Leber先天性黑蒙基因研究进展

Leber先天性黑蒙(LCA)是导致婴幼儿先天性盲的严重遗传性视网膜疾病。近年发现，数种与LCA相关的致病基因，主要包括GUCY2D、RPE65、CRX、AIPL1、RPGRIP1和CRB1，其功能涉及视网膜光电信号的传导、维生素A在视网膜的代谢、光感受器细胞的分化和形态发育、蛋白的转运和分布等。针对RPE65的基因治疗在动物实验中取得了一定的成果，将是未来LCA临床治疗的主要研究方向。本就当前LCA的致病基因及其可能的发病机制、基因治疗等方面的研究进展作一综述。     

婴幼儿肺炎伴心力衰竭的整体护理

目的:总结治疗婴幼儿肺炎伴心力衰竭的整体护理经验。方法:对我院住院的68例肺炎并心衰患儿分为常规治疗护理组和应用整体护理方法的整体护理组。结果:整体护理组在症状及体征的改善方面明显高于对照组,差异有非常显著性(P<0.01)。结论:整体护理对肺炎并心衰患儿症状及体征的改善有显著疗效,可有效地控制病情,缩短病程。     

小儿感染性腹泻的护理体会

小儿感染性腹泻多发于夏秋季节,主要因卫生习惯不良、饮食污染等原因引起,病原体80%为病毒、20%为细菌[1].腹泻起病急,病情发展变化快,对于非儿科的临床护理人员护士在护理工作中,会面临着诸多困难.2002-2007年本院感染一科收治小儿感染性腹泻291例,现将护理体会介绍如下.     

婴幼儿先天性胆总管囊肿治疗体会

先天性胆总管囊肿为小儿常见胆管先天性畸形易引起胆汁淤积而逐渐发生肝硬化。目前，胆囊切除、囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术为有效的内引流方法。我院近19年收治患儿57例，现分析报告如下。     

教你如何吃蛋白粉

诺瓦克病毒性腹泻流行地区极为广泛，20世纪70、80年代世界上发生的非细菌性腹泻暴发中19%-42%系诺瓦克病毒所致。在美国流行更加严重，1976-1981年美国成人非细菌性急性胃肠炎暴发流行中有42%是由诺瓦克病毒引起的，     

母女两代先天性下颌恒前牙缺失1例

患者女，29岁，因下颌前牙稀疏求治。检查：患者一般情况良好，发育正常。面部对称无畸形，上下颌牙列咬合关系正常。33至43牙列稀疏，31、41缺失，其余上下颌恒牙均已萌出，且位置正常。X线牙片显示下颌缺牙区牙槽骨内无埋藏恒牙。经询问，患者无拔牙史和外伤史，无长期服药史。患者述其母亲下颌恒前牙也稀疏。约见患者父母，其母亲下颌恒前牙缺失情况与患者相同，亦为先天性缺失，其父亲无此情况。患者母亲述其妊娠期间无感染史及服药史，患者婴幼儿时期无传染性疾病及其他严重疾病史，家族中其他成员有无先天性下颌恒前牙缺失情况不详。患者母女两代均有先天性下颌恒前牙缺失现象，可能为遗传因素所致。     

辨证论治为主治疗小儿泄泻125例临床观察

目的 观察中医辨证为主治疗小儿泄泻的疗效。方法将125例小儿泄泻患儿分为伤食泻、寒湿泻、湿热泻、脾肾阳虚泻、惊吓泻5型，以中医辨证论治为主，辅以西医的补液及降温、镇静等对症治疗。结果总有效率99．2％。结论中医辨证论治治疗小儿泄泻有较好的疗效。     

警惕川崎病伤“心”

川崎病是一种急性系统性血管炎,并可导致血管扩张,形成动脉瘤,主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。该病好发于2～4岁的孩子,以男孩多见。在我国以7～9月份发病较多。因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。患儿在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。急性期的症状主要有持续高热不退、双眼球结膜充血、口唇干裂出血、口腔黏膜弥漫性充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化皮疹、手足硬性水肿、潮红以及颈部淋巴结肿大。上述…     

思密达保留灌肠治疗秋季腹泻60例疗效观察

秋季腹泻是一种常见的小儿消化道疾病，好发于秋冬季。临床上无特效治疗方法，以防治脱水酸中毒、代谢紊乱和对症治疗为主。我院采用思密达保留灌肠治疗秋季腹泻60例，疗效满意，现将结果总结报告如下。