耳甲腔软骨在保留骨桥的鼓室乳突切除术中应用

目的　探讨并评价耳甲腔软骨在保留骨桥的鼓室乳突切除术（intact-bridge tympanomastoidectomy,IBM）中治疗慢性中耳乳突炎的临床效果。方法　本文总结分析2013年7月～2016年5月86例慢性化脓性中耳乳突炎,IBM采用耳甲腔软骨封闭上鼓室和鼓窦入口重建上鼓室,对术后效果进行评估。结果　所有病例随访不少于6个月,干耳时间4～6周。移植鼓膜一期愈合79例,重建上鼓室未塌陷。术后纯音测听气骨导间距≤20 dB者45.35%（39/86）,21～30 dB者39.53%（34/86）,≥31 dB者15.12%（13/86）;术后语频区平均气导听阈15～55 dB HL,平均（25.4±6.3）dB HL,语频区平均骨导听阈10～35 dB HL,平均（15.3±9.2）dB HL。结论　IBM采用耳甲腔软骨封闭上鼓室和鼓窦入口,重建相对完整的上鼓室,保证听骨链的活动空间,在根除病灶基础上保存或提高听力,是较佳的优化治疗选择。     

Bardet-Biedl综合征1例

<正>患儿,女,7岁,因多饮多尿5年,发现X形腿3年余入院。患儿5年前无明显诱因出现多饮多尿,每天饮水量及尿量为2000～3000 mL,家属未予重视。3年前出现下肢X形腿,并逐渐加重,于1年前     

原发性小肠淋巴管扩张症四例

例1男,13岁,因反复水肿腹胀3年,加重1个月入院.3年前无诱因出现颜面水肿,腹胀,在当地医院发现血白蛋白及IgG降低,予输白蛋白等对症治疗,病情反复,1个月前又出现全身水肿,腹胀明显.     

原发性纵隔绒毛膜癌

原发性纵隔绒毛膜癌（绒癌）是一种罕见的与妊娠无关的恶性肿瘤,儿童极为罕见。该文报道1例儿童原发性纵隔绒癌。此病例为13岁男性患儿,以气促、胸痛及发热入院,伴刺激性咳嗽及体重下降,影像学检查显示纵隔右侧缘巨大占位灶,尸检证实为纵隔及右肺绒毛膜上皮细胞癌。结合此病例,介绍原发性纵隔绒癌的临床特点、诊断和治疗方面的最新进展。［中国当代儿科杂志,2009,11（7）：517-520］     

体外家兔骺板软骨细胞和复合支架材料构建人工骺板软骨

目的：探讨采用复合支架材料构建人工骺板软骨的可行性。方法:分离获得骺板软骨细胞,加入0.3% Ⅰ型胶原酸性溶液、1 000 U·mL^-1凝血酶溶液及20 g·L^-1人血冻干纤维蛋白原混匀,成为胶冻样软骨组织培养物。定期取培养块固定,常规石蜡切片,行HE染色、甲苯胺蓝染色及免疫组化检查。结果：新制成的以胶原-纤维蛋白混合凝胶为支架材料的软骨细胞培养物呈浅粉红色胶冻样 ,细胞均匀分布于其中。培养3 d后悬浮物呈乳白色,透光度降低。逐渐缩小至直径约7 mm大小,硬度逐渐增加。HE染色见软骨细胞位于软骨陷窝内,软骨细胞培养物有一定层次感,但没有象骺板样排列成柱状。甲苯胺蓝染色显示胞体周围有丰富的软骨基质。免疫组织化学染色可见Ⅱ型胶原阳性细胞。结论：利用混合支架构建的人工骺板软骨在大小及可塑性等方面结果较满意。     

不同类型脑性瘫痪患儿脑脊液氨基酸变化

目的：目前对于脑瘫与脑内神经递质的关系研究很少,该研究通过测定不同类型脑瘫患儿脑脊液中谷氨酸、天冬氨酸、γ-氨基丁酸的含量,以了解不同类型脑瘫患儿脑脊液中氨基酸变化。方法：选取13例痉挛型脑瘫患儿、14例徐动型脑瘫患儿及同期已排除神经系统疾病和感染性疾病的10例手术患儿,分别设为痉挛组、徐动组和对照组。每1例均于手术麻醉前自腰椎3,4椎间隙穿刺取无血污脑脊液2 mL,取上清液用高效液相色谱-荧光法测定谷氨酸、天冬氨酸、γ-氨基丁酸含量。结果：①对照组脑脊液中γ-氨基丁酸、天冬氨酸、谷氨酸分别为13.04±2.19 μmol/L,10.21±0.45 μmol/L,8.41±2.26 μmol/L;与对照组比较,痉挛型脑瘫患儿脑脊液中γ-氨基丁酸显著降低为8.02±2.03 μmol/L,（P0.05）。②线性相关分析发现痉挛型脑瘫患儿脑脊液中谷氨酸的水平与肌张力呈等级正相关;γ-氨基丁酸和天冬氨酸的水平与肌张力无相关性。结论： 脑瘫患者脑脊液中兴奋性氨基酸含量较正常儿童增高,抑制性氨基酸含量较正常儿童降低,且不同类型脑脊液中氨基酸含量存在差异,氨基酸水平的改变可能是脑瘫患儿的病理改变的基础之一。     

疑难病研究——原发性骨结外淋巴瘤

原发性骨结外淋巴瘤是指原发于骨骼部位的淋巴瘤 ,儿童罕见 ,其病因未明。临床表现以局部骨骼病变为主 ,骨关节疼痛和局部骨骼肿胀是最常见的症状 ,伴或不伴有全身症状。放射形态学检查为骨质溶解性病损。病理形态学上存在多样性 ,大部分为大B细胞来源淋巴瘤 (DLBCL)。该病确诊需经骨组织病理活检。治疗采取综合治疗 ,包括化疗与放疗 ,预后相对较好     

HIV感染者滤泡细胞毒性T细胞与疾病进展的关系及功能分析

目的　探索HIV感染者滤泡细胞毒性T细胞（follicular cytotoxic T cells, TFC）（即CXCR5+CD8+ T细胞）与疾病进展的关系，并将其与CXCR5-CD8+ T细胞对比分析。方法　入组HIV感染未治疗患者，抗病毒治疗后免疫重建成功和免疫重建失败患者，收集并分离其外周血单个核细胞，经流式染色及体外培养后分析其数量、表型及功能。结果　HIV感染者TFC的数量明显增加，TFC与疾病进展呈负相关。与CXCR5-CD8+ T细胞相比，TFC上PD-1的水平明显增加，TFC的分泌功能较强而杀伤功能较弱。结论　在HIV感染中，TFC与疾病进展呈负相关。TFC与CXCR5-CD8+ T细胞在PD-1的表达和功能上均有一定的差异。     

骨髓间充质干细胞移植对严重烧伤大鼠肝损伤的修复作用及其机制

目的：探讨骨髓间充质干细胞（BMSCs）移植对严重烧伤大鼠肝损伤的修复作用，初步阐明其作用机制。方法：体外分离、培养、扩增、鉴定并标记大鼠BMSCs。将30只Wistar大鼠随机分成正常对照组、模型组和细胞治疗组,每组10只。制备大鼠烧伤模型，将氯甲基苯甲酰胺（CM-Dil）标记的BMSCs经球后静脉移植到细胞治疗组大鼠体内，模型组大鼠注射生理盐水。观察各组大鼠的一般状况。细胞移植后2周取大鼠肝组织，进行病理组织学观察和评分；TUNEL法检测肝细胞凋亡率；激光共聚焦显微镜观察BMSCs在大鼠肝组织中的定植情况。结果：细胞移植后2周，模型组大鼠精神明显萎靡、少动；细胞治疗组大鼠精神状态较好，大鼠体质量显著高于模型组（P<0.05）。病理组织学观察，模型组大鼠肝小叶结构消失，肝索排列紊乱，部分肝窦扩张充血，散在淋巴细胞浸润，偶见小灶性聚集，肝细胞浊肿，有些细胞胞浆疏松，脂肪变性；细胞治疗组大鼠肝组织的病理学改变较轻，明显好于模型组；细胞治疗组大鼠病理组织学评分明显低于模型组(P<0.05)。TUNEL法检测，模型组大鼠肝组织出现较多凋亡肝细胞，细胞治疗组大鼠肝细胞凋亡率明显低于模型组（P<0.05）。激光共聚焦显微镜观察，细胞治疗组大鼠肝组织中有CM-Dil标记的BMSCs。结论：BMSCs移植后能够向受损肝组织定植，对烧伤引起的肝损伤有明显的修复作用，其机制可能与抑制细胞凋亡有关。     

脊髓缺血再灌注损伤中即早基因表达及细胞凋亡的研究

目的细胞凋亡是受一些基因控制的,很多因素可激活这些基因而导致细胞凋亡。研究脊髓缺血再灌注损伤(SCII)后即早基因(c-fos、c-jun)表达的变化和细胞凋亡。方法制作SCII动物模型,采用光镜、荧光显微镜、激光多普勒超声、免疫组化等技术,研究SCII后即早基因(c-fos、c-jun)表达的变化和细胞凋亡。结果缺血30min,血灌流量平均下降85.37%,再灌流即刻血灌流量迅速升高,再灌流10min左右达到最高点。再灌流30min,血灌流量基本恢复到缺血前的基线水平,以后逐渐降低。缺血的部分再灌注后出现“二次瘫痪”现象。荧光染色发现缺血再灌注后脊髓神经细胞有凋亡的形态学改变:如核固缩、边聚等。实验组动物脊髓神经细胞核中出现棕色c-fos和c-jun的阳性表达产物,对照组仅有轻微c-fos和c-jun表达。结论脊髓缺血一定时间后恢复血液供应,可以发生再灌注损伤。脊髓缺血再灌注后c-fos和c-jun的表达均增加,而且在SCII后细胞死亡以凋亡为主,c-fos和c-jun可能参与了I/R损伤诱导的神经细胞凋亡。