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目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。
方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重
的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-臂肌张力障碍发作)、低钠血症和轻度精神行为异常。颅 脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶(左侧为甚)内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性(++)。经激
素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例,多数呈急性、亚急性起病,最
常见是记忆障碍、癫痫(含面-臂肌张力障碍发作)和低钠血症,头颅MRI(特别是MRI-T2/Flair序列)显示单
侧或者双侧海马区、颞叶异常多见,早期免疫治疗预后良好。结论:LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特
有的临床特点,免疫治疗可明显改善患者预后。 相似文献
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86对母婴血清标本用间接酶联免疫测定法(ELISA)测定了乙型脑炎抗体,118对用血凝抑制(血抑)试验测定了麻疹抗体。结果发现,脐血乙型脑炎抗体阳性率为79.1%,母血为74.4%,几何平均滴度在脐血显著高于母血(t=5.1857,P<0.01),比值为1.2∶1。脐血和母血的麻疹血抑抗体阳性率分别为86.4%及84.8%,几何均值也是前者高于后者(t=4.0349,P<0.01),比值为1.3∶1。 108份婴儿血清标本测定结果显示,0~3个月婴儿乙型脑炎抗体阳性率为35%,4~9个月仅为13%,10个月及以上的婴儿全部阴性。此结果与近年上海市小于1岁组乙型脑炎发病率最高相一致,提示应考虑提早乙型脑炎疫苗的接种年龄。 相似文献
9.
C. G. Bien C. E. Elger Y. Leitner M. Gomori B. Ran H. Urbach B. Wilken I. Korn-Lubetzki 《European journal of neurology》2007,14(4):387-390
Five young children developed slowly progressive hemiparesis as the initial manifestation of Rasmussen encephalitis (RE). Three have remained seizure free over an observational period of 1.3–1.9 years. In the remaining two patients, seizures occurred after 0.5 and 0.6 years respectively. We suggest that RE might be presently underdiagnosed and should be suspected in cases of new onset hemiparesis. In this series, three out of five patients showed oligoclonal bands on examination of cerebrospinal fluid (CSF) which represented additional diagnostic hints towards an immune-mediated condition. According to recently published formal diagnostic criteria, evidence of progressive cerebral hemiatrophy or bioptic identification of RE-typical inflammation confirms the diagnosis in such cases. Long-term immunotherapy is recommended in order to prevent further tissue loss and functional decline. 相似文献
10.
L. Porto E. Hattingen U. Pilatus M. Kieslich B. Yan D. Schwabe F. E. Zanella H. Lanfermann 《Child's nervous system》2007,23(3):305-314
Background Diagnosis of brainstem lesions in children based on magnetic resonance imaging alone is a challenging problem. Magnetic resonance
spectroscopy (MRS) is a noninvasive technique for spatial characterization of biochemical markers in tissues and gives information
regarding cell membrane proliferation, neuronal damage, and energy metabolism.
Methods We measured the concentrations of biochemical markers in five children with brainstem lesions and evaluated their potential
diagnostic significance. Images and spectra were acquired on a 1.5-T imager. The concentrations of N-acetylaspartate, tetramethylamines (e.g., choline), creatine, phosphocreatine, lactate, and lipids were measured within lesions
located at the brainstem using Point-resolved spectroscopy sequences.
Results Diagnosis based on localized proton spectroscopy included brainstem glioma, brainstem encephalitis, demyelination, dysmyelination
secondary to neurofibromatosis type 1 (NF 1), and possible infection or radiation necrosis. In all but one patient, diagnosis
was confirmed by biopsy or by clinical follow-up.
Conclusions This small sample of patients suggests that MRS is important in the differential diagnosis between proliferative and nonproliferative
lesions in patients without neurofibromatosis. Unfortunately, in cases of NF 1, MRS can have a rather misdiagnosis role. 相似文献