脊髓性肌萎缩症治疗临床研究进展

脊髓性肌萎缩症为常染色体隐性遗传性神经肌肉病,以脑干和脊髓运动神经元变性引起的进行性肌无力和肌萎缩为特征,是临床常见的婴儿致死性遗传性神经肌肉病。运动神经元生存1(SMN1)基因突变致SMN蛋白缺乏为其发病机制,深入了解疾病发病机制的分子学基础,以促进包括反义寡核苷酸、腺相关病毒介导的SMN1基因替代疗法、上调SMN蛋白表达的口服小分子药物,以及肌肉激活药物、神经保护药物等新兴特异性治疗方法的研发,降低病死率、改善患者生活质量。     

论构建和谐社会进程医患关系的改进

由于各种复杂原因导致目前医疗行业的社会认同度不高，各级卫生行政部门和医疗机构管理层也在不断探索各种有效办法，积极解决医患当中的一些突出矛盾和问题。笔者就营造和谐医患关系，为医院发展创造宽松和谐的社会环境谈一点认识。     

多层螺旋CT对胫骨平台骨折的诊断价值

目的:评价MSCT在胫骨平台骨折的分类及制定合理的治疗方案方面的价值。方法:对24例常规X线平片或临床诊断为胫骨平台骨折的患者进行MSCT扫描,并对图像进行MPR、SSD和VR重建,对骨折的部位、范围、碎骨片的数量或骨折程度、胫骨平台受累情况、手术入路、骨质疏松程度及骨组织的缺损等做出评价。骨折的分型根据Swiss AO-ASIF法。结果:24例患者中有19例进行了手术治疗,术中所见与轴位MSCT和MPR、SSD及VR重建图像综合做出的诊断一致。结论:MSCT及其MPR、SSD、VR重建技术对于胫骨平台的骨折分型及术前评价有重要意义。     

后牙分割线铸造核桩冠修复的临床观察

后牙桩核修复因根管就位道方向不一致修复效果欠佳[1]。我们针对磨牙多个牙根方向不同的特点,采用一种新的核桩冠技术修复后牙残根残冠,取得了满意效果。     

脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗(1例报道及文献复习)

目的　探讨自发性脑脊液漏所致的自发性低颅压综合征诊断治疗的方法。方法　对 1例脑脊液漏致自发性低颅压综合征应用同位素脑池造影和脊髓造影后CT薄层扫描确定脑脊液漏口的位置 ,然后在相应节段进行硬膜外血液修补治疗 ,并进行随诊观察。结果　同位素脑池造影没有发现脑脊液漏的直接征象 ,但放射性核素过早在膀胱内出现 ,并难以升达枕大孔和基底池到达脑部 ,显示有脑脊液漏的间接征象 ;脊髓造影后进行CT薄层扫描显示脑脊液漏发生在T4 段 ,17mL自体血注入病人的硬膜外腔 ,3天后病人症状缓解 ,临床治愈。结论　同位素脑池造影能够提供脊髓脑脊液漏的间接证据 ,脊髓造影后CT薄层扫描能够准确确定脑脊液的漏口位置 ,硬膜外血液修补是治疗该病最为有效的方法。     

白细胞介素4对重症急性胰腺炎大鼠补体调节因子的影响

本研究将白细胞介素4 (IL 4 )应用于重症急性胰腺炎(SAP)大鼠模型,观察其对膜辅助蛋白(MCP)、衰变加速因子(DAF)和膜反应性溶解物抑制物(CD5 9)表达的影响及疗效,为SAP的治疗提供新的思路。材料与方法1.SAP模型的建立及实验动物分组:健康Wistar大鼠6 1只,体重2 0 0～2 5 0 g ,雌雄不拘,采用胆胰管内逆行注射法制作SAP模型。随机分为A组(2 1只) ,制作SAP模型后不给予任何治疗;B组(2 0只) ,制作SAP模型前0 5h给予IL 4 (英国peprotech公司产品,货号为4 0 0 0 4 )腹腔内注射,剂量为8μg/只[1] ;C组(2 0只)制作SAP模型后0 5h给…     

小儿骨样骨瘤(附5例报告)

骨样骨瘤（ＯｓｔｅｏｉｄＯｓｔｅｏｍａ）是一种源于成骨性结缔组织、生长缓慢的良性肿瘤，由Ｊａｆｅ在１９３５年首先报道并命名［１］。发生部位约半数以上在下肢，下肢中又以股骨和胫骨最为多见［２］。查阅８０年代以来的有关文献，国外文章约３００余篇，且有较大...     

抗肌萎缩蛋白基因缺失热区50号和51号内含子的克隆和测序

抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因是迄今发现的人类最大基因，长约2300kb，含有75个外显子，编码14kb mRNAE。该基因的异常导致其蛋白产物抗肌萎缩蛋白异常，从而在临床上出现病情严重前假肥大型肌营养不良症(DMD)和病情缓和的Becker肌营养不良症(BMD)。60％以上的DMD／BMD是由于该基因部分外显子缺失所致，     

Duchenne型肌营养不良治疗的研究进展

自从法国医学家Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne于1861年首次详细描述Duchenne型肌营养不良（DMD）以来，不少临床医学家和遗传学家对该病进行了系统而深入的研究，虽然已在诊断和遗传咨询方面取得了重大进展，但在治疗上却停滞不前．仍然无法阻止患者进行性加重的肌萎缩和在20岁左右死亡的命运。这是一种既令人感兴趣又使人悲伤的疾病．感兴趣的是其特殊的临床特征和神秘的疾病本质，悲伤的是虽然进行了艰苦的努力但仍无法阻止病情的进展，肌萎缩随着儿童的发育而逐渐进展，随着年龄的增长而加重，在青春期或青年期无一例外地走向生命的终点。[第一段]     

腹腔镜手术中意外胆囊癌的临床处理分析

目的:探讨在腹腔镜胆囊切除术(LC)中意外发现胆囊癌的治疗方法。方法:对14例LC时意外发现的胆囊癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果:4例NevinⅠ、Ⅱ期患者行单纯LC,2例Ⅲ期和3例Ⅳ期患者行LC中转开腹+局部淋巴结清扫术+肝脏楔形切除术,5例Ⅴ期患者行胆囊姑息性切除术。全组意外胆囊癌的发生率为0.06%。结论:Ⅰ期的意外胆囊癌行LC可达到根治目的,Ⅱ期行胆囊切除+肝脏部分切除+术后化疗,Ⅲ、Ⅳ期需行胆囊癌根治术,Ⅴ期根据情况行胆囊切除或姑息手术。