脱髓鞘性视神经病变的临床特征

目的:回顾性分析脱髓鞘性视神经病变的临床特征。方法:收集我院特发性视神经炎(IDON)患者71例(IDON组)、视神经脊髓炎(NMO)患者69例(NMO组)、有视神经病变的多发性硬化(MS)患者64例(MS组)共204例患者的临床资料。结果:本组中有17例MS、26例NMO由IDON转化而来,但脱髓鞘性视神经病变也可发生在中枢神经系统脱髓鞘事件之后或者同时发生。NMO容易合并血清免疫学异常,MS容易累及双侧视神经且以球后视神经病变多见,IDON和NMO视功能障碍更为严重。随访生存分析表明,合并颅内病灶或血清免疫学异常的IDON患者转化为MS或NMO的风险明显高于其他正常患者。结论:脱髓鞘性视神经病变的诊断要严格遵循诊断流程,正确鉴别这3种疾病对制定治疗方案延缓疾病进展、降低致残率及判断预后具有重要意义。     

僵人综合症1例报道

正僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种以躯体中轴部肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病;突然的刺激可引起痛性痉挛发作,而睡眠时症状可消失。早期表现缺乏特异性,易出现误诊。现将我院诊治的1例SPS患者报道如下。1临床资料患者,女,23岁,因"腰部肌肉僵硬1年"入院。1年前无明显诱因出现腰背部阵发性疼痛,卧床休息不能缓解。3 d后出现腰背部肌肉僵硬,同时弯腰、     

急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎的临床特征(附2例报道)

目的讨论急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎的临床特点。方法回顾性分析2例急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎患者的临床资料。结果本组患者为2例青年男性,分别为27、28岁,既往均无慢性结核感染的病史。2例患者临床表现主要为急性起病,高热、头痛,迅速出现严重的意识障碍,同时合并中枢神经系统实质受损。脑脊液检查呈细胞数、蛋白增高,显著低糖低氯化物的典型结核改变,胸部CT为双肺弥漫的大小、密度、分布均匀异常密度影,头部CT早期出现明显脑积水、细胞间质性水肿。临床诊断急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎,抗结核治疗有效,但遗留了严重的神经系统后遗症。结论急性粟粒型肺结核血行感染中枢神经系统导致的结核性脑膜...     

4例神经性肌强直患者电生理学和临床特点探讨

目的:探讨神经性肌强直(NMT)的临床表现、肌电图及治疗特点。方法:回顾性分析临床确诊的4例NMT患者的临床表现、肌电图及治疗特点。结果:4例患者临床表现均以静息状态下肌肉颤搐为主,肌电图显示自发的、连续的、不规则的多重单个运动单元高频率放电,其中3例单纯卡马西平或苯妥英钠效果不佳,加用激素治疗后获痊愈。结论:卡马西平或苯妥英钠治疗获得性NMT可缓解症状,效果不佳时结合激素治疗,疗效显著,支持获得性NMT与免疫功能紊乱相关。     

血浆二重滤过治疗激素无反应性视神经炎疗效分析

目的:探讨血浆二重滤过(DFPP)对激素无反应性视神经炎的治疗效果。方法:回顾性总结7例(10眼)激素无反应性视神经炎患者的临床资料,分析DFPP的治疗效果。结果:7例患者中,复发性视神经炎(RON)3例,首次发作视神经炎(ON)4例,转化为视神经脊髓炎(NMO)1例。男∶女=2∶5,年龄分布17~51岁,中位发病年龄31岁。7例患者均表现为急性或亚急性视功能严重受损,共10眼受累,9眼(90%)视力0.01,单眼∶双眼=4∶3。抗核抗体阳性3例,AQP4抗体阳性3例。7例患者均在甲强龙冲击治疗无效后接受DFPP治疗,随访6月后治疗治愈2例、有效2例、失败3例,有效率57.14%。结论:激素无反应性视神经炎的急性期采取DFPP治疗可取得一定的临床疗效。