以心外症状为首发表现的心内膜弹力纤维增生症11例临床分析

目的 探讨心内膜弹力纤维增生症的临床特点.方法 回顾分析温州医学院附属育英儿童医院2004年1月至2008年7月收治的11例心内膜弹力纤维增生症患儿的临床表现和相关实验室检查.结果 11例患儿均为小于1岁的婴儿,其中男6例,女5例,＜3个月2例,～6个月5例,～12个月4例;病初以咳嗽、气促为首发症状7例,有发热表现2例,有呕吐表现2例.急诊诊断为肺炎4例,肺炎伴心力衰竭3例,急性上呼吸道感染2例,呕吐待查2例.11例患儿中好转9例,1例放弃治疗,1例死亡.结论 心内膜弹力纤维增生症患儿病情多危重,病死率较高,急诊医师应提高对危重疾病的识别能力,早期筛选,减少医疗纠纷发生.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例

1病例资料 【例1】女,71岁。2个月前因鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰,曾在外院以上呼吸道感染予对症治疗,症状无改善,继之出现喘憋、夜间不能平卧、双下肢水肿、尿少、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛、口腔黏膜溃疡等。查血白细胞14.8×10^9/L,中性粒细胞0.88。摄X线胸片见右肺斑片状阴影。以肺炎收入院治疗。既往患高血压病、甲状腺功能亢进症（甲亢）、白癜风,为过敏体质,其家族中多人患糖尿病、甲亢。行胸部CT扫描示：双肺多发片状阴影,双侧胸腔及叶间积液。查血尿素28.7 mmol/L,肌酐666μmol/L,血β2微球蛋白16.16 mg/L,肌酐清除率11.31 mL/m in（肾功能不全晚期）;     

溃疡性结肠炎的研究进展

溃疡性结肠炎（ulcerative colitis,UC）又称非特异性UC,是一种病因不明的直肠和结肠的炎性疾病。1887年Willks和Moxon首次描述,1903年Willks及Bisa将其命名为UC,1973年世界卫生组织医学科学组织国际组织委员会将其正式命名为慢性非特异性UC。病变主要限于大肠黏膜和黏膜下层,临床表现为腹泻、黏液脓血便、腹痛。病情轻重不一,多呈反复发作慢性病程。     

胎儿肾盂扩张的超声诊断价值

胎儿肾盂扩张在胎儿产前常规超声检查中检出率并不低,它可以是泌尿系统发育异常的一个表现,也可以是全身多器官发育异常或染色体异常的一种超声表现,为此应引起临床上高度重视。     

真空采血系统临床应用的常见问题与处理

真空采血系统采集血标本是近年来采用的一种新方法,从20世纪40年代发明真空采血技术到现在临床上的广泛应用,它弥补了传统一次性注射器采血的许多不足。真空采血系统具有安全可靠、准确高效、操作方便、自动定量等优点,大大节省采血时间,减少医患双方感染概率,提高检验质量。但在临床实际操作过程中,经常出现一些问题,通过分析总结如下。1材料与方法1.1组成该系统由真空采血管和标准采血专用软接式双向采血针组成。1.2材料试管一般分为普通生化管和抗凝管。普通生化管即干试管,为红色盖头,可采集无需抗凝的血标本。抗凝管有多种颜色盖头,其管内有不同剂量和不同种类的抗凝剂,可根据不同采血要求进行选择。     

以腹痛及呕血为首发症状的过敏性紫癜患儿的护理

总结18例以腹痛及呕血为首发症状的过敏性紫癜患儿的观察和护理要点。认为腹痛及呕血为首发症状的过敏性紫癜容易误诊及漏诊,需严密观察病情协助医生及早确诊,做好消化道症状的护理,禁食一切易引起过敏反应的食物,严格护理体检观察皮疹的情况,应用肾上腺皮质激素时注重预防感染,观察患儿是否出现并发症,并积极处理,做好健康宣教以防复发等是护理的重点。本组18例患儿均治愈出院,随访中1例患儿复发。     

Sysmex血细胞分析仪白细胞分类计数校准方法的建立与验证

目的 对Sysmex五分类血细胞分析仪白细胞分类计数进行校准,并通过仪器之间比对验证,使检测结果准确可靠。方法 采用手工显微镜计数法作为白细胞分类计数参考方法对5份新鲜全血白细胞分类计数百分比进行定值,用定值新鲜全血对Sysmex XE-2100,XS-800i和 XN-20(A1)血细胞分析仪的分类系数进行校准,之后用20份新鲜全血进行仪器间比对实验。结果 各仪器白细胞分类计数结果均在手工显微镜白细胞分类计数结果95%可信区间内。与参比仪器XE-2100相比,XS-800i NEUT%,LYM%,MON%,EOS%和BASO%相关系数r分别为0.99,0.99,0.98,0.98和0.59; XN-20(A1)NEUT%,LYM%,MON%,EOS%和BASO%相关系数r分别为0.99,0.99,0.97,0.98和0.55; XS-800i和XN-20(A1)白细胞分类计数NEUT%,LYM%,MON%和EOS%均100%在可信区间之内,XS-800i白细胞分类计数BASO%结果95%在可信区间之内,XN-20(A1)白细胞分类计数BASO%结果90%在可信区间之内。结论 该校准验证方案及比对结果满足WS/T 246-2005《白细胞分类计数参考方法》各项指标要求。为了保证血细胞分析仪白细胞分类计数结果的准确性以及不同实验室间白细胞分类计数的结果互认,要定期对仪器白细胞分类计数结果与手工显微镜分类计数结果进行比对分析。     

儿童哮喘急性发作的呼吸道病原学检测与分析

目的分析儿童支气管哮喘急性发作期呼吸道病原学分布特点及病原学与哮喘急性发作的相关性,为临床有效防治哮喘提供依据。方法本院2014年1月至2016年1月收治的哮喘急性发作患儿92例为研究对象,采集患儿血液和痰液标本进行病原学检测,并分析其病原学分布特点及病原学与哮喘急性发作的相关性。结果 92例哮喘急性发作者中,衣原体检出率为28.26%,支原体检出率为22.83%;病毒检出以呼吸道合胞病毒(27.17%)和腺病毒(3.26%)为主,合胞病毒检出率明显高于其它病毒;细菌检出以肺炎链球菌(15.22%)、流感嗜血菌(17.39%)、卡他莫拉菌(15.22%)、肺炎克雷伯菌(10.87%)为主,其检出率明显高于其它细菌;病毒检出率在不同病情危重度患儿中的差异具有统计学意义,且中度发作组病毒检出率高于轻度发作组和重度发作组(P0.05)。结论儿童哮喘急性发作与病原菌感染密切相关,尤其是病毒感染;病毒感染以呼吸道合胞病毒为主,细菌感染以肺炎链球菌、流感嗜血菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌为主。     

GFP-Nurr1基因修饰神经干细胞的建立及过表达Nurr1对神经干细胞向多巴胺神经元分化的影响

目的利用慢病毒载体建立GFP-Nurr1基因修饰的原代神经干细胞(NSCs)模型并观察Nurr1过表达后NSCs向多巴胺神经元的分化影响。方法利用基因重组构建pLenO-DCE-Nurr1慢病毒载体,用慢病毒转染第三代NSCs,转染72 h后荧光检测转染效果;设置空白对照组、空载体组及DCE-Nurr1组,分别用Western blot及PCR检测Nurr1的表达差异;并将转染后的NSCs分化培养7 d后分别用免疫细胞化学检测、Western blot及PCR检测酪氨酸羟化酶(TH)的表达。结果慢病毒转染NSCs 72 h后,转染率可达90%,与对照组相比DCE-Nurr1组高表达Nurr1。经慢病毒载体感染后的NSCs仍具备分化潜能,分化培养后发现DCE-Nurr1组分化的神经细胞中TH阳性细胞分化率90.60%,对照组为21.2%。结论慢病毒载体可高效转染NSCs过表达Nurr1;Nurr1基因过表达可以促进中脑腹侧来源NSCs向TH阳性多巴胺能神经元方向分化。     

急性冠脉综合征合并心源性休克术后伴发认知功能障碍的影响因素

 目的 探讨急性冠脉综合征(acute coronary syndromes, ACS)合并心源性休克(cardiac shock, CS)患者各项潜在影响因素与伴发经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention, PCI)术后认知功能障碍(post-operative cognitive dysfunction, POCD)的相关性。方法 选择医院2014-07至2016-01收治的ACS合并CS患者为研究对象。登记患者的一般情况、既往史、个人史等基线资料;统计急性生理与慢性健康评分(acute physiology and chronic health evaluation Ⅱ, APACHEⅡ)、主动脉内球囊反搏术(intra-aortic balloon pump, IABP)指标等。以ACS合并CS患者是否于入院1周内伴发POCD为因变量,上述影响因素为协变量,通过组间比较及二分类logistic回归分析患者伴发POCD的独立影响因素。结果 最终纳入48例ACS合并CS患者。其中18例于相应时间窗内伴发POCD,30例未见认知功能异常。两组患者干预措施具有可比性,除年龄及学历构成之外,其余基线资料均具有可比性。logistics回归显示:年龄、血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase, NSE)、学历构成、胸痛至开通血管时间、使用IABP、降低反搏频率时血压骤降、使用右美托咪啶进入回归模型(P＜0.05)。其中学历构成、使用IABP、使用右美托咪啶为独立保护因素;年龄、NSE、胸痛至开通血管时间、降低反搏频率时血压骤降为独立危险因素。结论 年龄、NSE、胸痛至开通血管时间、降低反搏频率时血压骤降为PCI后POCD的独立危险因素。