高乳酸血症-卒中样发作综合征型线粒体脑肌病一家系两代四例报告

线粒体脑肌病属于罕见性母系遗传病，本文回顾性分析了1家4例高乳酸血症-卒中样发作综合征（MELAS）型线粒体脑肌病患者，其主要表现为卒中样发作、头痛、癫痫、高乳酸血症、肌肉不耐受疲劳、高级智能下降、听力下降和身材矮小等，结合特征性影像学变化、基因检测及肌肉活检明确诊断，并结合文献对只有女儿能将其线粒体DNA（mt-DNA）传递给下一代的母系遗传MELAS型线粒体脑肌病临床特点进行了总结分析，旨在帮助临床认识此病，进一步提高MELAS型线粒体脑肌病的临床诊断率。     

神经肌肉病患儿新型冠状病毒病疫情期间防控及管理建议

我国新型冠状病毒肺炎(Corona Virus Disease,COVID-19)疫情到目前为止还在持续。现有流行病学显示人群对新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV)普遍易感,有基础疾病或60岁以上患者是COVID-19重症病例的高危人群。对于罕见病,尤其是对呼吸道感染易感而且一旦患病极易加重、甚至危及生命的神经肌肉病患儿,如何加强防护和进行居家康复,目前需要更多的关注。因此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会儿科学分会康复学组和《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会以婴幼儿最常见的神经肌肉病-脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)为例,根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和SMA多学科管理专家共识,结合儿童COVID-19的临床特点,制定了以SMA为代表的神经肌肉病患儿COVID-19的防控建议以及疫情期间康复训练和用药指导的专家建议,以指导合并COVID-19的神经肌肉病患儿的诊治及其居家管理、康复。     

肌少症对老年肝癌术后恢复及预后的影响

目的:肌少症对老年肝癌术后恢复及预后的影响。方法:选取2015年1月至2017年12月收治的114例老年肝癌，根据有无合并肌少症，分为肌少症组（n=35）和非肌少症组（n=79）。比较两组患者的术后恢复及生存情况。结果:肌少症组总并发症发生率、住院时间和30 d再入院率均高于对照组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。肌少症组中位生存时间为25.9个月，1年、2年、3年累积总生存率为74.3%、51.1%、24.5%，而非肌少症组中位生存时间为35.7个月，1年、2年、3年累积总生存率为87.3%、75.6%、49.4%，差异有统计学意义（P=0.004）。单因素分析结果显示，老年肝癌术后预后与Charlson合并症指数（CCI）、肌少症、巴塞罗那分期（BCLC）、甲胎蛋白、肿瘤大小、肿瘤个数、肿瘤分化程度、微血管侵犯（MVI）相关（P＜0.05）。Cox多因素分析结果显示，CCI、肌少症、BCLC分期、肿瘤个数、MVI是老年肝癌术后预后的独立危险因素（P＜0.05）。结论:肌少症会增加老年肝癌患者术后并发症发生率，延长住院时间，影响术后恢复，同时也会降低总生存率。     

肌肉运动点温针灸配合康复治疗降低脑卒中患者下肢肌张力的临床研究

目的:观察肌肉运动点温针灸配合康复治疗降低脑卒中患者下肢肌张力的临床效果。方法:将128例脑卒中后下肢肌张力高的患者随机分为治疗组与对照组,各64例。对照组行常规针刺+康复治疗,治疗组行肌肉运动点温针灸+康复治疗。观察两组治疗前后偏瘫侧膝部、髋部屈伸肌肌力、肌张力,痉挛指数(CSI)评分、运动功能(FMA)评分、日常生活能力(BMI)评分,健侧步长、患侧步长、步速、步频等步态分析指标,偏瘫侧下肢胫神经潜伏期及Hmax/Mmax比值等肌电图指标。结果:治疗后,治疗组患者膝关节后伸(FKE)、前屈(FKF)及髋关节后伸(FHE)、前屈(FHF)肌力均高于对照组(P0.05)。治疗组患者膝关节后伸(SKE)、前屈(SKF)及髋关节后伸(SHE)、前屈(SHF)肌张力均低于对照组(P0.05)。治疗组患者CSI评分低于对照组,FMA、MBI评分均高于对照组(P0.05)。治疗组患者健侧步长及患侧步长、步速、步频均高于对照组(P0.05)。治疗组患者偏瘫侧下肢胫神经潜伏期高于对照组,Hmax/Mmax比值低于对照组(P0.05)。结论:肌肉运动点温针灸配合康复治疗可有效降低脑卒中患者下肢肌张力,增加肌力,改善肢体痉挛状态及肌电图指标,提高下肢运动功能及日常生活能力。     

天台乌药散熨脐治疗腹股沟直疝22例

目的:探讨中药天台乌药散熨脐治疗腹股沟直疝的临床疗效。方法:将天台乌药散作为外用制剂熨脐治疗腹股沟直疝22例,观察治疗效果。结果:痊愈11例,显效6例,有效3例,无效2例,总有效率91%。结论:天台乌药散熨脐治疗腹股沟直疝简单有效。     

改良单图像法手工测量髌骨不稳患者胫骨结节-股骨滑车沟间距的可行性分析

目的 探讨改良单图像法手工测量髌骨不稳患者胫骨结节-股骨滑车沟（tibial tuberosity-trochlear groove，TT-TG）间距的可行性。 方法 选取髌骨不稳患者30例。高年资手术医师A、B，使用改良单图像法手工测量髌骨不稳患者TT-TG间距，对比高资年影像学医师C，使用双图法测量髌骨不稳患者TT-TG间距。应用Cronbach′s alpha系数评价结果的可信度。应用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）评价结果的可重复性。使用Bland-Altman分析图评价结果的一致性。 结果 高年资手术医师A、B使用改良单图像法手工测量髌骨不稳患者TT-TG间距分别和高年资影像学医师C使用双图法测量髌骨不稳患者TT-TG间距比较，Cronbach′s alpha系数分别为0.913和0.959，组内相关系数分别为0.913和0.958。Bland-Altman分析图显示，TT-TG间距差值（mm）的均值为-0.276（95%CI：-3.526~2.974）和0.143（95%CI：-3.110~3.397）。A、B医师之间使用改良单图像法手工测量髌骨不稳患者TT-TG间距比较，Cronbach′s alpha系数为0.891，组内相关系数为0.891。Bland-Altman分析图显示TT-TG间距差值（mm）的均值为-0.276（95%CI：-3.526~2.974）。 结论 改良单图像法手工测量髌骨不稳患者TT-TG间距操作简单，可以准确测量出髌骨不稳患者的TT-TG间距，该方法和双图法可以相互替换使用。     

三维彩色多普勒超声在子宫肌瘤及子宫腺肌症鉴别诊断中的应用

目的研究三维彩色多普勒超声在子宫肌瘤及子宫腺肌症鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析2017年2月～2019年2月本院收治的子宫肌瘤患者50例(A组)和子宫腺肌症患者50例(B组)的临床资料。所有患者均行三维彩色多普勒超声检查,检查完毕后,均经手术病检。以手术病检结果为"金标准",评定三维彩色多普勒超声诊断子宫肌瘤与子宫腺肌症的符合率;对比分析两组病灶内部及周边血流检出率、动脉血流阻力指数(RI)。结果 A组的符合率为92.00%与B组的96.00%比较,差异无统计学意义(P>0.05);A组内部血流检出率(38.00%)明显低于B组(84.00%),周边血流检出率(92.00%)明显高于B组的(14.00%),差异有统计学意义(P<0.05);A组动脉血流RI明显低于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用三维彩色多普勒超声检查子宫肌瘤及子宫腺肌症的符合率较高,具有良好的鉴别诊断价值。