TGFβ1基因-509C/T多态性与IgA肾病免疫病理学的关联分析

IgA肾病为免疫介导炎症性慢性肾脏疾病，其遗传学机制仍不清楚。TGFβ1基因-509C／T单核苷酸多态性位于基因上游转录起始点前509by（NCBI SNP数据库：rs1800469），处于-731by至-453by间，而此区域恰是TGFβ1基因的负性调控区。我们曾报道，TGFβ1基因-509C／T可能不是我国汉族IgA肾病的遗传易感因子，但TGFβ1基因-509C／T与IgA肾病的血清球蛋白水平及肾免疫病理沉积有无关联，目前研究报道甚少。为此，本文初步探讨TGFβ1基因在IgA肾病免疫病理学中的遗传意义。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜疗效观察

目的 观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效。方法 15例TTP患者,其中7例予肾上腺皮质激素和抗血小板药物治疗;另8例患者除上述治疗外,以新鲜冰冻血浆为置换液,进行血浆置换,隔日1次,血浆置换次数中位数为4次(2～6次),平均血浆交换量为(2316±28)ml。结果 血浆置换治疗患者的存活率为75％,明显高于非血浆置换治疗患者的14.3％(P<0.05)。血浆置换治疗后12～72 h,6例存活患者神经精神症状减轻;血浆置换4次后发热消退,皮下无新鲜出血点和瘀斑,黄疸消失,红细胞压积和血小板数逐渐升高。停止血浆置换后,2例病情反复,需再次血浆置换治疗。结论 血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

表现为孤立性血尿的IgA肾病的病理特征和转归

目的探讨表现为孤立性血尿的IgA肾病病理特征及其与预后关系。方法分析103例经肾活检确诊的呈孤立性血尿IgA肾病患者的临床和病理特征,并观察其转归。以Ser升高一倍为终点,用Kaplan-Meier生存曲线分析肾脏无事件存活率。结果呈孤立性血尿的lgA肾病Lee病理分级分布以Ⅱ-Ⅲ级为主,但有20.4％为LeeⅣ-Ⅴ级和12.7％有肾间质纤维化。经过(49.5±35.4)月的随访,Set水平从(73±16)μmol/L上升至(96±114)μmol/L,但差异无统计学意义(P>0.05)。患者3、5和10年肾存活率分别为100％、100％和85.7％。结论呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变轻,中期预后好,但应注意临床与病理不符要并长期随访、监测肾功能进展的指标。     

中国南方人群Fc受体γ链基因3''端非翻译区基因多态性与系统性红斑狼疮的关系

目的探讨Fc受体γ链基因3'端非翻译区(3'-UTR)基因多态性现象在中国南方人群中的分布及与系统性红斑狼疮(SLE)易感性和临床表现的关系.方法采用PCR-限制性片段长度多态性(RFLP)方法检测180例SLE患者和140例正常对照组Fc受体γ链基因3'-UTR 3847及3804位点基因型.结果SLE患者Fc受体γ链基因3'-UTR 3847位点CC基因型频率(8.9%)及C等位基因频率(32.7%)较对照组(2.9%及23.6%)明显升高(P＜0.025);而TT基因型频率(43.3%)及T等位基因频率(67.3%)较对照组(55.7%及76.4%)明显降低(P＜0.025).SLE伴狼疮肾炎(LN)患者CC基因型频率及C等位基因频率较不伴LN的患者明显升高(P＜0.05及P＜0.025).对Fc受体γ链基因3'-UTR 3804位点基因型的研究显示,在全部病例和对照组中仅1例SLE患者为TG型,其余均为TT型.结论SLE患者Fc受体γ链基因3'-UTR 3847位点C等位基因与SLE发病及LN的发生有关.3804位点基因多态性现象在中国南方人群中少见,该位点的多态性与SLE发病无关.     

多克隆和单克隆抗体在肾移植患者急性排斥中的应用

登记资料显示有15%～35%的肾移植患者术后第1年内至少发生1次急性排斥.治疗这种排斥的方法有:激素冲击治疗、抗体制剂、改变免疫背景,以及联合使用这些方法.2002年,美国有61.4%的发生急性排斥事件的患者接受了类固醇治疗,20.4%接受抗体治疗,18.2%同时接受了上述两者治疗.本文旨在比较单克隆、多克隆抗体治疗肾移植患者急性排斥反应的优缺点.     

间质性肾炎19例临床与病理分析

目的 探讨间质性肾炎的临床与病理特点。方法 回顾分析经肾活检证实的急、慢性间质性肾炎完整病历资料19例。结果 本组19例，急性患者7例；慢性患者12例，病因明确9例（47．4％），主要诱发因素是药物（66．7％）；全部病例中以蛋白尿、浮肿、肾功能不全为主要表现，仅部分患者出现肾小管功能损害的临床表现；其病理特点以肾间质的炎性浸润为主，而肾小球、肾小血管基本正常；本组6例急性肾功能不全患者在血透的基础上加用激素治疗，效果良好。结论 间质性肾炎的临床表现不典型，肾小管间质本身损害的临床表现并不突出，其病理的基本特征为：间质的炎性细胞浸润、水肿或纤维化，肾小球、肾小血管基本正常。     

川芎嗪对活动期狼疮性肾炎外周血单个核细胞 B7-1和B7-2 mRNA表达的影响

目的：探讨川芎嗪对活动期狼疮肾炎（LN）外周血单个核细胞（PBMC）的B7－1（CD80）和B7－2（CD86）mRNA表达的,影响,为临床使用川芎嗪治疗LN提供理论依据。方法：取活动期LN患PBMC培养,分别以川芎嗪,地塞米松和川芎嗪＋地塞米松进行处理,以PBS对照,采用半定量反转录PCR的方法,检测PBMC的B7－1和B7－2mRNA表达,结果：与对照组相比,川芎嗪组和地塞米松组均能明显抑制B7－2mRNA表达（P＜0．05）,而川芎嗪＋地塞米松组对B7－2mRNA表达的抑制更加明显（P＜0．01）,各组对B7－1mRNA表达均无显影响（P＞0．05）,结论：川芎嗪能下调活动期LN外周血单个核细胞B7－2mRNA表达,合并使用地塞米检能更好地抑制B7－2mRNA表达。     

系统性红斑狼疮患者外周血单一核细胞NF-kB信号通路活化检测

目的：检测系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单一核细胞（PBMC）NF－kB信号通路活化情况,并探讨其临床意义。方法：NF－kB活性检测采用电泳迁移率改变试验,IkBα蛋白及其磷酸化产物采用蛋白印迹,抗dsDNA抗体、IgG、IgM测定采用ELISA方法。结果：SLE患者PBMC NF－kB活性显著高于正常对照组（P＜0.05）,活动期显高于缓解期（P＜0.05）,SLE组IkBα蛋白表达显著低于正常对照组（P＜0.05）,活动期患者低于缓解期（P＜0.05）。SLE组IkBα磷酸化产物显著高于正常对照组（P＜0.05）,活动期患者高于缓解期（P＜0.05）。NF－kB活性和IkBα磷酸化产物均与抗dsDNA抗体、IgG和SLE疾病活动指数呈正相关,而与IgM无相关关系。结论：SLE患者PBMC存在NF－kB信号通路异常活化,且与抗dsDNA抗体、IgG分泌密切相关。检测SLE PBMC内NF－kB信号通路蛋白表达可能有助于SLE疾病活动的判断。     

成人原发性肾病综合征临床及实验系列研究

成人原发性肾病综合征(primary nephrotic syn-drome,PNS)临床常见,严重危害人民健康,引起国内外学者极大关注。我们历经30余年,就成人PNS诸多方面作了详细深入的研究,主要成果如下。 1.发病机理在国内首次阐明:PNS时可溶性白介素2受体(SIL-2R)浓度明显升高,血SIL-2R和血清肌酐(SCr)呈正相关,尿SIL-2R和尿蛋白量呈正相关,