A Centralized Report on Pediatric Japanese Encephalitis Cases from Beijing Children’s Hospital, 2013

正Fifteen pediatric cases of suspected Japanese encephalitis(JE)were reported in Beijing Children’s Hospital during the late summer of 2013.The clinical manifestations in most cases included high fever,seizures,and abnormal magnetic resonance imaging findings.Twelve of 15 cases were laboratory-confirmed as JE cases by pathogen identification.Epidemiological investigations showed that five of the 12 laboratory-confirmed     

HPLC-MS/MS法定量研究氧化白藜芦醇对沙奎那韦在大鼠体内药动学的影响

目的:应用高效液相色谱-串联质谱(HPLC-MS/MS)技术建立大鼠血浆中沙奎那韦的定量测定方法,并用于氧化白藜芦醇对沙奎那韦在大鼠体内药动学研究。方法:液相色谱分离采用C₁₈反相色谱柱(150mm×2.1mm,5.0μm),流动相为乙腈/水(含0.2mmol·L^-1甲酸铵),流速为300μL·min^-1;质谱检测采用电喷雾正离子(ESI^+)模式,多反应监测。血浆样品采用液-液萃取方式提取,检测反应为m/z671.4→570.4(沙奎那韦),m/z721.4→296.2(利托那韦,内标)。将10只SD大鼠分为2组,对照组与实验组分别灌胃给予沙奎那韦(30mg·kg^-1)、沙奎那韦(30mg·kg^-1)+氧化白藜芦醇(40mg·kg^-1),于不同时间取血,测定血药浓度。结果:沙奎那韦在1.0~100.0ng·mL^-1范围内呈良好的线性关系(r=0.998 5),日内和日间精密度均小于12.16%,偏差为0.89%~6.24%,回收率为67.85%~82.38%,血浆样品稳定性好。同时服用氧化白藜芦醇时,大鼠体内沙奎那韦达峰浓度C_max、C_max1显著降低,而C_max、T_max、t_1/2、CL/F均无显著差异。结论:HPLC-MS/MS测定方法准确度高、专属性强、灵敏度高、快速高效。沙奎那韦的药时曲线存在双峰现象;氧化白藜芦醇可以显著降低沙奎那韦的达峰浓度,但对口服生物利用度等其他药动学参数没有显著性影响。     

FDA医疗器械设备问题术语集的应用研究

美国食品药品监督管理局（FDA）于2009年7月开始实施新的设备问题术语集。通过阐述FDA设备问题术语集的实施概况及其术语集结构,基于美国MAUDE数据库论证了该设备问题术语集对医疗器械风险评价的实际意义,分析了FDA设备问题术语集对于我国监测实情的应用难度,并结合监测现状提出了借鉴FDA设备问题术语集的实施建议,以期对我国设备故障术语集的建立提供有益思路。     

国内首例FOXN1单倍体不足报告并文献复习

  目的  报道国内首例FOXN1单倍体不足患儿的临床及免疫学特点,并总结国外既往报道病例特征。  方法  回顾性分析1例FOXN1单倍体不足患儿的临床表现、全外显子组测序结果,并对T淋巴细胞抗原受体剪切环(T cell receptor rearrangement excision circles,TRECs)和κ-删除重组切除环(κ-deleting recombination excision circles,κRECs)水平、TB淋巴细胞亚群及T淋巴细胞受体(T cell receptor,TCR)Vβ多样性进行检测。以“FOXN1 deficiency”“FOXN1 haploinsufficiency”“FOXN1缺陷”“FOXN1单倍体不足”为检索词,检索PubMed、万方数据知识服务平台和中国知网,并进行文献复习。  结果  患儿为女婴,1岁5个月,以反复自身免疫性溶血性贫血为主要表现,伴毛发稀疏、甲营养不良。基因检测提示FOXN1基因c.1392_1401delTCCTGGACCC(p.P465Rfs*82)新生杂合突变,诊断为FOXN1单倍体不足。TRECs检测提示T淋巴细胞生成缺陷,κRECs正常,TCR Vβ显示TCR多样性受限。TB淋巴细胞亚群检测提示CD4⁺ T淋巴细胞减少,初始CD4⁺ T淋巴细胞减少,以记忆CD4⁺ T淋巴细胞为主。检索到5篇相关英文文献,目前全球共报道41例FOXN1单倍体不足患者,突变类型以移码突变为主。  结论  FOXN1单倍体不足是联合免疫缺陷病的一种,以婴幼儿期T淋巴细胞减少、反复感染为主要表现,可伴毛发发育异常、甲营养不良以及自身免疫现象,骨髓移植不能治愈此类疾病。     

硫酸镁雾化吸入对儿童哮喘发作治疗作用的Meta分析

目的 评价硫酸镁雾化吸入在儿童哮喘急性发作治疗中的疗效.方法 通过对中国期刊数据库（CNKI）、中国科技期刊数据库（VIP）、万方数据库进行系统检索,以“硫酸镁”“沙丁胺醇”和“哮喘”作为检索词,收集发表的所有硫酸镁雾化治疗儿童哮喘急性发作研究的文献.对已发表的比较单独硫酸镁溶液雾化和以硫酸镁溶液为溶媒吸入沙丁胺醇对儿童哮喘急性发作疗效的临床随机对照试验结果进行Meta分析.结果 对入选4项研究857例哮喘急性发作患者的Meta分析表明,以硫酸镁溶液为溶媒吸入沙丁胺醇与单独硫酸镁溶液相比较,患者的肺功能指标有一定的改善[合并标准化均数差为0.31[95％置信区间（C1）：0.06 ～0.57,P＜0.05].未发现以硫酸镁溶液作溶媒雾化吸入沙丁胺醇可降低对儿童哮喘发作患者的不良反应发生[合并相对危险度（RR）为0.97[95％ CI：0.68 ～ 1.40,P＞0.05],发表偏倚分析发现,各研究间存在明显的发表偏倚（Z =2.47,P ＜0.001）.结论 与单独雾化吸入硫酸镁比较,以硫酸镁溶液作为溶媒雾化吸入沙丁胺醇是一种改善儿童哮喘发作患者肺功能的更为有效治疗方法.该疗法使用的安全性有待进一步研究评估.     

儿童暴发性心肌炎临床分析

目的：探讨儿童暴发性心肌炎的临床特征。方法对北京儿童医院2007年1月至2013年5月收治的50例暴发性心肌炎患儿的病历资料进行回顾性分析,对其性别、年龄、临床表现及治疗、预后等进行总结。结果50例暴发性心肌炎患儿中,存在消化道症状16例（32．0％）,心血管系统症状14例（28．0％）,神经系统症状8例（16．0％）,26．0％（13例）的患儿以阿斯综合征为首发表现,46例（92．0％）存在心电图异常表现,心肌酶指标及心脏彩色多普勒超声阳性率分别为48．0％（24例）和50．0％（25例）;32例给予丙种球蛋白输注,44例应用甲泼尼龙,28例Ⅲ度房室传导阻滞患儿在综合治疗基础上安装临时起搏器,4例患儿最终安装永久起搏器;对发生室性心动过速的20例患儿,6例应用利多卡因,7例应用胺碘酮进行转复,8例给予同步电复律,17例心动过速终止,1例安装临时起搏器后转复窦性心律,2例合并心室颤动的患儿经抢救无效死亡。结论儿童暴发性心肌炎的症状多样,多数不典型,误诊、漏诊率高;联合心电图、心脏彩色多普勒超声及心肌酶学指标诊断暴发性心肌炎的阳性率高,并对疾病的严重程度、预后有一定的提示作用。     

奥氮平联合艾司西酞普兰治疗老年女性难治性抑郁症的疗效观察

目的 探讨奥氮平联合艾司西酞普兰治疗老年女性难治性抑郁症的临床疗效。方法 选取2012年6月—2014年12月北京市顺义区精神病医院门诊和住院部收治的女性患者83例,随机分为对照组(41人)和治疗组(42人)。对照组开始口服草酸艾司西酞普兰片5 mg/d,2～4周内增加至10～20 mg/d。治疗组在对照组的基础上口服奥氮平片2.5 mg/次,每晚1次,2～4周内增加至3.75～5 mg/次,每晚1次。两组均连续治疗12周。应用汉密尔顿抑郁评定量表(HAMD)和汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评定疗效,同时对血糖(GLU),血脂指标总胆固醇(CHOL)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)和体质量指数(BMI)进行比较,并且应用副反应量表(TESS)评定不良反应。结果 治疗组总有效率(65.9%)明显高于对照组的总有效率(42.5%),两组比较差异具有统计学意义(P< 0.05);治疗4、6、8、12周,两组的HAMD评分均较同组治疗前显著改善,且差异具有统计学意义(P< 0.05、0.01);且治疗6、8、12周,治疗组的HAMD评分均较对照组同期显著改善,且差异具有统计学意义(P< 0.05、0.01)。治疗4、6、8、12周,对照组的HAMA评分均较同组治疗前显著改善,且差异具有统计学意义(P< 0.05、0.01);治疗2、4、6、8、12周,治疗组的HAMA评分均较同组治疗前显著改善,且差异具有统计学意义(P< 0.05、0.01);治疗2、6、12周,两组的观察指标GLU、CHOL、TG、HDL、LDL、BMI较治疗前差异均无统计学意义,且治疗组较对照组同期各观察指标差异也无统计学意义;两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。结论 奥氮平联合艾司西酞普兰治疗老年女性难治性抑郁症有较好疗效,且安全性较高,具有一定的临床推广应用价值。     

An improved HPLC-MS/MS method for simultaneous quantification of propranolol and its two phase I metabolites in plasma of infants with hemangioma and its application to a comparative study of plasma concentrations

Propranolol is now a preferred treatment for infantile hemangioma. However, there are no published papers on the metabolism and concentrations of propranolol in the plasma of infants with hemangioma. In the present study, a sensitive, simple and reliable method was developed and validated for the simultaneous quantification of propranolol and its metabolites 4-hydroxypropranolol (M1) and N-desisopropylpropranolol (M2) in infants'' plasma for the first time by using liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS). A volume of 100 μL plasma was prepared by one-step protein precipitation with acetonitrile (300 μL), followed by its separation on an Hypersil GOLD C₁₈ column maintained at 40 °C with gradient mobile phase consisting of 0.1% formic acid aqueous solution and acetonitrile at a flow rate of 0.3 mL min⁻¹. The quantification was performed via multiple reaction monitoring (MRM) by a triple quadrupole mass spectrometer under positive electrospray ionization (ESI) mode. Bisoprolol was chosen as the internal standard. The method was validated to demonstrate its selectivity, linearity, accuracy, precision, recovery, matrix effect and stability. The matrix-matched calibration curves for propranolol ranging from 1 to 500 ng mL⁻¹, for M1 ranging from 0.2 to 100 ng mL⁻¹ and for M2 ranging from 0.2 to 100 ng mL⁻¹ were all linear, with correlation coefficients calculated using weighted (1/x²) least square linear regression analysis. The lower limits of quantification (LLOQs) were 1 ng mL⁻¹, 0.2 ng mL⁻¹ and 0.2 ng mL⁻¹ for propranolol, M1 and M2, respectively. The intra-day and inter-day precisions were less than 7.1% and relative errors were all less than 9.8%. This validated method was successfully applied to quantify the concentrations of propranolol and its metabolites 4-hydroxypropranolol (M1) and N-desisopropylpropranolol (M2) in the plasma of infants with hemangioma after oral administration of different doses of propranolol for the first time.

Comparative study of propranolol, 4-hydroxypropranolol and N-desisopropylpropranolol in the plasma of infants with hemangioma after oral administration of different doses of propranolol.     

儿童2型糖尿病26例报告

目的　通过对儿童 2型糖尿病 (T2DM )临床特点分析 ,了解儿童T2DM的高危因素。　方法　通过对 2 6例新诊断的T2DM回顾性分析 ,了解儿童T2DM临床特点。　结果　 2 6例T2DM中男 11例 ,女 15例 ,平均年龄 (12 9± 1 1)岁。肥胖和超重者占 88 5 % ,73 1%合并脂肪肝 ,4 6 2 %伴有黑色棘皮病 ,收缩压增高 8例 ,舒张压增高 2例。 76 9%伴有T2DM家族史。T2DM组馒头餐各时相胰岛素、C肽水平均高于T1DM组 ,其高峰在餐后 2h ,但餐后 1h低于对照组。T2DM组胰岛素抵抗指数 (HOMA IR)高于对照组和T1DM组 ,其胰岛β细胞功能指数 (HBCI)高于T1DM组 ,但低于正常组 ,差异均有非常显著意义。　结论　儿童T2DM发病时存在不同程度的胰岛素抵抗和胰岛 β细胞分泌功能障碍。对有糖尿病家族史、肥胖伴黑色棘皮病者进行早期筛查干预 ,将会延缓儿童T2DM的发生和发展。