以早发性皮肤结节为诊断线索的假性甲状旁腺功能减退Ⅰa型二例临床特点和基因分析

分析2例以早发性皮肤结节为诊断线索的假性甲状旁腺功能减退Ⅰa型临床特点和基因突变。2例患儿均为男性，发病年龄分别为2个月和3个月，均以早发性皮肤结节为主要临床表现，兼有圆脸、短颈、早期肥胖等临床特点；皮损组织病理检查均显示皮下异位成骨。例1血钙降低，血磷升高，甲状旁腺激素（PTH）水平升高，基因测序发现GNAS基因第5外显子第399位T碱基缺失杂合突变（c.399delT）。例2血钙、血磷正常，早期PTH正常，基因测序显示GNAS 基因第9外显子第939位T碱基缺失杂合突变（c.939delT），随访1年发现患儿血PTH升高。2例患儿均确诊为假性甲状旁腺功能减退Ⅰa型，补充维生素D3后，无新发皮肤结节，血钙、血磷恢复正常。     

儿童右下背部先天性乳头状汗管囊腺瘤一例

患儿，女，2岁2个月，因右下背部疣状斑块2年余就诊。患儿出生时右下背部见40 ~ 50个粉红色多发丘疹，质地中等，表面光滑。随年龄增长，丘疹缓慢增多、变大，部分融合形成疣状斑块，表面粗糙伴表浅糜烂结痂，病程中无疼痛及瘙痒等自觉症状……     

早期机械通气应用于急性重型颅脑损伤患者的临床研究

目的探讨重型颅脑损伤患者早期机械通气的治疗效果及其护理。方法将250例GCS评分5～8分的重型颅脑损伤患者依有否进行早期机械通气分为实验组128例及对照组122例,两组均行脑损伤常规治疗护理,及时准确的机械通气的监测,正确选择呼吸机模式和参数,加强人工气道的护理及基础护理。对治疗前后两组患者的氧饱和度(SaO2)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)、血压(BP)、心率(HR)、GCS评分和预后进行评估。结果治疗后实验组与对照组间的氧饱和度(SaO2)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)比较差异有统计学意义(P<0.05)。随访6个月,实验组GCS评分、死亡率、预后较对照组明显改善,差异有统计学意义(P<0.05)。结论重型颅脑损伤后呼吸功能衰竭发生率高;早期机械通气能较早改善重型颅脑损伤患者的缺氧症状。正确合理地应用呼吸机,并给予针对性的护理,有助于纠正损伤后低氧血症,减少并发症,提高生存质量。     

老年高血压病患者体位性低血压发生及影响因素分析

目的探讨老年高血压病患者体位性低血压发生的原因及影响因素。方法对昆明市第二人民医院2010年5月至2011年7月收治的75例老年高血压患者卧立位血压进行测量,观察分析其血压变化情况。结果与对照组相比高血压组卧位和立位收缩期血压下降例数明显(P<0.05),舒张期血压下降例数不明显;高血压组平均卧位和立位收缩期血压与舒张压水平差值有均有显著差异(P<0.05)。结论老年高血压患者易发生体位性低血压,治疗时不应单纯追求降压,也应兼顾低血压所致的器官灌注不足及高血压所致的靶器官损害,降压应缓慢,维持血压稳定性更重要。     

基于循证的预警性护理对ICU患者中心静脉导管相关血流感染的预防效果

目的:探讨基于循证的预警性护理对ICU患者中心静脉导管相关血流感染的预防效果。方法:将240例置入中心静脉导管的ICU患者按护理方法不同分为对照组和观察组各120例,对照组实施常规护理,观察组实施基于循证的预警性护理,比较两组护理效果。结果:两组导管相关血流感染发生率、入住ICU时间、导管留置时间、护理满意度、患者的护理评分比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:基于循证的预警性护理对ICU患者中心静脉导管相关血流感染的预防具有良好效果,降低导管相关血流感染发生率,缩短入住ICU时间与导管留置时间,提升护理满意度及护理质量。     

0.03%他克莫司软膏治疗儿童慢性唇炎疗效观察

目的：探讨0.03%他克莫司软膏治疗儿童慢性唇炎的疗效与安全性。方法：选择2017年11月至2018年12月在我院确诊的慢性唇炎患儿45例，按随机数表法分为观察组23例和对照组22例，分别外用0.03%他克莫司软膏和0.1%丁酸氢化可的松软膏治疗，均每日2次，连续治疗3周，观察两组患儿治疗第1、2、3周的临床疗效及治疗结束后第1、2、3个月的复发情况。结果：观察组失访2例，未纳入结果统计。治疗第1、2、3周观察组的总有效率分别为38.1%、71.4%、85.7%，对照组分别为40.9%、68.2%、90.9%，两组比较差异均无统计学意义（P均>0.05）。治疗结束后第1、2、3个月的复发率观察组分别为9.5%、14.3%、23.8%，对照组分别为22.7%、45.5%、54.5%，观察组第2、3个月的复发率均低于对照组（P均<0.05）。观察组患儿主要不良反应为用药部位灼热、刺痛感等一过性不适，治疗前后实验室检查未发现异常改变。结论：0.03%他克莫司软膏治疗儿童慢性唇炎安全、有效且复发率低。     

色素性玫瑰疹伴垂体腺瘤1例

1 临床资料 患者女,32岁.躯干、颈部及上肢黑褐色斑9个月.9个月前患者上腹部无明显诱因出现片状红斑,伴瘙痒,口服开瑞坦、盐酸西替利嗪片治疗4天,红斑消退.3天后腹、胸部起黑褐色斑,初发直径约0.5cm,无脱屑、瘙痒及疼痛,皮损缓慢增多、扩大,逐渐累及颈部、背部及上肢曲侧,部分融合成片.     

重型颅脑损伤并发医院获得性肺炎的原因分析与护理

目的:总结分析ICU重型颅脑损伤并发医院获得性肺炎(HAP)的原因和护理对策。方法:回顾性分析2009年1月～2011年1月ICU收治的45例重型颅脑损伤并发HAP的相关因素,并提出综合护理对策。结果:本组45例病人除因基础病况死亡9例、病人家属要求自动出院未愈5例外,其余31例均治愈。结论:ICU中重型颅脑损伤并发HAP是多因素作用的结果,护理应从多环节综合考虑,采取综合性的防控措施,可有效降低HAP的发生率,改善预后,提高治愈率。     

集束化护理干预体系在预防呼吸机相关性肺炎中的研究

目的研究重症监护室（ICU）运用集束化护理干预体系预防呼吸机相关性肺炎（VAP）的效果,探讨预防VAP有效的护理方法。方法将ICU2010年6月-2011年10月收治的160例行机械通气治疗超过48h的患者随机分为实验组和对照组各80例,实验组采用集束化护理干预体系,对照组采用常规护理,分析集束化护理对机械通气患者的护理效果。结果实验组患者胸部放射线、纤维支气管镜目测检查的好转率明显高于对照组,实验组发生特殊耐药菌感染的病例数明显降低,VAP的发生率南原来的42．55例／1000机械通气日降到19．05例／1000机械通气日,差异有显著性垆〈0．05）。护士执行护理措施的依从性也明显提高。结论集束化护理干预体系能明显降低VAP的发生率和病死率,提高护理质量。     

治疗难治性心力衰竭31例体会

我科自2001￣2004年之间,共收治31例心功能III￣IV级的心衰病人,通过应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)联合安体舒通辅助治疗,疗效比较满意。现总结如下:1临床资料1.1一般资料31例病人根据临床症状、体征、心脏彩色多普勒检查予以确诊,并按NYHA分级标准心功能符合Ⅲ￣Ⅳ级。其中男性18例,女性13例;年龄在37￣83岁之间;心功能III级25例,心功能IV级6例;其中冠心病17例,高心病9例,风湿性心脏病2例,肺源性心脏病3例。1.2治疗方法31例病人均给予绝对卧床休息,适度限盐,积极治疗心力衰竭的病因及诱因,同时给予地戈辛0.125￣0.25mg,qd;消心…