A型肉毒毒素对痉挛性瘫痪大鼠腓肠肌作用的实验研究

目的:研究A型肉毒毒素注射致痉挛瘫痪大鼠腓肠肌及相关结构超微结构的改变.方法:150只大鼠随机分A、B、C、D4组:A组为30只,单纯颅骨钻孔:B组为40只、C组为50只、D组为30只,各组均以适宜电流刺激破坏左侧锥体束制备痉挛瘫痪模型.C组、D组给予腓肠肌痉挛肌肉注射A型肉毒毒索6u/kg/肌群;D组,于注射后辅以运动训练.B组为对照组,给予注射等体积生理盐水.各组于注射后不同时间进行神经行为学检测、肌肉及相关组织结构透射电镜检查.结果:C组和D组的神经、肌肉组织改变情况均较对照B组明显.C组和D组,均观察到神经芽生现象.训练后D组大鼠神经行为学及超微结构改善明显.肌膜两侧呈现不同的病理改变.结论:A型肉毒毒素肌肉注射导致的超微结构改变较单纯肌痉挛造成的改变更为明显;肌细胞膜对肉毒毒素具有阻隔作用,A型肉毒毒素可能有诱发神经芽生作用.运动训练对大鼠神经行为学有明显改善,运动训练可促进病变肌肉超微结构改善.     

CBTX-A治疗痉挛性脑性瘫痪临床研究

目的研究国产A型肉毒毒素(CBTX-A)局部注射治疗小儿痉挛性脑瘫的疗效,副作用。方法选择1000例痉挛性小儿脑性瘫痪患儿,以每组肌肉2.5U/kg用量进行痉挛肌肉局部注射。应用PRS(physicianratingscale)法比较治疗前及治疗后1个月时运动姿势的改善情况。观察治疗中及治疗后的副作用。结果绝大多数患儿治疗后其PRS疗效指标均有不同程度的改善,其有效率为99.7%,P<0.01。除5例(0.5%)注射后短期内患肢无力外,其他均无明显副作用发生。结论CBTX-A局部注射是一种安全、有效、方便灵活、较少副作用的治疗小儿痉挛性脑瘫的好方法。     

SCN8A基因突变相关癫痫性脑病2例报告并文献复习

目的探讨SCN8A基因突变相关癫痫性脑病的临床特点和诊治。方法回顾分析2例确诊SCN8A基因突变相关癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,均以抽搐起病,同时伴有精神运动发育落后;经基因检测均证实有SCN8A基因突变。例1患儿生后3.5个月起病后,因左乙拉西坦治疗致发作增加而改用妥泰和中药,但抽搐控制不理想;2岁9个月时抽搐频繁,同时伴有严重的语言和运动发育倒退及吞咽功能差;加用拉莫三嗪口服后发作停止,吞咽功能,以及运动和语言恢复至抽搐频繁发作前水平。例2生后2个月起病后,服用妥泰发作减少,但未完全控制;后突然抽搐频繁,同时因在夏季出汗减少和体温增高,逐渐停用妥泰换用左乙拉西坦,但发作次数有增多趋势;遂停用左乙拉西坦换用丙戊酸钠,抽搐发作减少;联合应用奥卡西平后发作完全控制,随访2年半未再发作;例2患儿自出生至今全面发育落后、吞咽功能差。结论 SCN8A基因突变所致癫痫起病年龄早,常合并智力障碍/发育迟缓,同时伴有语言落后,发作严重时出现吞咽功能异常;对钠离子通道阻滞剂反应较好。     

甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药物治疗发作频繁的小儿难治性癫痫疗效研究

目的探讨甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药治疗发作频繁的小儿难治性癫痫的疗效。方法将我院住院的111例发作频繁的难治性癫痫患儿随机分为两组，试验组55例，应用小剂量甘露醇、能量合剂、氟桂嗪及1—3种适于发作类型的抗癫痫药治疗；对照组56例，给于1—3种适于发作类型的抗癫痫药及氟桂嗪治疗。将两组治疗前后的发作频率分别进行比较。结果治疗后两组发作频率间差别有显著性意义(P＜0．01)。结论甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药治疗发作频繁的小儿难治性癫痫，方法简便、易行，能明显提高癫痫发作的控制率。     

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目的观察难治性癫疒间患儿脑内病灶中脑红蛋白(NGB)的表达。方法选择2003年8~10月在北京天坛医院神经外科进行手术切除治疗的难治性癫疒间患儿7例,在对其临床资料分析的基础上,应用组织学染色观察手术切除标本(海马和颞叶)的病理改变;应用免疫组织化学方法,分别研究癫疒间患儿手术切除标本中海马和颞叶病灶NGB表达的变化情况,并进行半定量图像分析。结果7例标本中,均出现反应性胶质细胞的显著增生,具有难治性癫疒间共同的病理学特征。海马中NGB免疫反应阳性细胞明显少于颞叶病灶;且随发作年限增加而减少。结论难治性癫疒间患儿颞叶病灶NGB阳性细胞数多于海马,可能与发作时病灶处耗氧过度从而增加了对氧的需求有关。     

儿童动脉缺血性卒中50例病例系列报告

背景：近年来儿童卒中的发病率显著增长,其中动脉缺血性卒中比例居多,儿童缺血性卒中的病因与成人不同,早期识别、及时对因治疗,能显著降低致残率。 目的：分析儿童动脉缺血性卒中的常见病因、临床特点、影像学特点、治疗及预后,为早期诊断提供依据。 设计：病例系列报告。 方法：对2017年4月至2019年7月在北京天坛医院儿科及神经内科、神经外科就诊的动脉缺血性卒中患儿临床资料进行回顾性分析。 主要结局指标：儿童动脉缺血性卒中的病因和临床表现。 结果：50例患儿纳入本文分析,男29例,女21例。发病年龄9个月至17岁,平均年龄（8.8±3.9）岁,7~10岁21例（42%）。病因包括烟雾病39例（78%）,感染5例（10%）,头部外伤3例（6%）,血管炎、心脏病和未找到明确病因各1例（2%）。卒中发作时47例（94%）表现为肢体瘫痪,感觉减退或麻木、语言障碍各9例（18%）,其他表现包括中枢性面瘫、意识障碍、癫等。神经影像学检查提示梗死灶位于多发脑叶19例（38%）、基底节区15例（30%）、单发脑叶10例（20%）,脑干1例（2%）,多发病灶（基底节、脑叶、小脑及脑干）5例（10%）。数字减影血管造影（DSA）提示前循环受累34例,其中23例（67.6%）大脑中动脉狭窄或闭塞。 结论：学龄期是儿童动脉缺血性卒中发病高峰,肢体瘫痪为最常见的临床表现,烟雾病和感染是主要病因,前循环受累较后循环多见,其中大脑中动脉供血区缺血梗死最常见。     

以蛛网膜下腔出血为主要表现的儿童病例回顾性分析

目的 回顾性分析儿童蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage,SAH）的病因、临床特点、影像学表现及治疗。方法 对2003年1月至2011年6月在北京天坛医院儿科就诊的18例SAH患者病历资料进行回顾性分析。结果 18例患者中,男10例,女8例。发病年龄1～18岁,平均年龄（11.33±5.20）岁。病因中外伤（走路时摔倒或坠床）4例（22.2%）,动静脉畸形3例（16.7%）,动脉瘤2例（11.1%）,高血压及低纤维蛋白原血症各1例,7例（38.9%）未找到明确病因。16例表现为头痛（88.9%）,伴意识障碍者5例（27.8%）,伴抽搐发作、失语或构音障碍、肌力下降者各4例。所有患者均经计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）证实SAH。结论 SAH可发生于儿童各个年龄段,头痛及意识障碍为最常见的临床表现。本研究中头部外伤和动静脉畸形是主要病因。     

A型肉毒毒素联合自家康复训练治疗痉挛型脑瘫

目的探讨A型肉毒毒素(botulinum toxin,BTX-A)联合自家康复训练治疗痉挛型脑瘫的临床疗效和经济学价值;初步探索步态分析仪在小儿脑瘫治疗效果评价中的作用。方法选择148例痉挛型脑瘫患儿分治疗组(83例)和对照组(65例),另选30例运动正常非脑瘫患儿作为正常组。治疗组自家康复训练辅以痉挛肌肉注射BTX-A,对照组由康复医师进行康复,观察2组患儿运动评价量表(physician rating scale,PRS)得分和所需医疗费用的变化。采用步态分析试验平台,对从治疗组中随机选择的30例患儿进行治疗前和治疗后1个月的疗效评价并与正常组进行比较。结果两种方法所需费用,治疗组明显低于对照组(P<0.000);治疗3个月和6个月后,治疗组PRS评分改善情况明显优于对照组(P<0.000);步态分析仪统计结果显示,治疗1个月后治疗组患者的膝、踝关节运动角度和步速改善情况较治疗前明显改善(P<0.05)与正常组比较差异无统计学意义。结论康复治疗联合BTX-A局部注射,较单纯康复治疗疗效好;费用较专业康复明显降低,简单易行;采用步态分析仪评价疗效,客观性强,结果可靠、准确。     

儿童脑出血患者住院期间脑积水危险因素研究

目的 探讨儿童脑出血患者发生脑积水的相关危险因素,为早期识别儿童脑出血患者发生脑积水 的风险提供循证依据。 方法 本研究为多中心回顾性分析,纳入北京市4家医院2018年度诊治的脑出血或非创伤颅内出血 的儿童患者资料。从病案资料中收集患儿年龄、性别、医疗保险类型、影像检查结果、住院期间并发 症（脑积水、癫痫和肺部感染）、住院时长和住院总费用等信息。通过多因素logistic回归分析,探讨儿 童脑出血患者住院期间发生脑积水的危险因素。 结果 研究共纳入140例脑出血儿童患者,其中17例（12.14%）发生脑积水。与未发生脑积水患者相 比,脑积水患者脑室内出血比例更高（64.71% vs 20.33%,P＜0.01）,住院发生肺部感染的比例也更 高（41.18% vs 4.88%,P＜0.01）。多因素logistic回归模型分析显示,低龄（OR 1.15,95%CI 1.01～1.31, P =0.03）、脑室出血（OR 9.77,95%CI 2.99～31.87,P <0.01）是儿童脑出血患者住院期间发生脑积水 的独立危险因素。     

高压氧治疗儿童缺血型烟雾病疗效分析

目的 观察高压氧治疗儿童缺血型烟雾病的疗效及影响因素。
方法 连续收治以脑梗死为表现的儿童烟雾病患者,根据治疗方法分为高压氧组50例和对照组40
例,应用改良Rankin量表（modified Rankin Scale,mRS）对患者发病90 d的神经功能进行评价,比较两
组的疗效。对高压氧组应用多因素Logistic回归方法分析影响疗效的因素。
结果 高压氧组发病90 d mRS评分低于对照组（P =0.004）。多因素Logistic回归分析显示高压氧治疗
次数是高压氧组疗效的影响因素［比值比（odds ratio,OR）0.780;95%可信区间（confidence interval,CI）
0.675～0.901;P =0.001］。
结论 高压氧治疗儿童缺血型烟雾病有效,高压氧治疗次数是高压氧组疗效的影响因素。