先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论

目的 探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准.方法 记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结.结果 直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准.巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一.作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异.目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论.肠神经元发育不良(intestinal neuro-nal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论.病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述.结论 国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向.     

肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种以肺泡大量过碘酸雪夫（periodicacid—Schiff，PAS）染色阳性的蛋白类物质沉积为特征的肺部疾病。Rosen等在1958年首先报道，至今国际上累计报道有400余例，成人患者居多，很少发生在婴幼儿，有人认为发病越早，病情越重。1岁以下婴儿发病，死亡率〉80％，出生时发病婴儿，100％死亡。为了加强对婴儿肺泡蛋白沉积症的认识，特报道我院所见1例，并对其发病特征、诊断和治疗进行讨论。     

儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现(附5例报告并文献复习)

目的:总结儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现,提高临床对本病的认识。方法:回顾性分析本院2011年1月-2012年6月经手术病理证实的5例儿童原发性卵巢蒂扭转患者的MSCT表现。年龄2岁1个月～12岁,主要临床表现为腹痛、发热、呕吐等,腹痛时间6小时～7天,临床疑急性阑尾炎行腹部MSCT平扫及增强检查。结果:5例患者均为右侧卵巢蒂扭转,MSCT主要表现为子宫右侧软组织肿块影,呈椭圆形,前后径大于左右径,包膜完整,边界清楚,包膜下可见大小一致的圆形低密度影。增强扫描示卵巢呈轻度-中度强化,包膜强化,包膜下圆形低密度影无强化。结论:儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现具有特征性,MSCT可用于儿童急腹症的诊断及鉴别诊断。     

立复汀喷雾剂治疗小儿变应性鼻炎的疗效观察

目的 :观察立复汀喷雾剂治疗小儿变应性鼻炎的效果 ,并探讨其机制。方法 :对 113例小儿变应性鼻炎患者 ,分别用立复汀喷雾剂 (立复汀组 )和生理盐水喷鼻剂 (生理盐水组 )进行治疗和疗效对比。结果 :立复汀组的总有效率为 95 .1% ,生理盐水组为 2 5 .0 % ;立复汀组起效时间 72 .1%在 1min以内 ,维持时间 72 .1%在 5 h以上 ;而生理盐水组起效时间 2 3.1%在 3m in以内 ,维持时间 30 .8%在 3h以内。 2周后 ,立复汀组所查鼻分泌物中嗜酸性粒细胞明显减少或消失 (P <0 .0 5 )。结论 :立复汀喷雾剂缓解症状迅速 ,维持时间长 ,疗效显著 ,安全性好 ,是治疗小儿变应性鼻炎的有效药物。     

儿童球结膜下迷芽瘤34例手术治疗分析

目的 探讨儿童球结膜下迷瘤的临床、病理及CT特点和手术治疗.方法 回顾性分析经手术治疗及病理证实的儿童球结膜下迷芽瘤34例.结果 34例中男17例、女17例,均为单发.发现肿块的平均年龄3个月(年龄范围8d至2岁);就诊平均年龄2岁6个月(年龄范围2月至12岁).均因发现球结膜下包块就诊.瘤体位于颞侧33例、鼻侧1例.多位于近外眦部球结膜下,与球结膜粘连,与眼球筋膜无粘连,与眶内脂肪相连.术前19例行眼眶CT横断面扫描,CT上病灶表现为附着于眼环颞侧的新月形低密度影,CT值-53～-106HU.外缘结膜下均有1～2mm厚的囊壁.6例行增强扫描,增强后囊壁均中度强化.病理分类皮脂瘤29例,异位泪腺1例,异位唾液腺2例,皮脂瘤伴异位唾液腺1例,骨瘤1例.无自然消退现象.术后1例复发,1例睑球粘连,1例哭无泪,1例干眼症并丝状角膜炎,无其他并发症发生.结论 儿童球结膜下迷芽瘤是一种少见的先天性良性肿瘤,多为皮脂瘤.皮脂瘤的临床特征为结膜下缓慢生长软性的淡黄色扁平隆起,瘤组织南脂肪及纤维构成.CT检查可显示病灶的大小、范嗣、性质,以及与眼环、外直肌、泪腺等的关系,有助于提高手术成功率,减少并发症.最佳治疗是手术切除.     

儿童泛发性扁平苔藓一例

患儿男,１０岁,因面、臀及四肢出现丘疹、红斑、斑块伴口腔反复溃烂５年,于１９９９年３月１７日就诊。患儿于１９９４年８月行包茎环切术后,面部、阴茎出现红色丘疹、斑丘疹,渐扩大成紫红色斑、斑块,有痒感。１周后足部出现疣状丘疹及斑块。部分呈环状,渐向四肢、躯干及臀部发展,并逐渐增多、扩大,伴口腔粘膜、肛周皮肤反复溃烂、疼痛,影响进食及大便困难。颌下淋巴结呈核桃大,溃破,好转后淋巴结缩小,但从未消退。１９９８年１０月开始,皮疹保持原状未扩展和新发,出疹期间无发热,但怕冷,易感冒。经用药可愈。曾反复发生荨…     

小儿肝外胆管畸形巨多核肝细胞形成探讨

先天性肝外胆道畸形肝淤胆性病变中常见巨多核肝细胞（ｍｕｔｉｎｕｃｌｅａｔｅｄｇｉ－ａｎｔｃｅｌｌｓｏｆｌｉｖｅｒ，以下简称ＭＧＣＬ）。本文通过我院１９７０～１９９６年２０例先天性肝脏外胆道畸形肝活检标本，对ＭＧＣＬ形成过程进行观察。材料与方法：２０例...     

P63、MDM2蛋白在幼年性喉乳头状瘤中的表达及意义

为研究 P63、MDM2蛋白在幼年性喉乳头状瘤中的表达及其临床意义 ,对喉乳头状瘤标本 47份及对照组扁桃体上皮标本 13份采用免疫组织化学二步法 ,检测 P63蛋白、MDM2蛋白的表达 ,并结合临床病理学特征进行了分析。结果显示 ,P63、MDM2在喉乳头状瘤中呈高表达 ,说明它们在该病的发生发展中起重要作用 ,可作为判断复发的重要指标之一     

免疫缺陷性结核病五例尸检材料分析

目的：加深对免疫缺陷性结核病的认识。方法：对两所医院1972－2000年间因免疫缺陷导致结核病而死亡的5例患者行尸检。结果：5例胸腺发育不全或损害；外周淋巴结结核，其中3例形成巨块型病灶，多器官受累，双肺为重，伴血道及淋巴道播散，镜下特征为极不典型的结核病变，其内有大量结核分枝杆菌，结论：胸腺和外周淋巴组织发育不良，可致抗结核分支杆菌感染能力匮乏，免疫应答不足而引起全身血行及淋巴道播散性结核病死亡，其详细的生物学潜在性紊乱机制尚待进一步探讨。