脉冲多普勒测定新生儿早期心率对ACT的影响

采用多普勒超声心动图评价肺动脉压力及其严重性有重要的临床意义。近年来不少作者已证明从脉冲多普勒超声心动图上测量加速度时间(ACT)、射血前期(PEP)和加速度时间与射血时间(ET)之比率(ACT/ET),能定量地反映肺动脉压力,与有创性检查比较,他们之间有良好的相关性。在儿科范围内,由于心率变化范围大,在采用ACT 及ACT/ET 反映肺动脉压力时,要受心率的影响。本文旨在探讨新生儿早期,心率对ACT 及ACT/ET 的影     

上海市血压偏高儿童的追踪观察

应用分层随机抽样法对上海市6705名6～17岁儿童少年进行血压的横断面调查,在严格进行质量控制的情况下,一次性筛查发现的血压偏高率(血压≥第95百分位数者),为8.75％,共587人。经半年随访,仍维持于原水平者为345人。对其中2/3进行3年追踪观察,每半年检查1次,获资料较完整者163人,期间发现继发性高血压者30人,其中25人为肾性,5人系心血管疾病所致;余133人中,最后一次血压仍偏高者60人,占45.1％。     

经血管腔取出心导管断端1例

患儿，男，3岁3个月，因发现心脏杂音伴哭闹后青紫人院。为明确诊断及了解各腔室压力情况，用6F经股静脉穿刺右心导管检查及右室造影术。导管行经通畅，右室中部造影顺利。当试图将导管通过室缺进人左室时，导管突然断裂，断头长约scm，在心肌推动下至右房停留。当时患者无不良     

188例室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭非创伤性检查与手术结果对照分析

本文总结了经非创伤性检查后即行手术治疗的室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)和动脉导管未闭(PDA)共188例的病史、体检和心电图、胸片及彩色多普勒超声心动图(CFM)表现。与手术诊断符合率分别为 VSD100％(91/91),ASD94.4％(34/36),PDA98.5％(64/65)。强调临床资料的重要性,探讨如何避免漏诊和重新评价心导管检查的指征。     

上海地区1998－2002年川崎病流行病学特征

目的 对上海地区川崎病发病情况进行调查，了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法 参照日本流行病学调查方案，制作统一调查表和诊断指南，调查对象为1998年1月1日－2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果 调查表回收率100％，将18例不符合表格填写要求者剔除后，对768例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势， 1998年为16.79/10万，1999年为25.65/10万，2000年为28.16/10万，2001年为28.05/10万，2002年为36.76/10万。男女性别比为1.83:1；发病年龄为1个月～18.8岁（中位数1.8岁），发病年龄高峰为9.6个月；全年均可发病，但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见（99.3％），其后依次为口唇、口腔黏膜损害（83.5％）、指（趾）端脱皮（82.9％）、皮疹（81.0％）、结膜充血（78.4％）、颈部淋巴结肿大（69.3％）、肢端充血硬肿（48.1％），45.2％的病例有肛周脱皮。心血管损害发生率24.3％，以冠状动脉扩张最为常见，占68％，其次为冠状动脉瘤，占10%。急性期病死率为0.26%，死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1.82%。 结论 上海地区川崎病发病率明显低于日本，但高于西方国家。发病率呈增高趋势，性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似，但与其他报道不同。     

家族性载脂蛋白B_(100)缺陷第3500位氨基酸突变检测方法比较及初步应用

为比较和探讨家族性载脂蛋白Ｂ１００缺陷患者ａｐｏＢ－３５００位突变的检测方法，对４个高胆固醇血症家族的１９名成员，采用聚合酶链反应（ＰＣＲ）结合酶切法、等位基因特异寡核苷酸（ＡＳＯ）探针杂交法及ＰＣＲ产物序列分析法检测此点突变，并通过定点突变法构建一人工突变体作为阳性对照，以确保试验方法可靠。结果：４个家族１９名成员通过ＰＣＲ结合酶切及ＡＳＯ探针杂交两种方法皆没有检测到ａｐｏＢ－３５００位突变，与测序结果一致；测序结果验证人工构建突变体的１０６５８位核苷酸为Ａ。结论：比较而言，ＰＣＲ结合酶切法是检测ａｐｏＢ－３５００位突变的一种简便而可靠方法；通过设计适当引物在ＰＣＲ产物中引进酶切位点及构建人工阳性对照的方法，是检测点突变疾病的新思路；ａｐｏＢ－３５００位突变不是引起此４个家族成员胆固醇升高的原因。     

妊娠早期超声胎儿心脏血流动力学变化与染色体畸形关系的初步研究

目的 了解人类妊娠早期胎心血流动力学变化的规律，初步筛查出与染色体畸形可能相关的血流讯号。方法 采用经阴道二维 多普勒超声技术对172例妊娠早期正常孕妇的胚胎／胎儿心脏进行研究，得出正常参数；随之对1022例行人工流产的孕妇胚胎／胎儿心脏进行探查，总结异常变化并进行绒毛染色体分析。结果 (1)妊娠早期胎心血流动力学的变化：妊娠7周以前，原始心搏引起的多普勒讯号表现为单一峰值；妊娠7周后，可观察到流人流出道方向相反的血流，通过流人道的血流流速波形为单峰；妊娠第9周起，通过流人道的血流流速波形开始呈现双峰，e峰出现；胎心率早期随胎龄增加而增快，第10周时最快，之后则有所减慢。(2)观察到27例胎儿心脏血流动力学异常，其中9例核型分析结果异常(3例心动过缓，4例半月瓣返流，2例房室瓣返流)。结论 妊娠早期胎儿心脏可用高频率经阴道超声进行观察，其血流动力学变化存在时相性特征。早期超声探及心动过缓、出现瓣膜返流讯号的胚胎／胎儿与染色体畸形有一定相关性。     

168例新生儿先天性心脏病的临床与病理

报道经尸检证实的活产新生儿心脏病168例,占同期活产新生儿尸检的14％。先心病占新生儿畸形的首位。心脏畸形比较发病率以室间隔缺损(VSD)最高,其次为房间隔缺损(ASD),两者共占尸检总数的40％,明显高于国外资料。ASD和VSD病人死于心脏外原因者占100％和84％,左心发育不良综合征、大动脉转位、肺动脉闭锁伴室间隔完整,死于心脏原因者分别占100％、80％和78％。本文30例伴有心外畸形(17.7％),其中Down's综合征、无脾综合征各4例。现公认孤立性先心畸形为多基因遗传,而伴有心外畸形或伴综合征分别为染色体或可能为单基因遗传。     

先天性心脏病的遗传流行病学调查

本文对居住在上海市区,不伴心外畸形的各种类型先心病691例及他们的家族进行配对遗传流行病学调查。结果先证者的一、二和三级亲属先心病患病率分别为7.0‰、3.37‰和2.55‰;同胞患病率为1O.6‰。先证者与家族成员先心病类型的一致率为39.6％。配比调查1382名对照的一级亲属先心病患病率O.4‰。加权遗传度为63.70±1.1％。较符合多基因遗传方式。对孕期环境因素经条件logistic回归模型多因素分析得出先心病发生的危险因素为母孕3月内呼吸道感染和先兆流产。对先兆流产者应用黄体酮和维生素E减少先心病发生的危险性。