36例儿童局灶节段性肾小球硬化的病因分析

目的探讨儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病因。 方法选择1979年1月至2011年12月于复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科进行肾脏活检的36例FSGS患儿的临床资料为研究对象,对其临床特点进行回顾性分析,并经光学显微镜对其病理学结果进行分型。对坚持随访且病因不明的FSGS患儿进行常见FSGS致病基因NPHS2全部外显子组和WT1外显子8,9测序,并采用Snapshot技术对NPHS1,CD2AP,PLCε1,APOL1,TRPC6,INF2,MYH9和MYO1E 8个相对少见致病基因的42个突变位点进行检测(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与患儿监护人签署临床研究知情同意书)。 结果36例FSGS患儿中,病因明确患儿为10例(27.8%),其中病因系低出生体重儿(LBWI)和微小病变肾病(MCD)患儿各为2例(5.6%),丙型肝炎、膀胱输尿管返流(VUR)、Galloway-Mowat综合征(GMS)、Denys-Drash综合征(DDS)、IgA肾病和家族性FSGS患儿各为1例(2.8%);病因不明患儿为26例(72.2%)。对坚持随访且病因不明的6例FSGS患儿和1例DDS患儿(共7例)进行相关基因和其突变位点分析发现,发生WTI突变患儿为2例(5.6%,包括1例DDS患儿),均为杂合性ARG394TRP突变。 结论FSGS病因较为复杂,LBWI是FSGS重要病因之一,应引起重视。病因不明患儿仍占FSGS患儿主体,部分病因不明FSGS患儿可能系相关致病基因突变引起,临床应利用遗传分子技术对该类患儿进行相关致病基因分析。     

古钩藤提取液对小鼠急性肝损伤的保护作用

目的研究古钩藤提取液对四氯化碳(CCl4)所致小鼠急性肝损伤的保护作用。方法将昆明种小白鼠分成6组:四氯化碳损伤模型组、联苯双酯组(0.10g·kg-1)、正常对照组及古钩藤提取液的高、中、低剂量组(30、22.5、15g·kg-1)。古钩藤提取液高、中、低剂量组每日灌胃给药1次,共7d,末次灌胃给药后除正常组外,其余所有小鼠予腹腔注射0.15%CCl420ml·kg-11次,20h后处死全部小鼠,收集肝组织及血清标本,测定小鼠血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)活性;测定肝匀浆中丙二醛(MDA)含量和超氧化物歧化酶(SOD)活性;计算肝指数并同时对肝组织进行病理学检查。结果古钩藤提取液高、中剂量组能降低CCl4所致肝损伤小鼠的血清ALT、AST值升高(P<0.01),降低肝匀浆中MDA的含量(P<0.01),增强SOD的活性(P<0.01),具有明显的剂量依赖性。通过病理学切片观察,古钩藤提取液高、中剂量组能显著改善肝组织的病理变化(P<0.05或P<0.01)。结论古钩藤提取液对CCl4造成的小鼠急性肝损伤具有显著的保护作用。     

国内外唇腭裂专科护理发展现状的文献研究及分析

目的了解和分析国内唇腭裂专科护理工作发展的现状。方法检索并分析万方医学网、中国知网、Springer Link及PubMed英文数据库近6年有关唇腭裂手术的围术期护理、患儿的喂养、手术安全管理、围术期疼痛研究以及心理护理的相关文献。结果共检索出国内文献89篇(核心期刊20篇)、国外文献22篇,其中围术期护理38篇、患儿的喂养16篇、手术安全管理10篇、围术期疼痛研究10篇、心理护理15篇。结论与国外文献相比,国内论文总结和回顾性居多,应增加研究探讨性论文,从而促进唇腭裂临床护理工作专科化的发展。     

经皮椎体成形术治疗老年骨质疏松性椎体压缩性骨折52例的护理

总结应用经皮椎体成形术治疗52例老年骨质疏松性椎体压缩性骨折的护理。治疗前做好患者心理护理和一般护理,治疗后密切观察生命体征,做好患者卧位及活动管理,加强肺栓塞、骨水泥外渗、感染、神经损伤等并发症的观察与护理,重视功能锻炼指导、饮食指导和出院指导。52例患者治疗后腰背疼痛明显减轻或消失,且无严重并发症发生。     

三聚氰胺相关结石患儿单中心、大样本随访和预后分析

目的 评估三聚氰胺相关泌尿系统结石患儿的长期预后和三聚氰胺对肾功能的长期影响。 方法 以我院8335名≤6岁的筛查儿童中确诊为三聚氰胺相关泌尿系统结石的102例患儿为研究对象,随访18个月,通过泌尿系统超声、尿三聚氰胺（三聚氰酸）、尿常规及尿微量蛋白系列检测进行评估。 结果 18个月后随访患儿91例,其中82例（90.1%）已排出结石。直径小于5 mm的结石最易排出,而直径大于10 mm的结石自然排石率较低,需通过干预排石。74例患儿尿液中未检测有三聚氰胺和三聚氰酸的残留。尿常规显示,18个月后蛋白尿全部消失,镜下血尿和白细胞尿的检出率分别为5.1%和2.0%,明显低于初诊时的检测结果（P蛋白尿=0.123,P血尿=0.038,P白细胞尿=0.005）。尿微量蛋白系列检测结果提示,本次随访尿常规正常的患儿仍有部分存在肾小球和肾小管的损伤,其异常检出率分别为8.8%和12.1%,而结石未排出、男性和患病年龄小是肾小球受损的主要因素。 结论 18个月后90.1%的患儿已排出结石,而结石直径是影响其排出的主要因素;患儿体内已无三聚氰胺和三聚氰酸的残留。少数患儿在18个月后仍然存在肾小球和肾小管的损伤,其恢复情况还需长期的随访监测。     

实时三维超声心动图与二维斑点追踪显像技术评价左室收缩同步性的相关性研究

目的 采用实时三维超声心动图(RT-3D)与二维斑点追踪显像技术(speckle tracking imaging,STI)分别评价左室收缩同步性,分析2种方法的相关性.方法 人组31例冠心病,采集患者左室二维及三维图像,使用Q-lab 8.0软件测量三维及二维数据,分析左室容积参数与同步性参数之间、三维与二维同步性参数之间的相关性.结果 (1)左室EF-3D与RT-3D同步性参数T-sd16%,T-sd12%,T-dif16%,T-dif12%均呈负相关,相关系数分别为-0.369,-0.382,-0.442,-0.362,EDV与T-dif 16 %,T-dif 12%呈正相关,r=0.379,0.353,P值均小于0.05; (2) EF-3D与EDV均与STI参数GIs(左室16节段纵向总体应变)相关,EF-3 D与STI同步性参数Rs-sd12%及Rs-sd6%负相关,相关系数分别为一0.388,一0.396,P值均小于0.05;(3)2种方法相对应的同步性指标均无明显相关性.结论 RT-3D收缩同步性参数能较好地预测左室收缩功能和左室重构;仅有少量STI同步性参数与左室功能及左室重构相关;2种方法在评价左室收缩同步性方面无明显相关性.     

实用的快速骨组织脱钙法

目的介绍一种既省脱钙时间也能保证骨组织制片质量的脱钙方法。方法甲溶液:蒸馏水加浓盐酸加甲酸溶液加磷酸氢二钠加磷酸二氢钠配制待用;乙溶液:甲醛溶液;丙溶液:25%戊二醛。脱钙时甲、乙和丙三种溶液临时按75ml∶10ml∶15ml混合后作为脱钙工作液使用。结果此脱钙法处理后切片质量良好,切片完整,着色均匀、清晰。结论该方法在不破坏组织结构及影响染色的同时,大大缩短了制片时间,保证了切片质量。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

排尿性膀胱尿路造影术在诊断儿童膀胱输尿管反流中的意义

目的 探讨排尿性膀胱尿路X线造影术(MCU)在尿路感染患儿中的检查时机,为早期诊断膀胱输尿管反流提供依据.方法 分析2003年1月-2007年12月我院住院患尿路感染并行排尿期膀胱尿路X线造影术检查的患儿,分析相关的B超,放射性核素肾静态扫描,肾功能(血尿素氮、血肌酐),尿常规,尿微量蛋白(尿IgG、Alb、TRF、RBP、NAG、a1-MG),中段尿培养等检查.结果 [1]进行MCU检查的患儿共392例,年龄1个月-14岁,平均年龄(2.43±3.10)岁.无膀胱输尿管反流者230例;有膀胱输尿管反流者162例;其中原发性膀胱输尿管反流150例,男女比为1.23:1.[2]原发性膀胱输尿管反流阳性、阴性两组患儿间,放射性核素肾静态扫描(DMSA)中表现为急性期放射稀疏、肾疤痕、尿微量蛋白,差异有统计学意义(P<0.05).[3]原发性膀胱输尿管反流患儿年龄分布为<2岁93例(62%),2-7岁39例(26%),>7岁18例(12%).结论 对尿路感染伴随DMSA异常,尿微量蛋白明显增高的患儿应提高警惕,积极行MCU检查,特别是<2岁的男童更应重视.     

二维斑点追踪技术评价高血压兔模型的左心室收缩期应变

目的:应用二维斑点追踪技术评价高血压兔模型的左心室纵向、圆周及径向收缩期应变,探讨心率对左心室收缩功能指标的影响。方法:24只新西兰兔随机均分为2组:腹主动脉缩窄组(n=12)和假手术组(n=12)。腹主动脉缩窄组进行腹主动脉缩窄手术;假手术组仅将丝线放置于腹主动脉下方,不进行腹主动脉结扎。术后8周采用二维斑点追踪技术分析各组兔左心室纵向、圆周及径向应变。结果:与假手术组相比,腹主动脉缩窄组兔模型左心房舒张末内径、左心室内径均增大(P0.05),室间隔及左心室壁均明显增厚(P0.05);在应变方面,腹主动脉缩窄组兔模型左心室收缩期纵向应变降低(P0.05)、径向应变降低(P0.05)、圆周应变不变。结论:在快心率的高血压兔模型中,左心室纵向应变及径向应变易受到影响,说明心率对斑点追踪技术测得的收缩功能指标影响不大。