以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征4例

目的：探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征（PSIS）的临床特点,提高对PSIS的认识。方法：对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析。结果：男3例,女1例,均以新生儿胆汁淤积症为首要表现,诊断年龄2～3月龄。4例均表现为胆汁淤积、低血糖和生长发育迟缓。隐睾和小阴茎各1例。4例总胆红素均升高,以直接胆红素升高为主,丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）均升高,以AST升高更明显,γ-谷氨酰转移酶均正常,总胆汁酸均升高;4例均存在肾上腺皮质功能减退,3例生长激素缺乏,2例中枢性甲状腺功能减退。2例行肝组织活检,肝脏病理提示肝细胞气球样变并相互融合形成多核巨细胞,肝细胞内胆汁淤积,毛细胆管内胆栓形成,免疫组化胆盐输出泵在1例无表达,1例部分表达。4例垂体MRI均未显示垂体柄、垂体后叶异位,3例垂体前叶发育不良。4例均予氢化可的松口服治疗,2例甲状腺功能减退的患儿予左甲状腺素钠口服替代治疗。随访4～19个月,4例患儿肝功能正常,甲状腺激素水平、皮质醇水平正常,未出现严重感染,生长发育水平较正常同年龄同性别儿童落后。结论：新生儿期表现为胆汁淤积症、低血糖的患儿应警惕PSIS,垂体MRI有助于明确诊断;早期诊断和治疗可改善PSIS的预后。     

EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症1例并文献复习

目的 探讨EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症（LTBL）的临床特征、实验室检查特点及基因型,提高对该病的认识和管理水平。方法 总结和分析1例以肝功能衰竭为首发表现的LTBL病例的临床特点、实验室检查、基因检测结果及随访,并行文献复习。结果 男,45 d,因“皮肤黄染43 d”就诊。患儿生后2 d发现皮肤、巩膜黄染,42 d后发现肝功能衰竭（严重胆汁淤积、低血糖、凝血功能异常）、四肢肌张力减低,高乳酸性酸中毒;颅脑MR提示多发脑损伤;外显子捕获与高通量测序检测线粒体基因未见异常,检测核基因发现16号染色体上EARS2基因存在2个致病性复合杂合突变［c.1355T>G(p.L452R),c.813C>A(p.F271L)］,确诊为LTBL。随访中黄疸逐渐消退,15月龄时肝功能检查恢复正常,血乳酸水平降至正常;精神运动发育明显落后,颅脑MR提示严重脑积水,予以行脑室-腹腔引流术,术后半年脑积水好转,精神运动发育较前改善。结论 肝功能衰竭可以是EARS2基因突变所致的LTBL早期主要发现之一,随着年龄增长,肝功能可逐渐好转,精神运动发育落后及脑积水逐渐成为本病较为显著的临床特点,LTBL表型和基因型的关系还需要进一步研究。     

肝硬化合并感染诊治进展

肝硬化是多种慢性肝病的晚期阶段,感染是肝硬化患者最重要的并发症之一,可诱发或加重肝病进展导致肝功能失代偿的发生,是引起肝硬化患者死亡的重要原因之一。本文旨在通过分析肝硬化尤其是失代偿期肝硬化的病理生理变化,深入了解肝硬化合并感染的发生机制,总结诊治经验,从而指导临床正确认识、合理预防、规范诊治。     

经皮左心耳封堵术预防心房颤动血栓栓塞的现状和展望

经皮左心耳封堵术(Percutaneous Left Atrial Appendage Transcatheter Occlusion,PLAATO)系使用特制的封堵器使UA闭塞,从而达到预防心房颤动(Atrial fibrillation,Af)血栓栓塞目的,这是近年来发展起来的一种非手术性疗法。目前,许多学者致力于应用PLAATO预防Af血栓栓塞的研究,并取得了很大的进展。本文就PLAATO预防Af血栓栓塞的发展简史、临床应用、疗效评价、存在的问题及展望等作一综述。     

中国县级医院慢阻肺诊治及管理能力现状调查

目的:了解我国县级医院慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）诊治及管理能力现状。方法:本研究由中国县域医院院长联盟主导,于2021年对县域范围内全国24个省份,633所二级及以上医院进行问卷调查,根据被调查医院2020年度实际情况进行填写,主要包括诊治、非药物治疗、康复、综合管理等方面。医院级别分为二级或三级,医院性质分为公立...     

基础护理学虚拟实验室的开发与应用

虚拟现实技术已逐渐进入到各个领域,有着广阔的应用前景。本文通过介绍我院护理系自行研究开发的护理学基础虚拟实验室的研发背景、设计方案、结构功能及其教学优势,探讨虚拟实验室实验教学的应用前景。     

藏族双语者与汉族非双语者脑灰质VBM-MRI的初步研究

目的应用基于体素的形态学测量(voxel-based morphometry,VBM)技术初步探讨第二语言的习得对大脑微观结构的影响。材料与方法应用PHILIPS3.0 T磁共振对35名掌握藏-汉双语的健康藏族志愿者和35名汉族非双语健康志愿者行全脑扫描,获得T1-3D脑结构图像,然后应用VBM技术进行统计分析。结果藏族双语者较汉族左侧中央后回、左侧缘上回、左侧颞上回、右侧颞上回、右侧豆状核、右侧顶下小叶、左侧小脑8区脑灰质体积增加。结论第二语言的习得可以导致部分脑语言区体积的增加,双语学习可以促进脑语言区皮质的发育。     

本地区小儿急性呼吸道感染病原体分布特征研究

目的分析该地区小儿呼吸道感染病原体分布特征。方法对2011年1月至2014年12月接受治疗的28 600例急性呼吸道疾病患儿9种呼吸道感染病原体间接免疫荧光法检测结果进行分析,包括感染患儿的时间、季节、性别及年龄分布特征。结果 28 600例患儿中,检出病原体感染患儿12 162例,其中单一病原体感染7 704例(63.34%),2种及以上病原体合并感染4 458例(36.66%)。急性呼吸道感染病原体感染患儿在不同时间、季节、性别及年龄的分布情况比较差异均有统计学意义(P0.05)。同一病原体在不同时间的感染率比较差异均有统计学意义(P0.05);相同时间内,肺炎支原体(MP)感染率最高;除MP、乙型流感病原体(IFB)感染率呈逐年上升趋势外,其余病原体感染率均呈逐年下降趋势。除嗜肺军团菌外,MP、Q热立克次体(COX)、肺炎衣原体(CP)、腺病毒(ADV)、呼吸道合胞病毒(RSV)、甲型流感病毒(IFA)、乙型流感病毒(IFB)、副流感病毒(PIVs)感染率在不同季节的分布比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论小儿急性呼吸道感染病原体分布与性别、年龄及季节变化有关。呼吸道感染病原体九联检可快速进行病原体检测,对疾病诊断及治疗药物选择有一定的指导意义。     

壮医莲花针拔罐逐瘀法治疗原发性痛经的临床研究

目的：观察壮医莲花针拔罐逐瘀法治疗原发性痛经的临床疗效。方法：将60例患者，随机平均分为两组，各30例。治疗组选用壮医莲花针拔罐逐瘀法治疗，对照组选用布洛芬缓释胶囊治疗。比较两组的临床疗效、痛经症状评分，不良反应发生情况和复发情况。结果：经治疗后，研究组的痛经症状评分低于对照组(P<0.05)。研究组总有效率83.33%,明显高于对照组的70.00%;研究组不良发生率为3.33%,而对照组不良反应发生率为23.33%;3个月后治疗组复发率为26.67%,明显低于对照组的40.00%(P<0.05)。结论：壮医莲花针拔罐逐瘀法治疗原发性痛经安全有效，且可降低不良反应和复发率。     

“临江仙”“卜算子”各一首

1998年10月，值河南中医学院校庆，因有洛阳之游；后又去北京香山参加一次关于（易经》的会。当时填了“临江仙”和“卜算子”二词，现加些说明以供发表。临江仙──洛阳白马寺、龙门石窟白马来从佛国，传经万里征论。千年往迹遍西东。金刚犹怒目，菩萨见欢容。伊阔而今何处？殷商旧事膝跪。中原逐鹿胜为推。黄河流泪徊，尘土积重重。白马寺和龙门石窟是古都洛阳的主要名胜古迹。词作把两处联系起来组成佛教文化系列，从历史和地域扩展其意境，用形象的语词以表达现今鉴古的思想内容。上闽第一句说的：白马驮着佛经从西边的佛国印度回来，一…