婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。     

PHACES综合征颅内影像学表现

目的 分析PHACES综合征颅内影像学表现。方法 回顾性分析9例符合PHACES综合征诊断标准患儿的影像学资料，包括4例颅脑MRI、3例增强CT和2例增强CT及MRI，观察有无颅内大血管、脑结构异常及其他伴随异常。结果 6例存在颅内大血管异常，包括2例单侧颈内动脉发育不良，1例单侧颈内动脉发育不良伴同侧大脑中动脉狭窄，1例单侧颈内动脉缺如伴大脑后动脉起始部囊性动脉瘤，1例寰前节间动脉，1例原始眼动脉。8例存在颅后窝脑结构异常，其中6例单侧小脑发育不良，2例Dandy-Walker畸形；6例合并颅内血管瘤，位于桥小脑角区，与皮下血管瘤不相连。6例伴发眼眶内血管瘤，其中5例同侧存在颅内血管瘤，但不与之相连。3例存在幕上脑积水。结论 单侧小脑发育不良和颈内动脉异常是PHACES综合征最常见颅内表现；颅内血管瘤在PHACES综合征患儿中并不少见。     

急性呼吸窘迫综合征的影像学表现

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress,ARDS)是指由心源性以外的各种肺内、外致病因素所导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭,肺内、外致病因素分别引起肺源性和肺外源性ARDS,其特征性病理表现为肺泡内液体渗出和透明膜形成,导致广泛肺泡实变。本病初期的胸片检查可见边界模糊的磨玻璃影,随病情进展则出现弥漫性、密度均匀的大片实变影;CT扫描可显示病变从头向足以及从腹向背两个方向上形成的密度递增征象,仰卧位时,腹侧肺野透亮度接近正常,而实变影位于背侧脊柱两旁,中间区域则呈现磨玻璃样改变。     

伴有皮层下囊肿的巨脑性脑白质病二例

例1 男,8岁.2009年1月10日以步态不稳、不能独立行走就诊.家长诉患儿出生时正常,1岁后头围明显增大,现头围60 cm,余体格检查未见异常.颅脑MRI示双侧大脑半球弥漫脑白质水肿,伴双侧颞叶前部皮质下大小不等囊肿样改变.     

CT测量儿童正常肾皮质厚度

目的 通过测量分析儿童正常肾脏CT图像,探讨不同年龄段儿童肾皮质厚度的CT测量值的参考范围,为判断儿童肾脏形态异常提供对照标准。方法 连续选取接受腹部CT增强扫描检查的无肾脏疾病、无服用肾脏损害药物史的儿童204名,按年龄分为5组:婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期,测量每侧肾脏肾门层面皮质、实质的厚度和肾脏径线长度,并进行统计分析。结果 各年龄组肾皮质厚度分别为(0.41±0.09)cm、(0.48±0.09)cm、(0.54±0.12)cm、(0.65±0.13)cm、(0.76±0.18)cm,两两组间差异均有统计学意义(P均＜0.05)。肾皮质厚度与年龄呈正相关(右侧:r=0.65,左侧:r=0.65,P均＜0.05),肾皮质与肾实质厚度之比与年龄相关性最弱(右侧:r=0.19,左侧: r=0.16,P均＜0.05)。结论 肾皮质厚度随年龄增加,肾皮质与肾实质厚度之比则随年龄变化不明显,可作为监测儿童部分肾脏疾病发展、转归的重要CT解剖依据。     

儿童肝脏局灶性结节增生的CT表现与病理特征

目的 探讨儿童肝脏局灶性结节增生（FNH）的CT影像特点与病理特征。方法 收集经病理证实的13例FNH患儿,术前均进行CT平扫及增强扫描,分析病灶形态、大小、密度、增强模式等影像学特点,并与病理对照。结果 本组13例患儿共16个病灶,病灶位于右叶8个,位于左叶5个,累及2个肝叶3个。瘤体最长径约5.5~11.5 cm,中位最长径为7.5 cm。2例为典型FNH,11例为非典型FNH。12例病灶形态规则,1例见包膜。CT平扫1例为等密度,余12例为低密度;2例典型FNH见裂隙状、星芒状低密度中央瘢痕。增强扫描动脉期12例明显强化,1例轻度强化,中心瘢痕未见强化,其中12例见明显增粗纡曲的动脉;门静脉期强化程度均不同程度减低,10例呈稍高密度,2例呈等密度,1例呈低密度,2例中央瘢痕轻度强化;延迟期病灶实质部分强化程度持续下降,12例呈等密度,1例呈稍低密度,2例中央瘢痕延迟期强化呈稍高密度。结论 儿童FNH的CT表现多样,但有一定特征性,CT平扫及增强扫描可反映其病理变化,了解其CT影像特点,结合临床特征,有助于早期诊断。     

儿童肝包虫病的CT特点

目的 探讨儿童肝包虫病的CT表现。方法 回顾性分析27例经病理和/或血清学证实的肝包虫病患儿的临床和CT资料。结果 27例肝包虫病中,肝囊型包虫病26例,肝泡型包虫病1例;单纯肝包虫病10例,合并其他器官包虫病17例;肝内单发包虫18例,多发包虫9例。共发现囊型病灶47个,其中单囊型囊肿占51.06%（24/47）,内囊塌陷型囊肿占42.55%（20/47）,钙化型囊肿占4.26%（2/47）,多子囊型囊肿占2.13%（1/47）,未见实变型囊肿;泡型病灶1个。74.47%（35/47）的囊肿直径>5 cm。结论 CT可定性诊断儿童肝包虫病,是可靠的检查方法。     

儿童细菌性肺炎影像特点及其临床价值

细菌性肺炎为儿童社区获得性肺炎的重要组成部分,尤其多见于婴幼儿。如治疗不及时,病死率较高。影像检查可在儿童细菌性肺炎的诊疗中发挥一定作用,主要征象包括肺泡浸润灶、肺不张、胸膜渗出、肺大疱和间质改变。对于某些特殊病原菌感染(如金黄色葡萄球菌肺炎、肺炎链球菌肺炎及流感嗜血杆菌肺炎),可经典型影像特点和临床表现进行推断,对临床诊疗有所帮助。     

儿科泌尿系结石的影像诊断

结石是成人泌尿系统的常见疾病,是临床引起肾绞痛和血尿的最常见原因。临床上将泌尿系结石分为两种,一种为原发性结石（特发结石）,即无尿路梗阻、感染和泌尿系统畸形发生的尿路结石;另一种为继发性结石,即因感染、尿路梗阻、泌尿生殖系统先天畸形、长期卧床、代谢性疾病和营养异常所致的尿路结石。另外,依据结石成分还可将其分为草酸结石、磷酸结石、尿酸结石和胱氨酸结石等。     

苍白球T1值在急性胆红素脑病诊断中的价值

目的 探讨苍白球T1值测量在新生儿急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy, ABE）诊断中的价值。方法 对10例ABE及11例高胆红素血症（高胆组）足月新生儿和13例正常新生儿（对照组）行常规T1WI和T1 Mapping 成像。T1 Mapping成像采用6个不同反转时间的IR-FSE序列,取其平均值得到量化的T1 Map,选取双侧苍白球为感兴趣区,测量其T1值。采用方差分析比较ABE组、高胆组和对照组间苍白球T1值的差异,ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素的峰值进行Pearson相关性分析。生后6个月时使用首都儿科研究所编制《0-6岁小儿神经心理发育检查表》对患儿发育情况进行评估。 结果 常规T1WI显示,ABE组中10例双侧苍白球表现为对称性高信号,高胆组7例表现为高信号,4例为等信号,对照组13例均为等信号。ABE组、高胆组、对照组苍白球T1值分别为 (652.40±16.25)ms, (676.45±17.21)ms, (684.08±10.20)ms。三组受试者苍白球T1值行单因素方差分析,其组间F值为27.97,P<0.01,进一步两两比较,对照组与高胆组间P=0.08>0.05,对照组与ABE组间P<0.01,高胆组与ABE组间P<0.01,因此ABE组苍白球T1值与对照组、高胆组间差异有统计学意义,而高胆组与对照组间差异无统计学意义。ABE组苍白球T1值与血清间接胆红素峰值间相关系数r=-0.28,P=0.23>0.05,差异无统计学意义。ABE组患儿经过换血疗法等积极治疗,生后6个月复查时均无明显神经心理发育障碍。 结论 苍白球T1值测量能够提供量化的客观依据,结合患儿临床情况能够为新生儿急性胆红素脑病的早期诊断提供帮助。