下3cm,脾脏肋下6 cm,质硬.腰椎压痛、叩击痛.双下肢肌力4级.     

一例血汗症患者病理及诊治研究

目的 研究1例血汗症患者的病理机制及其诊治.方法 检测患者的凝血功能、各种凝血因子活性、血管性血友病因子水平、出血时间与血小板聚集.在显微镜下观察血性渗出物,对渗血的局部皮肤进行活检.结果 出血性渗出物中含有各种血细胞;病理检查显示汗腺结构正常,无血液成分.患者经心得安治疗后基本痊愈.结论 血汗症的渗出液是血液与汗样液体,而不是与汗液的混合物.血管交感神经功能失调是发病的一个重要原因,β-受体阻滞剂可成为该病新的有效的治疗药物.     

两种免疫抑制疗法治疗再生障碍性贫血的细胞因子监测及疗效分析

目的观察60例急性和慢性再生障碍性贫血患者两种免疫抑制疗法治疗前后外周血及骨髓中细胞因子的含量变化和临床意义,并探讨细胞因子监测再障疗效的可行性。方法应用EL ISA检测外周血和骨髓IL-3、IL-8和TNF-α及IFN-γ水平。结果急、慢性再生障碍性贫血患者外周血和骨髓中IL-8、TNF-α及IFN-γ含量均远高于正常对照者,IL-3则低于正常对照者。抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素A(C sA) 雄激素较C sA 雄激素治疗效果明显,总有效率分别为83.3%和58%。结论细胞因子IL-3、IL-8和TNF-α及IFN-γ等可以作为急、慢性再生障碍性贫血的诊断和治疗监测指标。ALG联合C sA治疗急慢性再生障碍性贫血疗效显著。     

马内菲青霉菌病一例

马内菲青霉菌病(penicilliosis marneffei,PSM)是由马内菲青霉菌(penieillium mamefei,PM)引起的一种罕见真菌病,1956年Capponi等最早从越南的中华竹鼠(Rhizomys seneisis)的肝脏中分离出,1973年Disalvo等在美国报道首例人类自然感染的本病,1984年国内广西最先报道本病,以后相继在泰国和我国香港、湖南及欧洲等地报告本病.     

获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者42例临床分析

维生素K缺乏或利用障碍会导致活性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和X减少,代之合成无γ-羧基化的异常维生素K依赖因子,称之为维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白(PIVKA)[1-2].这种蛋白缺乏Ca2+的结合位点,不能通过Ca2+与磷脂表面结合,因而出现凝血功能障碍,导致自发性全身出血.非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症临床并不少见,近4年来我院收治了42例患者,现报告如下.     

免疫抑制治疗病毒血清学标志物阴性的肝炎相关性再生障碍性贫血的临床分析

肝炎相关性再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAA)是指在肝炎发生后的再生障碍性贫血(AA)。该病发病急骤,病情进展快,死亡率高。引起肝炎的病因尚不明确,我国为病毒性肝炎大国,国内报道的HAA也以病毒性肝炎居多。而血清学病毒标志物阴性的HAA研究较少,为提高该病认识,我们对近年来收治的血清学病毒标志物阴性的HAA进行临床分析,现报道如下。     

成人获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的维生素K的序贯治疗

目的探讨成人获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的治疗方法,防止病情复发。方法回顾性分析31例确诊的获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者先接受维生素K1静滴3—14d,临床出血停止、复查凝血象正常后改用大剂量维生素K4口服序贯治疗（序贯治疗组）,观察其临床出血表现、疗效及安全性,并比较此前本院收治的16例本病患者采用常规方法治疗（常规治疗组）的疗效及复发情况。结果治疗组中21例患者病因不明,10例为杀鼠药中毒,序贯治疗组发病时血小板计数为（224．8±73．42）×10^9／L、凝血酶时间（TT）为（16．32±0．62）s、纤维蛋白原（Fg）为（3．54±0．64）g／L,与治疗后相比上述指标差异无统计学意义（P〉0．05）,而治疗前后活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）差异均有统计学意义（P≤0．01）,序贯治疗组随访1—15（中位数8）个月,无一例患者复发,而常规治疗组中6例患者复发,复发率高达37．5％,两组复发差异有统计学意义（P〈0．01）,且大剂量维生素K序贯治疗未观察到明显的不良反应及血栓现象。结论大剂量维生素K序贯治疗本病安全、经济、高效,患者无复发、预后良好,值得临床推广使用。     

血细胞增多13年,发热2月

临床资料 患者女,60岁.主因"发现血细胞增多13年,反复发热2个月"人院.患者自诉13年前因乏力、头晕、盗汗就诊当地医院,查血常规提示血红蛋白明显升高(具体不详),当地医院诊断为"真性红细胞增多症";予"羟基脲片"口服,血象恢复正常,控制良好.2010年9月患者再次出现头晕、乏力,就诊苏州某医院复查血常规:WBC 31 × 109/L、HB 131g/L、PLT 508×109/L,BCR-ABL融合基因阴性;继续给予"羟基脲片"口服,血象趋于稳定.