混合性结缔组织病合并重度肺动脉高压一例

患者，女性，29岁，印尼籍华人。因心悸、气短、全身关节疼痛8年入院。患者1992年始出现心悸、气短和夜间阵发性呼吸困难，发热，双手掌指关节、双膝关节等全身关节红肿热痛及全身肌肉疼痛和指端雷诺氏征。查体：T39℃，双手肿胀，双手指呈腊肠样，双下肺可闻少许湿啰音，心界扩大，肺动脉瓣区可闻Ⅱ／6级收缩期吹风样杂音，第二心音亢进分裂，律齐。实验室     

结缔组织生长因子与腹膜纤维化

腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）是终末期肾脏病的主要替代疗法之一，而腹膜纤维化是长期腹膜透析常见的并发症。近来研究显示，由腹膜纤维化导致的腹膜超滤功能丧失逐渐成为腹膜透析失败的主要原因。目前认为转化生长因子（Transforming growth factor，TGF-β）和结缔组织生长因子（connective tissue growth factor，CTGF）与腹膜纤维化密切相关。其中，TGF-β在腹膜纤维化形成中起关键的调控作用，但由于TGF-β是多功能细胞因子，正常表达时具有抑制炎症和细胞增殖等作用，因此完全拮抗TGF-β的负面效应也可能会带来不良反应.CTGF是TGF-β下游的重要介质，主要介导TGF-β的负效应。因此将CTGF做为靶点，为防治腹膜纤维化提供了新的思路。     

慢性阻塞性肺部疾病大鼠支气管成纤维细胞体外培养条件下结缔组织生长因子水平检测及意义

目的:探讨慢性阻塞性肺部疾病(COPD)大鼠和正常大鼠支气管成纤维细胞体外培养下结缔组织生长因子(CTGF)的蛋白活性、转录水平以及胶原合成水平。方法:以正常大鼠(对照组)和COPD模型大鼠(实验组)为细胞来源,组织块法进行成支气管成纤维细胞原代培养,应用第5代细胞为研究对象。比色法进行培养液羟脯氨酸含量检测,免疫组织化学染色技术、RT-PCR、免疫印迹方法进行CTGF定位检测、蛋白活性及转录水平观察。结果:实验组羟脯氨酸含量显著高于对照组。对照组大鼠支气管成纤维细胞有一定水平的CTGF表达,实验组成纤维细胞CTGF阳性表达增强,免疫印记及RT-PCR结果显示CTGF蛋白活性增强、转录水平升高。结论:CTGF在成纤维细胞中的高表达是大鼠COPD发生发展的重要环节。     

结缔组织生长因子与肾纤维化的研究进展

作为TGF-β的下游效应因子，结缔组织生长因子因其具有多种生物学活性，尤其是在纤维化过程中的显著作用，引起人们越来越多的关注。本文就结缔组织生长因子的结构、生物学活性及其在肾纤维化过程中的作用进行综述。     

英语加油站

从本期CE课堂我们了解到,痹病是以皮肤、肌肉、筋骨、关节等处发生疼痛、酸楚、麻木、重着、灼热、屈伸不利,甚或关节肿大变形为主要临床表现的一类病证的总称,与现代医学的结缔组织病、骨与关节等疾病相关。因此,其复杂的含义无法用某一个单词一言概之，存在多种译法并存的现象。     

结缔组织生长因子及其在胰腺纤维化中的作用机制

胰腺星状细胞在慢性胰腺炎胰腺纤维化的进程中扮演重要的角色,其中TGF-β_1是最重要的刺激该细胞分泌胶原的细胞因子之一。近来更发现结缔组织生长因子(CTGF)是各种纤维化形成过程中重要的有丝分裂原,可促进Fn和Ⅰ、Ⅲ型胶原的形成。在各种病理模型中均可见其协同TGF-β_1来促进成纤维细胞增殖和胶原沉着。     

诊治演练——“咯铁锈色血痰胸痛皮下包块”问题解答

问题1解说常见咯血原因为支气管、肺疾患、心血管疾患、全身疾病及其他原因所致，如支气管扩张症、肺结核、肺炎、肺脓肿、肺癌、真菌病、寄生虫病、二尖瓣狭窄、结缔组织病、钩体病等。该患者年幼时无麻疹、百日咳及大量脓臭痰病史，无心悸、气促及心脏异常查体所见，否认结核接触史，无明显结核中毒症状，入院后痰结核菌多次化验均为阴性，反复痰查瘤细胞，结果为阴性，基本可除外支气管扩张症、肺结核、肺脓肿、肺癌、心脏病等疾患。患者咯铁锈色血痰，最常见原因是大叶性肺炎和肺吸虫病。患者无高热，抗感染效果不好，胸片病变不符合大叶肺炎诊断。     

系统性红斑狼疮的护理

系统性红斑狼疮是一种由多种因素参与的,累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织病。临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤损害,并可累及各种器官,以肾脏损害最为多见。病情迁延,不易缓解,反复发作可加重病情。肾功能衰竭、感染和中枢神经系统损伤是死亡的主要原因[1]。本病累及男女比例之比为1:7～1:9,发病年龄以20～40岁最多见,其中育龄妇女为发病高峰,占90%～95%。老人及儿童也可以发病。SLE好发于黑人及亚洲人。我院自2005年10月-2007年3月收治36例系统性红斑狼疮的患者,现将临床护理体会总结如下。1临床资料本组患者36例,男5例…     

结缔组织生长因子在血吸虫病肝纤维化鼠肝窦内皮细胞中的表达及意义

目的:动态观察结缔组织生长因子(CTGF)蛋白在血吸虫病肝纤维化鼠肝窦内皮细胞表达水平的时相变化,探讨其与肝窦内皮细胞下基底膜形成的关系。方法:采用腹部敷贴法建立血吸虫病肝纤维化模型,HE、Masson染色和透射电镜观察其病理变化;免疫组化技术检测CTGF、Ⅳ型胶原(ColⅣ)和层粘连蛋白(LN)在小鼠肝脏组织中的表达和分布;并应用彩色图像分析仪进行定量分析。结果:与正常对照组比较,模型组鼠肝窦内皮细胞表达CTGF蛋白阳性或强阳性,肝窦壁LN、ColⅣ表达水平增高,且随着肝纤维化的发展,CTGF和LN、ColⅣ表达逐渐增强,肝窦内皮下基底膜逐渐增厚。图像定量分析两组平均吸光度值、平均灰度值和阳性面积比具有统计学差异;CTGF蛋白与LN、ColⅣ水平呈正相关。结论:血吸虫病肝纤维化时小鼠肝窦内皮细胞通过CTGF蛋白表达上调,调控细胞外基质产生,导致ColⅣ、LN分泌增加,参与肝窦内皮下基底膜形成,从而引起肝内微循环障碍。