小儿神经系统遗传病的诊断

一、概述遗传性疾病(genetic disease)是由于遗传物质异常或由遗传因素决定的疾病,根据受累的遗传物质不同,遗传病分为:单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病及体细胞遗传病等。在遗传病中80%累及神经系统,且绝大多数在小儿期起病,在国内报道较多的疾病有假肥大型肌营养不良     

个性化护理对妊娠期糖尿病患者血糖及妊娠结局影响的Meta分析

目的 系统评价个性化护理对妊娠期糖尿病患者血糖及妊娠结局的影响。方法 计算机检索中国知网(CNKI)、万方、维普、CBM、PubMed、Ovid LWW、Cochrane Library、Web of Science数据库内关于个性化护理对妊娠期糖尿病患者血糖及妊娠结局影响的随机对照试验(RCT),由2名研究人员独立完成文献筛选、文献质量评价及数据提取,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。检索时限为2018年1月至2022年4月。结果 共纳入18篇RCT,合计1 913例患者,观察组966例,对照组947例。Meta分析结果显示,与常规护理方法相比,个性化护理能降低妊娠期糖尿病患者的空腹血糖[SMD=-1.78,95%CI=(-2.24,-1.32),P<0.001]、餐后2 h血糖[SMD=-1.61,95%CI=(-1.95,-1.26),P<0.001]、糖化血红蛋白[SMD=-0.90,95%CI=(-1.04,-0.75),P<0.001],降低患者不良妊娠结局发生率[RR=0.26,95%CI=(0.20,0.34),P<0.001]及新生...     

非技术性服务在临床护理的研究

质量就是效益，质量就是生命。21世纪将会是服务的社会。护理在医院构成比重中占很大部分，护理服务质量的好坏，直接影响到一个医院的生存与发展，为了提高医院的竞争力，提高护理服务质量，真正实现“以病人为中心，满足患需要为目标”的护理服务宗旨，我科从2004年8月开始开展“非技术性服务规范”活动，取得了较好的社会效益和经济效益，报告如下。[第一段]     

三种不同药物护理治疗婴儿尿布疹疗效观察

目的 了解不同药物治疗小儿尿布疹的效果.方法 对363例小儿尿布疹患儿分组,在加强臀部护理的基础上,A组涂生鸡蛋清,B组涂氧化锌油软膏,C组涂百多邦软膏加珍珠层粉.各组分别进行疗效观察分析.结果 轻度尿布疹A组治愈率97.9%,B组治愈率76%,C组治愈率81.4%;中度尿布疹A组治愈率89.7%,B组治愈率66.7%,C组治愈率71.8%;重度尿布疹A组治愈率50.0%,B组治愈率43.8%,C组治愈率70%.经统计学检验,差异有统计学意义.结论 轻、中度尿布疹在加强臀部护理后涂以生鸡蛋清可有效提高治愈率,重度尿布疹用百多邦软膏加珍珠粉层则效果更好.     

海绵窦血栓性静脉炎1例

目的：提高对海绵窦血栓性静脉炎的诊治水平。方法：采用临床分析、鉴别和文献复习的方法，对水痘后出现海绵窦血栓性静脉炎患儿进行诊断。结果：本例患儿在水痘后持续发热，出现眼部症状等，系因水痘并败血症致使海绵窦血栓性静脉炎。结论：在发热等感染性疾病中，若出现眼球突出和支配眼运动神经受损的症状时，要想到海绵窦血栓性静脉炎的可能。     

戊四氮反复致痫对新生鼠海马的损伤及其机制

目的探讨新生鼠致痫后海马的组织病理学改变及其机制。方法对生后10d新生Wistar大鼠用戊四氮(PTZ)反复腹腔注射5d,制成反复惊厥模型,并设生理盐水对照组。采用硫堇染色观察海马神经元坏死及凋亡发生情况,对CA1、CA3、DG及门区神经元进行细胞计数;用免疫组织化学技术检测惊厥发作24h后核因子κB(NFκB)的表达;同时用Timm组织化学染色观察苔藓纤维发芽并评分。结果①海马CA1、CA3区神经元计数实验组与对照组无明显差异(P>0.05),齿状回DG区颗粒细胞数实验组为(23.25±3.06)个/250μm2,较对照组(16.25±1.58)个/250μm2增多(P<0.01)。②实验组海马CA1、CA3及DG区NFκB吸光度值较对照组高(P<0.05)。③实验组CA3区苔藓纤维发芽评分(1.50±0.92)明显高于对照组(0.25±0.46),差异有极显著性意义(P<0.01)。结论①新生鼠致痫后海马神经元无明显丢失,脑内NFκB表达增加可能对神经元起保护作用,是未成熟脑对惊厥性脑损伤具有耐受性的一种重要神经生物学基础。②新生鼠致痫后齿状回颗粒细胞增生可能是苔藓纤维发芽的启动机制。     

左乙拉西坦治疗婴儿痉挛症的疗效

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对婴儿痉挛症(IS)的疗效和安全性.方法 对武汉市4家医院进行多中心联合研究.采用前瞻性研究,制定严格研究方案,统一纳入标准和排除标准,选择完成3个月以上疗程的IS患儿13例.男10例,女3例;年龄2.5～24个月.LEV起始剂量10 mg/(kg·d),每周添加10 mg/(kg·d)至最小有效剂量;治疗期间检测肝、肾功能及血常规,每2～4周门诊或电话随访1次,密切观察临床疗效及不良事件,应用3个月以上评价临床疗效.结果完全缓解4例(30.8%),有效5例(38.5%),无效4例(30.8%);LEV起效剂量(17.772±9.511)mg/(kg·d),完全缓解剂量(20.938±6.084)mg/(kg·d);起效时间(1.50±0.535)周,完全缓解时间(6.750±6.602)周.4例出现不良反应(30.8%),食欲下降、嗜睡各2例(各15.4%),未见严重致死性不良反应,治疗期间未见肝、肾功能及血常规异常改变.结论 LEV治疗IS具有良好疗效及安全性.     

发育鼠反复惊厥脑损伤后海马神经元可塑性研究

目的观察幼鼠反复惊厥后海马组织病理学改变，探讨幼鼠急性损伤后神经元的可塑性。方法用戊四氮（pentylenetetrazol，PTZ）对生后10d（P10）Wistar鼠反复腹腔注射5d，制成反复惊厥模型，设生理盐水对照组；采用硫堇染色对CA1、CA3、DG及门区神经元进行细胞计数；免疫组化技术检测惊厥发作24h后NF—κB的表达；Timm组织化学染色观察苔藓纤维发芽并评分。结果①海马CA1、CA3区神经元计数实验组与对照比较差异无统计学意义（P〉0．05），齿状回DG区颗粒细胞数实验组（23．25±3．05）较对照组（16．25±1.58）增多（P〈0．05）。②海马CA1、CA3及DG区NF-κB光密度值较对照组高（P〈0．05）。③实验组CA3区苔藓纤维发芽评分（1．50±0．92）明显高于对照组（0．25±0．46，P〈0．01）。结论幼鼠急性惊厥性脑损伤后海马齿状回颗粒细胞增生、苔藓纤维发芽是发育脑急性损伤神经可塑性的有力佐证，其中NF—κB表达增加起一定作用。