神经纤维瘤病1型并慢性髓性白血病一例及文献复习

神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病，包括神经纤维瘤病1型（NF1）、神经纤维瘤病2型（NF2）和神经鞘瘤病。NF1是这三种疾病中最常见的一种，临床表现多样，其主要特征是良性皮肤病变，包括神经纤维瘤和咖啡斑等。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。检索PUBMED只发现3例关于慢性髓性白血病与神经纤维瘤病1型共存的报道。而通过复习相关文献，我们注意到在合并患有神经纤维瘤病1型的慢性髓性白血病患者，在发病机制及治疗上均有部分重叠。现我们报道1例面部巨大神经纤维瘤病1型患者并发慢性髓性白血病的病例。     

急性早幼粒细胞白血病髓外耳部复发一例

1 病例简介 患者,男,61岁,因"确诊急性白血病4年余,左耳闷1月"于2009-05-09入我院耳鼻喉科.患者4年前(2005年2月)因检查发现血细胞减少入住我院血液科,骨髓检查确诊为急性早幼粒细胞白血病-M3(APL-M3)合并弥漫性血管内凝血(DIC),予全反式维甲酸(ATRA)30 mg/d诱导缓解,1月余后复查骨髓像提示完全缓解(CR),以后规则化疗,方案为HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)、DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、ATRA、AA(阿克拉霉素+阿糖胞苷)等交替,治疗满3年后停止化疗.化疗期间合并肺结核,予HRE三联抗结核治疗9个月后好转停药.     

右丙亚胺联合CHOP方案与单用CHOP方案治疗老年侵袭性非霍奇金淋巴瘤的临床研究

目的比较右丙亚胺联合CHOP方案与单用CHOP方案治疗老年侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床疗效和不良反应。方法选取2010-2013年接受诊治的老年侵袭性NHL患者196例,随机分为治疗组和对照组,每组98例。治疗组患者给予右丙亚胺联合CHOP方案治疗,对照组给予CHOP方案治疗。比较两组患者的临床总有效率和不良反应的发生情况。结果治疗组临床总有效率为77.6%,对照组临床总有效率为76.5%,比较无统计学差异（P＞0.05）;两组患者心电图异常发生率、TnT- I和心电超声Tei指数均有所增加,且治疗3个疗程后增加最明显,但治疗组显著低于对照组（均P＜0.05）;两组患者的非心脏不良反应如血白细胞减少、血小板减少、恶心、呕吐等发生情况均差异不大（均P＞0.05）。结论与单用CHOP方案比较,联合使用右丙亚胺和CHOP方案治疗老年侵袭性NHL的临床疗效显著,且可以显著降低其心脏毒性,值得临床推广应用。     

重组人白介素-11治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效及对血小板膜糖蛋白表达的影响

目的探讨重组人白介素-11(rhIL-11)治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(RITP)的临床疗效及对血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa)表达的影响。方法将60例RITP患者,随机分为治疗组和对照组各30例,两组均进行基础治疗,其中观察组加用rhIL-11(巨和粒)50μg/kg,皮下注射,1次/d,疗程14d,治疗期间及治疗后定期检测血小板计数及血小板膜糖蛋白表达率,观察药物不良反应发生情况。结果治疗组患者近期疗效:总有效率73.3%,无效26.7%,与对照组比较有明显统计学差异;而停药后1年的远期疗效:总有效率40.0%,无效60.0%,与对照组比较无明显统计学差异。治疗组治疗前后比较,治疗2周及停药后3个月血小板膜糖蛋白表达率均明显升高,有统计学差异(P0.05),停药后1年血小板膜糖蛋白表达率略有升高,但无统计学差异(P0.05)。药物不良反应以水肿及心律失常最为常见及严重,不良反应在Ⅲ级及以上需立即停药,其他的不良反应即使出现也不严重,无须停药可以耐受。结论 rhIL-11治疗RITP患者有一定近期疗效,远期疗效不佳,rhIL-11可能通过增加GPⅡb/Ⅲa表达发挥作用,老年患者需注意防止严重不良反应。     

SN-38对K562细胞的增殖抑制、凋亡诱导及其与塞来昔布联合化疗的协同作用

目的观察SN-38对慢性粒细胞白血病(CML)急变细胞株K562增殖抑制及凋亡诱导作用,并探讨其作用机制及与塞来昔布联合化疗的协同作用。方法采用CCK-8法检测细胞增殖抑制率;流式细胞仪以AnnexinⅤ/PI双标记法检测细胞凋亡,PI单染法检测细胞周期;特异性荧光底物检测Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9活性;Western blot法检测凋亡相关蛋白表达变化。以CalcuSyn药效学软件计算联合指数(CI),评价SN-38与塞来昔布对K562细胞的联合效应。结果 SN-38对K562细胞具有时间和浓度依赖性的增殖抑制作用,SN-38可以诱导K562细胞凋亡,伴随G2/M期细胞比例持续下降,Caspase-3、Caspase-8及Caspase-9活性以时间依赖方式升高,并显著下调K562细胞的Survivin蛋白表达。SN-38与塞来昔布联合化疗后,K562细胞增殖抑制率较两单药组明显增强;两药在低浓度时具有剂量依赖的协同效应(Fa<0.87)。结论 SN-38体外抑制K562细胞增殖并诱导其凋亡,其机制可能通过下调Survivin表达,并激活Caspase有关。SN-38与塞来昔布联合应用对K562细胞具有剂量依赖的协同细胞毒效应。     

38例髋部骨折的临床治疗体会

目的总结高龄髋部骨折患者的临床特点及围手术期处理方法及疗效。方法2007年3月～2009年3月对38例80岁以上髋部骨折采用有效的围手术期综合处理,内固定以及人工股骨头置换手术。结果38例安全渡过手术期,术后出现并发症已全部控制,无一例加重现象。结论严格有效围手术期综合处理,除非生命垂危,高龄髋部骨折均应手术,手术治疗有积极意义。     

垂体Rathke囊肿的MRI表现

目的总结垂体Rathke囊肿的MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾分析11例垂体Rathke囊肿的临床和MRI表现特点。结果 11例垂体Rathke囊肿均位于鞍区,多呈圆形或椭圆形,边界清楚;T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号均匀。5例行增强扫描,囊肿无强化,垂体呈均匀明显强化。结论 MRI扫描对垂体Rathke囊肿的诊断具有重要价值。     

部分脾动脉栓塞术治疗母子二例遗传性球形红细胞增多症疗效观察

1 病例简介 患者1,女,30岁,因"反复头晕、乏力、皮肤黄染20余年"于2002-09-27入院.患者20余年前开始自觉头晕、乏力,伴皮肤、巩膜黄染,近10余年中多次检查血常规均提示贫血（具体不详）.其父母及兄妹否认贫血、黄疸史.入院查体:重度贫血貌,皮肤、巩膜明显黄染,浅表淋巴结未及肿大,肝肋下未触及,脾肋下触及3 cm,质硬,无压痛.血常规:白细胞7.2×109/L,血红蛋白43 g/L,血小板141×109/L,球形红细胞占18.0%,网织红细胞占19.5%;尿常规:尿胆原(3+);肝功能检查:乳酸脱氢酶(LDH)232.1 U/L,总胆红素 71.7 μmol/L,间接胆红素 60.4 μmol/L;肝炎病毒标记物阴性.骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃,粒红比值2:5,红系增生活跃,见球形红细胞,考虑溶血性贫血.红细胞渗透脆性试验:开始溶血0.60%(对照0.46%),完全溶血0.32%(对照0.28%).