婴幼儿吸气性喉喘鸣病因分析与治疗

目的 分析婴幼儿吸气性喉喘鸣的发病原因,探讨其有效治疗方法。方法 回顾性分析2009年7月至2012年7月于我科就诊的256例吸气性喉喘鸣患儿的临床资料。结果 256例中,162例(63.3％)为先天性喉气道结构异常,50例(19.5％)为占位性病变,11例(4.3%11/256)为神经性疾病-声带麻痹,33例(12.9％33／256)为获得性病变引起的上呼吸道阻塞。结论 喉软骨软化症仍是0~2岁婴儿吸气性喉喘鸣的主要病因,随着月龄增长有自愈的倾向;其他喉部病变也是吸气性喉喘鸣的重要病因。诊断需借助辅助检查,应尽早明确;针对不同病因采取不同的治疗方案     

中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南

低血磷性佝偻病/骨软化症是一大类罕见的慢性代谢性骨病,给患者的生长、活动能力和生活质量均造成巨大的损害。但由于该病相对罕见,导致公众,甚至是专业医师对该病的认识和重视程度均不高,造成许多患者不能得到及时诊断和长期正规治疗。为了规范低血磷性佝偻病/骨软化症的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会与骨质疏松和骨矿盐疾病分会联合...     

髋部肿瘤相关性低磷抗维生素D骨软化症1例临床护理

低磷抗维生素D骨软化症是由于低血磷和活性维生素D生成不足引起新形成的骨质不能正常进行矿化而产生的一种临床综合征,成纤维细胞生长因子-23在发病中起重要作用[1]。肿瘤相关性低磷抗维生素D骨软化症是以低磷血症,尿磷排泄增多,骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病。2011年5月,我科收治1例髋部肿瘤相关性低磷抗维生素D骨软化症患者,经积极治疗和精心护理,效果满意。现报告如下。     

小儿喉软化症的诊断与治疗

1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象,提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病,偶可     

骨软化症1例

近日我们收治了1例骨软化症病人,经相关检查病因为干燥综合征发展为肾小管酸中毒,继而引起骨软化症,现报告如下。     

一例服用阿德福韦酯致低磷性骨软化症患者的护理

总结1例服用阿德福韦酯致低磷性骨软化症患者的护理，给予患者用药指导，指导患者按时、按剂量坚持服药同时密切监测用药后的不良反应；加强心理护理，增强患者战胜疾病的信心；加强巡视，为患者提供生活上的照顾；提供减少跌倒坠床、骨折、骨骼畸形等可预见性并发症的发生等综合护理干预，取得了良好的效果。     

阿德福韦酯致范可尼综合征并发低血磷性骨软化症的肾毒性研究

目的探讨标准剂量阿德福韦酯(Adefovir dipivoxil,ADV)致范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)并发低血磷性骨软化症(hypophosphatemic osteomalacia,HPOM)对肾毒性的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2020年4月南通大学附属海安医院收治的ADV致FS并发HPOM 7例患者的临床资料、肝功能、肾功能、尿常规、电解质和骨密度等指标,分析肾毒性早期敏感指标。结果7例患者均存在不同程度的血钾、血钙、血磷和血尿酸水平降低,ALP和SOP升高,PRO和GLU阳性等异常情况。经过相关性分析,血尿酸与血磷呈负相关(OR=3.26,95%CI:1.73~4.35,P=0.019),血尿酸与ALP呈负相关(OR=2.89,95%CI:1.59~2.89,P=0.041)。7例患者均存在不同程度的骨质疏松表现,6例患者存在不同程度的骨痛情况。6例患者停用ADV后,病情均逐渐得到明显改善;其中1例66岁的男性患者服药史14年,入院前已有恶液质表现,最终全身衰竭死亡。结论血尿酸与血磷水平降低可能是ADV相关肾毒性的灵敏性和特异性指标,临床上应加强监测和早期干预,以改善疾病预后。