干细胞移植治疗肢体缺血的进展

周围血管病变是导致肢体缺血的主要原因,近年来干细胞移植改善肢体缺血的基础与临床研究逐渐深入。本文从骨髓单核细胞移植、外周血干细胞移植和脐带血干细胞移植这三个方面,对目前干细胞移植治疗肢体缺血作一综述。     

血友病的诊断及治疗进展

血友病是X染色体连锁的遗传性出血性疾病,包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病B（因子Ⅸ缺乏）.目前本病唯一有效的治疗措施是凝血因子替代治疗.反复替代治疗可能导致肝炎和HIV病毒感染以及获得性凝血因子抑制物等一系列问题,因此,基因治疗日益成为人们关注的热点,也成为可能完全治愈血友病的方法.     

血小板生成素及其受体c-Mpl

血小板生成素(TPO)是一种对巨核细胞的增殖与分化具有双重调节作用的细胞因子。本文阐述了TPO及其受体c-Mpl的结构与功能。     

急性白血病相关DIC特征分析

目前DIC的诊断缺乏具体的指标,大多依赖临床的诊断.鉴于此,几个研究小组制定了以临床表现和实验室检查为基础的积分系统用于DIC的诊断[1].但这种诊断标准的应用价值有待进一步考证,特别是急性白血病(AL)相关DIC.我们回顾性分析了233例初治AL合并DIC患者的临床和实验室特征,同时评价了第7届全国血栓与止血学术会议制订的白血病DIC实验诊断标准[2]和ISTH标准在白血病相关DIC中的诊断意义.     

Wiskott—Aldrich综合征发病机理研究进展

Ｗｉｓｋｏｔｔ－Ａｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）是一种罕见的血液病，以儿童为多见，重者多死于儿童期，呈Ｘ－连锁隐性遗传，临床上表现为血小板减少，湿疹和免疫缺陷三联症，ＷＡＳ蛋白基因的发现大大加深了人们对ＷＡＳ的发病机理的认识，本文拟对此进行阐述。     

23例原发性浆细胞白血病的临床分析

浆细胞白血病是浆细胞病的一种少见类型，通常发生于多发性骨髓瘤的终末阶段，称为继发性浆细胞自血病，仅占多发性骨髓瘤患者的1％-2％，对化疗不敏感，中位生存期4．5个月。部分患者发病时恶性浆细胞就可大量出现于外周血，称为原发性浆细胞白血病(PPCL)，更为少见，多为个案报道。近23年来，我院诊治PPCL患者23例，我们对其临床资料进行了回顾性分析，以提高对该病认识。     

血小板生成素及其受体c—Mpl

血小板生成素（ＴＰＯ）是一种对巨核细胞的增殖与分化具有双重调节作用的细胞因子，本文阐述了ＴＰＯ及其受体ｃ－Ｍｐｌ的结构与功能。     

206例多发性骨髓瘤患者不同方案疗效分析

目的　探讨不同化疗方案对多发性骨髓瘤(MM)患者的治疗效果。方法　回顾性分析了206例MM患者的治疗情况,对不同治疗方案的疗效进行比较。结果　200例药物治疗患者的中位生存期为30. 5个月, 3年和5年实际生存率分别为32. 01%和15. 8%。195例行常规化疗患者的总有效率为45. 6%,其中完全缓解率14. 9% (29例),部分缓解率30. 8% ( 60例)。联合化疗组的总有效率为50. 3%,明显高于MP(马法兰和泼尼松)方案组的总有效率(30. 4% ) (P<0. 05);这两组的中位生存期分别为30. 5个月和30. 0个月、3年和5年生存率分别为35. 0%和22. 0%, 16. 7%和13. 2%,差异无统计学意义(P值均>0. 05)。合并干扰素治疗组的有效率为53. 6% ,中位生存期52. 0个月,与未用干扰素治疗组(分别为34. 4%, 27. 0个月)相比,有效率提高(P<0. 05)、生存期延长(P<0. 01)。合并沙利度胺治疗的总有效率为65. 5%。6例外周血造血干细胞移植患者有5例存活,平均生存期为(73. 0±12. 5)个月。结论　联合化疗的有效率高于MP方案,但两组的总生存率差异无统计学意义。干扰素能使化疗有效率增加,中位生存期延长。沙利度胺也能够提高MM患者的治疗有效率。对于年龄较轻、一般状态较好的患者,自体干细胞移植可明显提高生存期。     

神经毡蛋白-1在急性髓系白血病细胞中的表达和作用

本研究旨在探索神经毡蛋白(neuropilin-1,NRP-1)和NRP-2在髓系白血病细胞中的表达及抑制NRP-1基因表达后对白血病细胞生长和迁移的影响.采用RT-PCR观察NRP-1和NRP-2 mRNA在24例急性髓系白血病(AML)患者骨髓单个核细胞(MNC)及7种髓系白血病细胞系中的表达;以小干扰RNA(siRNA)干扰NRP-1基因在HEL细胞的表达,用MTT和细胞迁移试验观察细胞增殖、迁移的变化.结果显示NRP-1在24例AML患者骨髓MNC中表达,其阳性率为100%,显著高于正常对照组67%(p=0.03).79%AML患者表达NRP-2,67%正常人表达NRP-2,两者无明显差异(p=0.6).NRP-1的表达与AML患者骨髓、外周血原始细胞比例呈正相关(r=0.5,r=0.4,p＜0.05).NRP-1和NRP-2 mRNA分别在6/7和3/7种髓系白血病细胞系表达.用siRNA转染HEL细胞24小时后NRP-1 mRNA和蛋白表达水平明显降低,当有VEGF165作用时,对照组细胞增殖明显增加,而干扰组无变化(MTT值对照组vs干扰组0.6±0.01 vs 0.49±0.02,p＜0.001).转染24小时后干扰组细胞迁移显著降低,其迁移细胞数干扰组vs对照组为500±17 vs 123±7(p＜0.001).结论NRP-1在AML患者骨髓MNC中表达增高,并在髓系白血病细胞的增殖和迁移中起重要作用.