脑利钠肽在评价功能性单心室患者TCPC后心功能中的价值及意义

目的探讨脑利钠肽(BNP)在评价功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后心功能中的价值及其意义。方法选择2004年4~11月间连续在我科随访的TCPC后患者11例(TCPC组),男7例,女4例;年龄8.2±4.1岁;随访时间2.1±1.6年。按照改良R oss标准对临床心功能评分。采集外周静脉血3m l,用酶标免疫法测定血浆BNP浓度。其中6例同期用磁共振成像(M R I)测定心功能,对BNP做相关因素分析。9人健康儿童作为正常对照(对照组)。结果(1)TCPC组血浆BNP水平为400pg/m l(IQR 200-690),较对照组的110 pg/m l(IQR 90-190)增高(P=0.003);(2)M R I测定结果:TCPC组6例患者舒张期末容量指数为65.76±8.65 m l/m2,收缩期末容量指数为31.90±6.36 m l/m2,心搏出量指数为39.09±11.76 m l/m2,射血分数(EF)为0.52±0.06,心脏指数(C I)为2.38±0.58 L/m in.m2,心肌质量指数为103.49±21.57 g/m2,心肌质量/心室舒张期末容量为1.57±0.24;(3)TCPC组BNP水平与手术时年龄呈明显正相关(r=0.632,P=0.041);BNP水平与上述M R I指标、R oss评分、性别、年龄、脉搏血氧饱和度(SpO2)及主心室类型等因素无关。结论TCPC后近2年神经内分泌系统仍处于应激状态,BNP增高可能与TCPC后特有的血流动力学状态有关;血浆BNP水平不能作为正确评估TCPC后心功能状态的指标。     

内耳内听道磁共振成像方法研究

目的:比较MR不同扫描参数对内耳内听道的显示效果,探讨较适用的检查方法.材料和方法:45例耳部MR检查正常者根据扫描参数不同分为三组:A组16人,扫描层厚3mm, 层间距0mm;B组14人,层厚3mm, 层间距1 mm;C组15人,层厚1mm, 层间距0 mm ;观察A、B两组2D-FSE横、冠状位和C组3D-FSE重建图像并进行双盲法对比分析.结果:尖中旋,上、后半规管冠状位显示效果佳;CPA的血管环横断位显示好;底旋和上、后半规管受有无间隔影响;前庭和内听道的显示不受方位和间隔的影响;3D-FSE图像信号增强,立体直观.结论:冠、横断位有各自的优势,总体以冠状位无间隔扫描方式较好:建议内耳、内听道以无间隔3mm层厚的冠状位T1W和T2W扫描为主,辅以T2W横断位扫描;MR水成像3D重建易于辨识理解可选用.     

儿童眼部良性肿瘤的临床CT诊断

目的：总结分析儿童眼部良性肿瘤的CT表现,提高影像诊断水平。方法：回顾性分析经过手术病理、临床及影像综合诊断证实的儿童眼部良性肿瘤37例,分析其CT影像学改变。其中脉络膜骨瘤4例、脉络膜血管瘤1例;毛细血管瘤6例,海绵状血管瘤13例,淋巴血管瘤4例;神经纤维瘤4例,视神经胶质瘤3例,肌纤维母细胞瘤1例,肌上皮瘤1例。结果：大部分（35/37）儿童眼部良性肿瘤CT诊断较为明确;少数罕见肿瘤（2/37）不具有特有的临床及影像征象而难以术前诊断,如肌纤维母细胞瘤和肌上皮瘤。结论：累及儿童眼部的大部分良性肿瘤通常都有相对明确的影像征象,结合临床资料,CT对定性诊断有重要的应用价值。     

食管吞钡造影及造影后CT平扫在诊断梨状窝瘘中的价值探讨

目的:通过食管吞钡造影及造影后CT平扫检查提高梨状窝瘘的诊断率。方法:平卧位左、右、前、后斜位和头低足高位食管吞钡后透视观察有无钡剂外漏后,行CT平扫检查。扫描范围上起口咽部,下至胸骨上窝,层距厚3 mm。扫描后图像作多层面重建处理。结果:透视下见到瘘管3例,另3例经CT多层面重建隐约见到瘘管,但14例均可见漏出的钡剂滞留影,可判断瘘管的存在。结论:食管吞钡造影及造影后CT平扫可提高对梨状窝瘘诊断的敏感性和诊断率。     

小儿肿瘤协会儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案初步报告

目的 探讨建立儿童肿瘤协作组可能性，改善我国儿童肾母细胞瘤预后。方法 在中国小儿肿瘤协会下建立儿童肿瘤协作组，制定儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案，方案包括诊断与分期标准，分组标准、各组包括外科手术、内科化疗、选择性放疗的治疗规则。协作组WT-2003方案先在上海儿童医学中心试行20例，证明安全性和有效性后2003年起在协作组内应用。根据患儿分组术后接受18-24周不同强度化疗。方案 规定Ⅰ期及Ⅱ期病理分型为预后良好型不放疗，其余病例治疗均包含有手术、不同强度的放疗和化疗，估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果 15家医院参加协作组，7家医院上报汇总资料，累计病例52例。最大年龄12岁，最小6个月，中位29个月。病理分型为预后良好型（FH）35例，预后不良型（UFH）8例，透明细胞肉瘤（CS）5例，肾未分化肉瘤（US）2例，横纹肌样肉瘤（RS）1例，典型肾母细胞瘤特征影像学诊断1例（拒绝手术）。分期：Ⅰ期17例，Ⅱ期11例，Ⅲ期17例，Ⅳ期6例，Ⅴ期1例。48例获完全缓解，占92．3％。目前无肿瘤生存45例，占本组病例的86．5％，时间为3～72个月，中位13个月。结论 中国儿童肿瘤多中心协作临床研究有可行性，通过这一方式可较快积累病例，使治疗更合理，提高我国儿童肿瘤整体诊治水平，本组患儿所采用诊断治疗方案有效，安全性好。     

MRI评估不同手术阶段功能性单心室心功能

目的用核磁共振影像（MRI）测定不同手术阶段功能性单心室（FSV）心功能,探讨心功能变化原因及相关因素.方法2004年4月至2004年11月,41例FSV病儿分3组行MRI检查：Ⅰ组（未手术者）24例;Ⅱ组（双向腔肺动脉吻合术,BCPC后）9例;Ⅲ组（全腔肺动脉吻合术,TCPC后）8例.6名健康儿为对照.比较各组舒张末容量指数（EDVI）、收缩末容量指数（ESVI）、心搏指数（SVI）、心肌质量指数（MassI）、心指数（CI）、EF和Mass/EDV.结果Ⅰ组和Ⅱ组的EDVI和ESVI显著大于对照;Ⅰ组SVI显著大于Ⅲ组和对照;Ⅰ组CI显著大于其他组;Ⅱ组和Ⅲ组EF显著小于对照;前三组MassI显著大于对照;Ⅲ组Mass/EDV显著大于其他组.结论FSV术前心功能表现与此期血流动力学处于高负荷状态一致.BCPC术和TCPC术后中远期心脏舒缩功能不全与舒张末期容量和心肌质量异常有关.MRI评价FSV心功能更具优势.     

儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的探讨儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT、MRI表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析14例经手术病理证实的儿童pPNET的临床、CT、MRI及病理组织学表现,并复习相关文献。结果 14例患儿中,肿瘤分别位于颈部(3例),胸部(4例),脊柱旁(3例),盆腔(2例)及四肢(2例);3例肿瘤均呈不均质囊实性密度或信号,11例为实性密度或信号。CT平扫密度低于肌肉组织,未见明显钙化,周围骨性组织多可见硬化或虫蚀样破坏,部分可见骨膜反应。MR T1WI肿块呈等低信号,T2WI、短恢复时间反转恢复法(STIR)呈不均质混杂高信号,增强扫描明显不均匀强化,中心囊变、坏死区未见明显强化。结论儿童pPNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点。CT和MRI有助于鉴别诊断、制定手术计划。     

西藏与汉族地区发育性髋关节发育不良患儿CT影像学差异

目的比较藏族与汉族发育性髋关节发育不良(DDH)患儿的三维CT影像学指标的差异。方法回顾性分析该院2013年1月-2017年1月收集的汉族(39例)和藏族(44例)DDH患儿病例资料,统计髋关节的三维CT扫描数据,以颈干角、前倾角、髋臼指数以及脱位高度为主要研究指标,对不同民族的患儿临床影像学情况进行比较。结果藏族与汉族DDH患儿初次诊治年龄对比差异有统计学意义(P<0.05)。与汉族DDH患儿相比较,藏族DDH患儿髋臼指数显著偏高,颈干角、前倾角显著偏低(P<0.05),低年龄组藏族患儿脱位高度显著高于汉族患儿(P<0.05),高年龄组髋臼指数及脱位高度两民族比较差异有统计学意义(P<0.05)。藏族组,年龄≥36个月的患儿髋臼指数、脱位高度、颈干角与<36个月患儿相比,差异有统计学意义(P<0.05)。汉族组,年龄≥36个月患儿的颈干角、脱位高度与<36个月患儿相比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高龄藏族与汉族DDH患儿疾病严重程度明显大于低龄患儿,同年龄段藏族与汉族DDH患儿疾病情况总体无差异,但藏族DDH患儿的初次诊治年龄晚于汉族患儿,应加强西藏地区DDH的早期筛查与诊治,对降低西藏地区DDH发病率有积极意义。     

胰腺实性假乳头状瘤的临床和MDCT研究

目的:分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的临床和MDCT表现,探讨MDCT对该病的诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的39例SPTP的临床和MDCT资料,并与手术和病理结果进行对照研究。结果:39例SPTP中包括21例实性、11例囊实性和7例囊性肿瘤。实性部分在CT上呈渐进性强化,而囊性成分无强化。囊性部分间可有分隔,且分隔有强化。16例瘤内可见斑片样钙化,具有一定特征性。3例SPTP伴有胰管扩张,4例肿瘤远端胰腺萎缩。巨大肿瘤推压周围结构,交界性或恶性肿瘤与周围结构分界不清。结论:SPTP的MDCT表现具有一定特征性,MDCT对其具有重要的诊断价值。     

膀胱镜及逆行造影检查在泌尿生殖窦畸形患儿诊治中的应用

目的：评价膀胱镜及逆行造影检查在泌尿生殖窦（UGS）畸形患儿诊治中的应用价值。方法对2009年1月至2011年12月29例应用膀胱镜及逆行造影检查的UGS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果29例患儿中包括先天性肾上腺皮质增生症患者9例,男性假两性畸形5例,单纯UGS汇合8例,一穴肛畸形7例。膀胱镜检查结果：1例双侧输尿管异位开口于共同通道,3例可见精阜样结构,1例双阴道双子宫畸形以及2例直肠阴道瘘。2例阴道开口距离膀胱颈部＜15 mm,共同通道＞3 cm者1例,＜1 cm者8例。9例阴道长度＜2 cm。根据检查结果,2例行阴道游离拖出成形术;8例行后切开及皮瓣翻转术;其余19例患儿均接受了泌尿生殖窦整体游离拖出成形术,其中7例一穴肛患儿同时进行了直肠游离拖出肛门成形手术。术后平均随访9个月,目前无并发症出现。结论对于UGS畸形的患儿,术前进行膀胱镜及逆行造影的检查有助于为诊治提供精确的解剖信息,外科医师可据此采用针对性的手术方式,对于降低手术风险难度及改善患儿的预后应该会有不小的帮助。