库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

库欣病显微外科手术的疗效分析

目的 分析库欣病的显微外科手术方法和疗效. 方法 对89例库欣病经蝶垂体腺瘤切除术患者的临床资料进行回顾性分析,分析总结手术前后患者临床症状和体征的变化,并检测其垂体相关性激素水平,判定库欣病经蝶垂体腺瘤切除术治疗的疗效. 结果 89例库欣病患者术后73例治愈（73/89,82％）,12例于术后2月内缓解（12/89,13.5％）,余4例未缓解的患者中2例行伽马刀治疗后缓解,1例行药物治疗后缓解,1例术后症状稳定未再进展.手术前后血皮质醇、尿游离皮质醇水平均明显下降（P＜0.05）. 结论 经蝶垂体腺瘤切除术是目前治疗库欣病安全有效的首选方法.术后血清皮质醇水平、24 h尿皮质醇水平是评估术后疗效的有效指标.     

Nelson综合征的发病及治疗进展

综述Ｎｅｌｓｏｎ综合征的病因与发病学，并介绍了预防和治疗该综合征的一些新方法。     

病理未能证实垂体腺瘤库欣病的手术疗效(附61例分析)

目的探讨病理结果阴性库欣病的经蝶窦显微外科手术疗效。方法回顾性分析61例病理结果阴性库欣病的临床资料。本组均有典型的皮质醇增多症临床表现;内分泌检查符合库欣病48例,不典型13例;术前MRI诊断为微腺瘤33例,未见异常28例。行经蝶窦入路微腺瘤切除加瘤周垂体组织部分切除31例,垂体前叶部分切除30例。随访1.5～10年,平均3.3年。结果病理为垂体增生31例,其中Crooke细胞呈结节样增生17例;垂体前、后叶组织30例。本组治愈19例(31.2%),缓解16例(26.2%),无效26例(42.6%);有明显皮质醇功能低下表现者17例。术后行垂体放疗8例,肾上腺切除9例。结论病理未能发现肿瘤组织库欣病的疗效低于有明确腺瘤者。垂体放疗或肾上腺切除可以做为手术无效者的二线治疗方法。     

库欣病经蝶手术复发的影响因素

目的探讨可能影响库欣病经蝶手术后复发的因素。方法回顾性分析了1992~2002年在我科接受经蝶手术治疗的182例库欣病患者的临床资料。结果接受经蝶手术后库欣病患者的复发率与术前MRI发现肿瘤与否(P=0·001)、肿瘤切除方式(P=0·001)、肿瘤病理类型(P=0·04)及术后激素下降水平(P=0·02)有关,而与肿瘤大小无关(P=0·43)。结论术前MRI发现肿瘤与否、肿瘤切除方式、肿瘤病理类型及术后激素下降水平是库欣病手术复发的影响因素。     

库欣病的药物治疗进展

库欣病又称垂体性皮质醇增多症,由垂体促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone,ACTH）腺瘤所致,是内源性库欣综合征最主要的病因。临床表现为向心性肥胖、蛋白质消耗症状（皮肤变薄、紫纹、近端肌无力等）、骨质疏松、高血压、高血糖等,有时还会出现心理异常。库欣病的一线治疗方式为经鼻蝶垂体瘤切除术,二线治疗方式包括放疗、     

230例垂体ACTH微腺瘤经蝶手术治疗经验总结

目的 回顾分析垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤诊断和手术治疗结果.方法 1983年9月至2009年12月经蝶手术治疗ACTH微腺瘤230例.术前内分泌学检查患者均见血尿皮质醇水平增高,昼夜节律消失;地塞米松抑制试验:小剂量(2 mg)不抑制97％(223/230例);大剂量(8 mg)抑制89.5％(220/230例).术前影像学(CT/MRI)检查结果:阳性占67％(154/230例),阴性占33％(76/230例).结果 随访2～26年,平均6.7年.其中根治196/230例(85％),未根治34例(15％)结论 垂体微腺瘤0级(≤4mm)在CT/MRI上多未能发现.大部分病例可在术中探查到肿瘤,其中最小者仅2mm大小.术中冰冻切片示垂体增生者可行垂体次全切除术.     

《欧洲内分泌学会临床实践指南：妊娠期功能性和无功能性垂体腺瘤》指南解读

垂体腺瘤（PA）通常引起性腺轴的损害，导致女性患者的生育能力下降。妊娠可使垂体增大，而性腺轴的激素分泌也随之发生相应改变。因此，对患有PA的妊娠妇女的规范化管理显得尤为重要。2021年8月，欧洲内分泌学会（ESE）发布了关于妊娠期功能性和无功能性PA的临床指南，该指南从腺瘤的大小、位置和有无内分泌功能方面，描述了从妊娠前到分娩后诊断、治疗的时机和选择。本文在ESE指南的基础上，对该指南进行了解读，总结了该指南的要点，以期结合中国的临床经验及患者特点，为临床医师管理此类患者提供具有实践意义的指导意见。     

肠道微生物群和库欣病激素分泌关系的研究进展

库欣病（Cushing’s disease,CD）病人长期高皮质醇会对身体各系统造成损害,现有的治疗手段存在局限性,激素控制率有待提高。即使病情即时得到控制,仍存在复发风险,需要终身监测激素指标。库欣病病人激素水平长期正常化目前仍旧是一个难题。近年来,越来越多研究揭示肠道微生物群与下丘脑-垂体-肾上腺轴的关系。基于肠道微生物群与神经内分泌系统的密切联系,可以大胆推测肠道微生物群与库欣病的关联。研究肠道微生物与库欣病病人激素水平的关系有助于为临床治疗带来新的思路。本文综述库欣病的临床特征和治疗现状,肠道微生物群和下丘脑-垂体-肾上腺轴的关系,以及肠道微生物群与库欣病病人激素分泌的关系,介绍该领域的最新发现。     

库欣病合并精神异常患者的治疗与护理进展

自1932年Harvey Cushing报道了12例内分泌代谢紊乱患者合并垂体嗜碱性细胞腺瘤病例,之后以他的名字命名了这组综合征。库欣综合征是一种由于糖皮质激素过多所致的临床症候群,而库欣病是指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）高度分泌所引起的一类库欣综合征。垂体性库欣综合征即库欣病。临床上表现为库欣综合征,存在下丘脑—垂体-肾上腺轴功能紊乱。由于肾上腺分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物、脂肪及电解质代谢紊乱。