脾切除术治疗Wilson病合并脾亢患者的血液学改变及临床疗效

目的探索Wilson病（WD）合并脾功能亢进患者血液肝功能等指标与其脾脏大小相关性,及脾脏切除的临床疗效。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的63例行脾切除术的WD患者的临床资料,并收集行脾切除术前、后的病例资料,采用Spearman相关性分析脾切除前后血液肝功能等指标与脾脏大小相关性。结果采用Spearman相关性分析法得出脾脏厚度与PLT(r=-0.54,P<0.001)呈负相关,与PT(r=0.28,P=0.026)、SOD(r=0.28,P=0.028)、TBA(r=0.30, P=0.017)、TBIL(r=0.36, P=0.004)呈正相关。脾脏长度与PLT(r=-0.37,P=0.003)呈负相关、与TBA(r=0.28,P=0.025)呈正相关。WD患者脾切除后SOD、ALB、PLT水平较术前升高,PT以及TBIL水平较术前下降,差异有统计学意义（P<0.05）。结论脾切除术对WD合并脾亢患者的PLT下降具有改善作用,可部分改善肝脏的解毒、代谢、合成等功能指标,并对改善凝血功能具有积极影响。     

Wilson病非铜蓝蛋白结合铜研究进展

Wilson’s 病（Wilson disease,WD）是一种遗传因素导致的铜代谢障碍疾病,以肝脏和脑损伤为主要临床表现［1］;WD 最早在1912年由 Samuel Kinnier Wilson 首次详细报道［2］,当时被认为是一种罕见的家族性疾病以进展性的豆状核变性和肝硬化为主要特征,但对其发病原因尚不清楚。1928年 Hall 首先提出基因致病的可能,1993年 WD 的致病基因 ATP7B 基因被定位在13号常染色体［3,4］,由于该基因编码的 ATP7B 蛋白的减少,导致 WD 患者体内铜的排出障碍而在体内蓄积,最终引起肝脏损伤和以锥体外系为主的临床症状。因此,驱铜治疗自 Walshe［5］首次使用青霉胺开始就一直作为 WD 的主要治疗手段。而体内大多数铜是与铜蓝蛋白稳定结合,不能被驱铜药物络合而排出体外,对 WD 的病理损伤相对较小;而非铜蓝蛋白结合铜则对 WD 的发病、治疗具有重要意义。现将国内外相关研究报道综述如下。     

Box-Behnken设计-响应面法优化通腑养髓方提取工艺研究

目的:优化通腑养髓方的提取工艺。方法:在单因素试验的基础上,考察提取时间、料液比、提取次数3个因素对芍药苷、盐酸小檗碱含量和共有峰总面积综合评分的影响,采用Box-Behnken设计-响应面分析法预测最佳提取工艺。结果:最佳提取工艺为2倍量水浸泡30 min,料液比1∶12,提取3次,每次1 h。验证试验表明与预测值相对误差为1.41%。结论:确定的提取工艺简便易行、稳定,可为进一步研究提供基础。     

基于多导睡眠监测失眠患者心理因素的中西医研究

【】目的：研究心理因素对失眠患者的影响。方法：选取我院睡眠障碍门诊就诊的失眠病人31例和27名年龄,性别,教育程度相匹配的健康对照者纳入研究。分别行匹兹堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh sleep qualitySindex,PSQI),90项症状清单(Symptom Checklist 90,SCL-90),多导睡眠监测(Polysomnography,PSG)等评定患者睡眠状况及心理状况。结果：失眠组PSQI得分(16.61±1.961),PSG睡眠潜伏期得分(36.77±2.680),SCL90总分(156.03±7.255)及人际关系敏感项(2.06±0.182),抑郁项得分(2.13±0.172),焦虑等项得分(2.12±0.171)均明显高于对照组(结果分别为：7.26±1.457,25.63±1.944,135.89±7.587,1.41±0.150,1.42±0.160,1.46±0.107)。PSG睡眠时间(254.06±25.893),PSG睡眠效率(0.73±0.295)得分明显低于对照组(结果分别为363.67±38.331,0.82±0.212)。多元回归分析显示,PSG监测结果与PSQI问卷结果有明显相关,监测睡眠潜伏期延长和焦虑情绪有明显相关(r=0.763,P<0.01)。结论：心理因素影响患者的睡眠状况,尤其以焦虑情绪为主。     

百里醌通过Nrf-2/HO-1通路对PD模型小鼠神经元ferroptosis的保护机制研究

目的：研究中药百里醌（Thymoquinone,TQ）对MPTP诱导的帕金森病（Parkinson Disease,PD）小鼠模型神经元损伤的保护作用,并探讨其可能机制。方法：以MPTP构建PD小鼠模型,分别给予以百里醌10mg/kg、20mg/kg、40mg/kg给药7d,采用透射电镜观察神经元线粒体形态变化,ELISA法检测氧化应激指标硝基酪氨酸（Nitrotyrosine,NT）、8-羟基脱氧鸟苷（8-hydroxydeoxyguanosine,8-OHdG）、GSH,western bloting检测Nrf-2/HO-1通路及ferroptosis通路相关蛋白表达。结果：透射电镜结果显示模型组线粒体严重肿胀,空泡化,腔内出现周边不清絮状物,嵴断裂、减少;TQ 10mg组线粒体肿胀,大部分局部空泡化,嵴断裂、减少;TQ 20mg组线粒体中重度肿胀,大部分局部空泡化,嵴断裂、减少;TQ 40mg组线粒体轻微肿胀、部分嵴断裂,少数中重度肿胀,局部空泡化。ELISA检测结果显示,与正常组比较MPTP可显著增加PD模型小鼠脑内NT、8-OHdG含量,减少GSH含量,同时引起FT、FTR的...     

Wilson病合并强直性脊柱炎5例分析

目的 分析Wilson病（WD）合并强直性脊柱炎（AS）患者的临床特征及治疗的相关性。方法 选择安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2012年1月至2018年3月收治的5例WD合并AS患者,回顾性分析患者的性别、发病年龄、病史、影像学检查等临床资料。结果 5例患者均为男性,9~26岁发病,2例因脑部症状/或合并肝硬化而先诊断为WD,2例因腰背部疼痛、关节活动受限而先诊断为AS,1例因上述症状同时出现诊断为WD和AS。入院时与出院后3个月的AS病情活动程度进行比较,差异有统计学意义（P=0.048）。结论 WD合并AS患者发病年龄轻,伴有多器官损害,及时诊断、治疗对患者预后有重要意义。     

霍山石斛多糖对帕金森病小鼠运动障碍、神经元受损及星形胶质细胞衰老的改善作用

目的 探讨霍山石斛多糖（DHP）对帕金森病（PD）小鼠运动障碍、神经元受损及星形胶质细胞衰老的改善作用。方法 将40只雄性C57BL/6小鼠随机分为NC组、MOD组、DHP100组、DHP350组，每组10只；MOD组、DHP100组、DHP350组腹腔注射1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP）建立PD小鼠模型，DHP100组、DHP350组建模后分别灌胃给予100、350 mg/kg的DHP各0.5 mL,1次/天，连续2周。通过平衡木实验通过时间、悬挂实验悬挂时间、转棒实验停留时间评估各组运动能力，免疫荧光检测小鼠中脑黑质酪氨酸羟化酶（TH）和星形胶质细胞核纤层蛋白B1(Lamin B1)荧光表达量，Western blotting法检测中脑Lamin B1、白细胞介素1β(IL-1β)和白细胞介素6(IL-6)蛋白相对表达量，实时荧光定量PCR法检测中脑p16INK4a、基质金属蛋白酶3(MMP-3)mRNA相对表达量。将小鼠星形胶质细胞C8-D1A细胞分为三组，正常组用不含血清的DMEM培养液进行培养，模型组用0.6 mmol/L 1-甲基-4-苯基吡啶离子（...     

肝豆状核变性患者述情障碍研究

目的:探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者的述情障碍与中医证型的相关性,为中医药早期干预提供参考依据。方法:采用多伦多述情障碍量表(The twenty—item Toronto Alexithymia Scale,TAS-20)对165例HLD患者和42例健康人群进行问卷调查,运用t检验,方差分析对结果进行分析。结果:(1)HLD患者TAS-20得分情感辨别不能[(17.70±3.83)分]、情感描述不能[(18.82±3.97)分]、外向性思维[(19.24±4.22)分]高于正常组[分别为(7.36±1.86)分,(8.64±1.32)分,(8.17±1.58)分],差异具有显著性(P0.01)。(2)各证型HLD患者情感辨别不能、外向性思维均受影响,差异具有显著性(P0.01)。结论:HLD患者存在述情障碍,情感辨别不能、外向性思维方面更严重。     

CuSO4对HepG2细胞相关炎症指标的影响

目的 观察CuSO4对肝细胞癌(HCC)细胞株HepG2细胞核因子-κB(NF-κB)等相关炎症指标的影响.方法 用含不同浓度CuSO4的RPMI-1640培养液孵育HepG2细胞,四甲基偶氮唑盐(MTT)比色法检测其对细胞增殖的抑制作用;Western blot法检测不同浓度的CuSO4对HepG2细胞炎症指标NF-κBp65、白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-5(IL-5)、白细胞介素-6(IL-6)和γ干扰素(IFN-γ)等表达水平的影响.结果 CuSO4在一定浓度范围内可抑制HepG2细胞的增殖;CuSO4呈一定浓度依赖性地下调HepG2细胞中NF-κB、IFN-γ和IL-5蛋白的表达,上调IL-1β、IL-4和IL-6蛋白的表达.结论 CuSO4能抑制HepG2细胞的增殖,并可通过下调NF-κBp65、IFN-γ和IL-5蛋白的表达并上调IL-1β、IL-4和IL-6蛋白的表达来抑制HepG2细胞的炎症反应.