以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

重症心源性肺水肿伴休克患者的机械通气治疗

目的研究重症心源性肺水肿伴休克患者机械通气(MV)治疗时通气压力的选择对预后的影响。方法将符合标准的22例患者分为两组对照组9例,常规给予较低通气压力和加强药物治疗;治疗组13例,适当增加通气压力。观察血压、临床症状和动脉血气的变化。结果调整MV后30分钟时,治疗组收缩压迅速由(95±12)mmHg升至(130±15)mmHg(P<0.001),呼吸频率(RR)由(38±11)次/min降至(27±6)次/min(P<0.005),心率(HR)由(126±15)次/min降至(105±12)次/min(P<0.001);对照组上述指标变化不明显。2小时后治疗组的升压药用量减少(70±15)%,对照组则增加(20±5)%;同时在吸氧浓度不变的情况下,治疗组的PaO2由(81±12)mmHg升至(140±15)mmHg(P<0.001),明显高于对照组PaO2的改善。24~48小时内治疗组11例患者(85%)停用升压药,对照组2例(22%)停用。最终治疗组100%的患者好转出院,对照组为45%(P<0.05)。结论与低压力通气相比,适当增加MV通气压力不仅可迅速改善重症心源性水肺肿伴休克患者的低氧血症,也可迅速升高血压,改善心功能,降低病死率。     

结节病肺部改变的CT征象分析

目的探讨结节病肺部改变的CT表现及特征。方法回顾性分析90例经手术病理证实的结节病的临床资料及CT表现。结果结节69例（76．7％），主要沿支气管血管束分布37例（41．1％），团块影31例（34．4％），磨玻璃影39例（43．3％），支气管血管束增粗30例（33．3％），小叶间隔线58例（64．4％），纤维化17例（18．9％），包括支气管变形8例（8．9％）、条索影5例（5．6％）、蜂窝影4例（4．4％），空气潴留3例（3．3％），支气管狭窄8例（8．9％），胸膜改变42例（46．7％），肺门纵隔淋巴结增大76例（84．4％）。2种及2种以上肺部病变并存83例（92．2％），肺部病变合并肺门纵隔淋巴结增大76例（84．4％）。结节、团块、磨玻璃影、支气管血管束增粗治疗后随访吸收好转例数分别为25例（25／30）、9例（9／15）、11例（11／16），10例（10／12）；小叶间隔线、支气管变形、条索影、蜂窝影吸收好转例数分别为10例（10／22）、0例（0／4）、1例（1／3），0例（0／2）。结论结节病肺部CT表现形式多样，具有一定特征性，同时结合肺门纵隔淋巴结增大改变，有助于提高诊断正确率。     

1例射频消融术后并发肺栓塞的抢救配合及护理

总结1例射频消融术后并发肺栓塞的抢救配合及护理体会，认为肺栓塞患者一旦发生晕厥，应立即行心肺复苏，以确保有效的循环和呼吸，尽早溶栓，改善临床症状。积极的抢救、熟练的配合、良好的护理是此患者康复的关键，同时术后早期生命体征的监测、并发症的预防、合理饮食、适当活动及休息对预防肺栓塞的发生也是很重要的。     

经鼻给予抗ICAM-1抗体对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用

目的 探讨经鼻腔给予抗细胞间黏附分子-1(ICAM-1)单克隆抗体(单抗)对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用.方法 将30只雄性Wistar大鼠随机分为假手术组、脑缺血再灌注组及脑缺血再灌注+经鼻给予高、中、低剂量抗ICAM-1单抗干预组.采用插线法制作局灶脑缺血再灌注模型.各干预组于缺血1 h经鼻给予抗ICAM-1单抗,再灌24 h后取脑行冠状切片.采用TTC、HE及免疫组化染色法测定脑梗死体积及免疫组化阳性区占总面积比.结果 缺血再灌注组脑标本均可见缺血侧的脑膜充血,脑组织肿胀;单纯脑缺血再灌注组及低、中、高抗ICAM-1单抗干预组脑梗死体积(以像素值表示)分别为57 042±12 483、32 871±4 325、25 932±3 103和15 325±3 356,免疫组化阳性区面积占总面积比分别为(6.64±0.476)%、(5.15±0.987)%、(4.36±0.682)%和(3.42±0.537)%,各组间差异均有统计学意义.结论 (1)脑缺血再灌注可使脑组织ICAM-1表达显著增高;(2)经鼻腔给予抗ICAM-1单抗可有效降低脑组织ICAM-1的表达,缩小脑梗死体积;(3)经鼻腔给予抗ICAM-1单抗的剂量同脑梗死体积呈负相关;(4)脑缺血再灌注时ICAM-1免疫组化阳性区面积比与脑梗死体积呈正相关.     

深圳市全人口结核病控制实施效果评价

目的　研究深圳市实施包含非户籍人口在内的全人口结核病控制模式。方法 在全人口中推行以发现和彻底治疗传染性肺结核病为主的现代结核病控制和监测策略。结果 从1993年至2001年,登记涂阳肺结核8483例,治愈率96.3%。肺结核疫情明显下降,深圳市户籍人口涂阳患病率下降55.9%,非户籍人口涂阳患病率下降38.6%。结论 实施全人口结核病控制是必要的、可行的和科学的。     

Pulmonary Lophomonas blattarum infection in patients with kidney allograft transplantation

The aim of the study was to analyse the clinical manifestation and management of pulmonary Lophomonas blattarum infection in four allograft transplantation recipients retrospectively. Four patients with pulmonary L. blattarum infection were diagnosed by using Fiberoptic bronchoscopy (FOB) and bronchoalveolar lavage (BAL) examination. Their clinical manifestation and management are summarized. Four cases of pulmonary L. blattarum were found during the period from the second month to the third month after transplantation. Concurring infection by other pathogens was found in three of them. Common initial symptoms included fever (>38 degrees C) without cough and breathlessness. Lower lobe shadowing could be found on chest X-ray. Body temperature decreased to the normal range in three patients and to 37.5 degrees C in the other one, after intravenous injection of metronidazole and tapering immunosuppressant. Radiological examination confirmed improved health condition of the patients afterwards. Two patients received repeated FOB and only dead L. blattarum was found. Pulmonary L. blattarum infection in allograft transplant recipients carry relatively obscure initial symptoms. Possible L. blattarum infection needs to be screened in post-transplantation pulmonary infection patients with similar symptoms, especially in those who respond poorly to anti-infection treatment. Microscopic examination of BAL fluid can help to identify pulmonary L. blattarum infection and metronidazole is an ideal treatment choice.     

严重慢性阻塞性肺疾病患者食管切除术围手术期并发症及处理

目的 探讨重度慢性阻塞性肺疾病简称慢阻肺病人食管切除术围手术期常见并发症及其处理。方法 45例重度慢阻肺的病人在全麻联合硬膜外阻滞下进行开胸食管切除手术，围手术期处理包括术前戒烟、胸部理疗、预防和控制呼吸道感染、解痉化痰、呼吸功能锻炼、营养支持和氧疗；术后硬膜外镇痛、早期锻炼、保持呼吸道通畅，部分病人予以呼吸支持。结果 术中3例出现低氧血症。术后所有病人PaO2均有不同程度的下降，6例出现肺部感染，6例行纤维支气管镜吸痰，2例通过气管插管给予呼吸机支持，2例行气管切开术，1例酸碱平衡紊乱使用盐酸精氨酸治疗。所有病人均痊愈出院。结论 重度慢阻肺病人并非开胸食管切除手术的绝对禁忌证，积极的术前准备和严格的术后管理可减少和控制术后急性发作，有助于确保此类病人的围手术期安全和康复。