血管内皮生长因子与肾母细胞瘤不良预后的关系

目的研究血管内皮生长因子(VEGF)与肾母细胞瘤(Wilms′瘤)不良预后的关系。方法用免疫组织化学ELISA法对35例Wilms′瘤患儿术前、术后1周、2周VEGF蛋白的表达水平进行检测,并在4、8、16、32周随访患儿。结果35例Wilms′瘤患儿术前血清VEGF为(89.47±22.45)μg/L。术后1、2周检测血清VEGF为(2.75±0.31)μg/L、(1.52±0.18)μg/L,与术前比较差异有显著性(t=4.125P<0.01)。在4、8、16、32周随访有9例患儿肺转移,其中5例死亡。检测转移与未转移患儿血清VEGF分别为(144.76±42.62)μg/L,(1.25±0.17)μg/L,差异有显著性(t=4.623P<0.01)。结论VEGF血清表达在Wilms′瘤患儿术后显著下降,而在转移时明显升高,说明血清VEGF可作为监测Wilms′瘤预后临床指标。     

Unilateral cystic,partially-differentiated nephroblastoma with bilateral nephroblastomatosis

An infant with a cystic, partially-differentiated nephroblastoma (CPDN) also had contralateral nephroblastomatosis, diagnosed on ultrasound and computerised tomography scans. Histology revealed bilateral nephroblastomatosis in addition to the right-sided CPDN. While CPDN is generally regarded as a tumour with a favourable prognosis, the association with bilateral nephroblastomatosis in this patient raised certain problems in management. Correspondence to: H. A. P. Boucaut     

肾母细胞瘤AgNOR定量计数与DNA含量的关系

目的：测定肾母细胞瘤细胞ＡｇＮＯＲ 数量及ＤＮＡ含量，探讨二者之间的关系及预后价值。方法：利用银染核仁组织区（ＡｇＮＯＲ）银染技术及自动图像分析仪对２５例肾母细胞瘤标本行Ａｇ－ＮＯＲ定量计数及ＤＮＡ含量测定。结果：ＡｇＮＯＲ数量和ＤＮＡ含量低者预后较好，反之预后较差。对ＡｇＮＯＲ数量变化与ＤＮＡ含量水平直线相关分析，发现二者呈正相关，结论：对肾母细胞瘤的预后判定需行多因素分析，ＡｇＮＯＲ计数及ＤＮ     

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略:附18例回顾性分析

目的 改善肾母细胞瘤放疗方案。方法 对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8 Gy至21.6 Gy,肺转移全肺为12 Gy。结果 18例中年龄17个月-10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例（局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例）,透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例（化疗后不能分型）;分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例（88.9%）,缓解后复发1例。结论 多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。     

A new precursor lesion of Wilms' tumour (nephroblastoma): intralobar multifocal nephroblastomatosis

Almost half of the kidneys containing Wilms' tumours also contain persistent renal blastema in one or more of its forms. Persistent renal blastema is present in almost all cases of bilateral nephroblastoma. Multifocal superficial nephroblastemomatosis is the best known form of persistent renal blastema, and there is good evidence that it is a precursor of nephroblastoma. This paper reports four cases of a second, deep cortical type of nephroblastomatosis. This type of persistent renal blastema appears to be a precursor of a distinct histologic subtype of nephroblastoma, and differs from multifocal superficial nephroblastomatosis also in its teratological background.     

基于基因芯片的肾母细胞瘤生物信息学分析

目的:整合并利用生物信息学分析肾母细胞瘤基因表达谱芯片,挖掘肾母细胞瘤发生的关键基因。方法:利用GEO2R在线分析工具对GEO数据库肾母细胞瘤基因芯片数据GSE2712进行差异表达基因筛选,使用R软件对差异表达基因进行火山图绘制,进一步结合DAVID和STRING在线生物信息学工具对差异表达基因进行调控网络分析并构建蛋白质-蛋白质相互作用(protein-protein interaction, PPI)网络,使用Cytoscape软件进行Hu b基因筛选。结果:共筛选出肾母细胞瘤差异表达基因955个,其中表达上调基因157个,表达下调基因798个。对差异表达基因进行GO富集分析和KEGG通路富集分析,利用在线生物信息学工具构建PPI网络,使用Cytoscape软件获取PPI网络中前10位Hub基因,分别是FN1,ALB,VEGFA,KDR,IGF1,PECAM1,FLT1,TEK,FGF1和ANGPT1。结论:应用生物信息学能有效分析基因芯片数据,获取肾母细胞瘤发生的关键基因,为肾母细胞瘤的治疗提供新的思路。     

小儿肾母细胞瘤的治疗与预后

肾母细胞瘤是小儿最常见的胚胎性恶性肿瘤，是小儿肾脏特有的肿瘤。１９８２年１１月～１９９１年１２月共收治小儿肾母细胞瘤２１例，随访１～５年，５年存活者７例，占本组病例的３３％；２年存活７例，存活率为３３％。重点讨论了肿瘤发病年龄与预后的关系、临床病理分期与预后的关系、应用化疗与预后的关系。     

儿童肾母细胞瘤的保肾治疗

 【目的】探索儿童肾母细胞瘤（WT）保肾治疗方案和提高WT患儿长期生存率、改善生存质量的诊疗方案。【方法】根据诊治方案不同，将我院261例WT患儿分为A、B两组，通过比较A、B两组的疗效．分析外科、病理、影像、化疗、放疗等学科在提高WT疗效．改善长期生存质量中的作用以及多学科协作综合治疗对保肾治疗的作用。【结果】A组WT诊治以影像学诊断＋手术治疗为主，B组WT诊治强调明确的病理分型与临床分期以及个体化的多学科综合治疗方案。A、B两组WT患儿在2年／5年生存率、保肾治疗率、手术并发症及长期生存质量等方面均存在显著差异。对B组WT患儿中的Ⅰ期各型、Ⅱ期FH型肿瘤位于患肾一极和Ⅴ期WT患儿进行保肾治疗后，肾切除率从A组的19．1％（Ⅰ．Ⅳ期）和50％（Ⅴ期）分别下降为10．5％和30％。显著增加了保留部分患肾的机会与残肾量，改善了患儿生存质量。保肾治疗不影响患儿的肿瘤复发率。【结论】术前准确的分期分型诊断与合适的化疗是保肾治疗的关键，多学科协作诊治能显著改善WT患者的疗效：对符合保肾治疗指征的儿童WT患者进行保肾治疗，能改善WT患儿生存质量。     

肾母细胞瘤15例临床病理分析

目的 探讨肾母细胞瘤的临床病理特点及与预后的关系。方法 对15例进行临床病理分析。结果 本病占同期肾脏恶性肿瘤的41．9％，儿童肾脏恶性肿瘤的90％。发病年龄在5岁以前的为77．8％。1～3岁最多见占60％，成人少见为13．3％。结论 上皮型预后好，肉瘤型恶性度高。明确分型对估计预后有意义。