儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例

患儿,女,5岁,因进行性四肢无力5个月,加重1周于2005年8月15日入院.5个月前无明显诱因出现双下肢无力,行走不稳,呈逐渐加重,3个月前累及双上肢,持物不稳,1个月前开始不能站立,坐立不稳,不能持物,近1周完全卧床不起,不能翻身,病中无发热、头痛、惊厥、呕吐、意识障碍、呛咳、呼吸困难等,先后就诊多家医院,曾作肌电图,提示未发现明显神经元性损害,诊断不明,均于门诊治疗,病情无好转.     

遗传性运动感觉神经病合并肥厚性心肌病的1家系及1例相关电生理检查特征分析

目的：了解遗传性运动感觉性神经病(HMSN)合并肥厚性心肌病(HCM)的多谱勒超声心动图(PDE)，三维经颅多谱勒(3D-TCD)，脑电图(EEG)，脑干听觉诱发电位(BAEP)和心电图(ECG)的变化。方法：对1家3代HMSN合并HCM的12例患者及1例无症状者常规进行这5项检查，并与正常对照组进行比较。结果：PDE，3D-TCD，EEG，BAEP和ECG异常率分别为85．6％，76．9％，92．3％和92．3％。结论：绝大多数HMSN合并HCM患者的PDE，3D-TCD，EEG，BAEP和ECG均异常。     

单纤维肌电图在糖尿病多发周围神经病的应用价值

目的：研究单纤维肌电图(SFEMG)在糖尿病多发周围神经病(DPN)的应用价值。方法：分别检测34例DPN患者和12例健康对照者指总伸肌的颤抖(Jitter)、纤维密度(FD)、神经传导速度(NCV)、糖化血红蛋白A1c(HbA1c)。结果：DPN患者指总伸肌的颤抖和纤维密度增大，分别与HbAlc、病程呈正相关。Jitter异常率73．53％，FD异常率61．76％，NCV异常率58．82％。结论：SFEMG有助于提高DPN的早期诊断，是发现糖尿病周围神经病的敏感的电生理检测手段，Jitter所反映的神经-肌肉接头异常和FD所反映的失神经-神经再生与代谢状况相关。     

鞘内注射右美托咪定对神经病理性疼痛大鼠DRG神经元GABA_A受体激活电流的影响

目的:观察鞘内注射右美托咪定对神经病理性疼痛大鼠背根神经节(dorsal root ganglion, DRG)神经元GABA_A受体激活电流的影响。方法 :鞘内置管成功的雄性SD大鼠36只,体重180～220g,采用随机数字表法随机分为3组(n=12):假手术组(S组)、神经病理性疼痛组(CCI组)、右美托咪定+神经病理性疼痛组(D组)。S组和CCI组鞘内注射生理盐水每日10μl/次,D组鞘内注射右美托咪定2μg/kg,生理盐水稀释至10μl,每日1次,持续至术后14 d。各组于术前1 d (T0),术后3、5、7、10、14 d(T1-5)时测试热缩足潜伏期(thermal withdrawal latency, TWL)。于术后T5时测试完TWL后处死大鼠,在急性分离的DRG细胞上,运用全细胞膜片钳技术,记录不同浓度药物作用下各组背根神经节细胞GABA_A受体激活电流的变化。结果 :(1)与S组比较,CCI组和D组T1-5时TWL均缩短(P <0.05);与D组比较,CCI组T1-5时TWL均缩短(P <0.05)。(2)GABA (0.1～1000.0μmol/L)可以使85.7%(102/119)的DRG神经元产生浓度依赖性的内向电流,而且这种内向电流能被GABA_A受体选择性拮抗剂荷包牡丹碱(100μmol/L)所阻断。(3)CCI组在不同浓度(0.1～1000.0μmol/L) GABA激活电流幅值均小于S组和D组(P <0.05);D组在不同浓度(0.1～1000.0μmol/L) GABA激活电流幅度小于S组(P <0.05)。结论:右美托咪定通过增强GABA_A受体介导的突触前抑制作用,可能是其缓解神经病理性疼痛的机制之一。     

橙皮素对神经病理性疼痛大鼠坐骨神经的氧化应激以及炎性反应的影响

目的:探索橙皮素(HES)对坐骨神经压迫性损伤(PSNL)模型大鼠的镇痛作用及相关分子机制。方法:制作大鼠PSNL模型。75只大鼠随机分为5组,15只/组,分别为假手术(sham)组、模型(model)组、HES低浓度(HES 10)组、HES中浓度(HES 20)组和HES高浓度(HES 40)组,分别给与HES 10 mg/kg、20 mg/kg、40 mg/kg灌胃给药,1次/日,连续21 d,sham组和model组给与等量生理盐水灌胃。分别于术前1 d和术后1、7、14、21 d测定大鼠后足热缩足反射潜伏期(TWL)及机械缩足反射阈值(MWT);第21天取各组大鼠右侧坐骨神经,Elisa法检测氧化应激因子一氧化氮(NO)、炎症因子肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-1β、IL-6和单核细胞趋化因子(MCP)-1含量和内皮型一氧化氮合酶(e NOS)活性;Western blot法检测e NOS蛋白表达水平,免疫组化法检测TNF-α、IL-1β的表达。结果:造模后TWL和MWT显著下降(P0.05),HES治疗7、14、21 d后TWL及MWT明显升高,高于model组(P0.05)。Elisa结果显示,造模后,NO、TNF-α、IL-1β、IL-6、MCP-1含量及e NOS活性显著提高(P0.05);HES治疗21 d后,NO、TNF-α、IL-1β、IL-6、MCP-1含量和e NOS活性明显降低,低于model组(P0.05)。Western结果显示,造模后,e NOS蛋白表达显著提高,HES可显著抑制e NOS蛋白表达,低于model组(P0.05)。免疫组化检测结果显示,HES治疗21 d后,TNF-α和IL-1β均显著低于model组(P0.05)。结论:HES能缓解坐骨神经结扎引起的神经病理性疼痛,其分子机制可能与抑制坐骨神经氧化应激反应和炎症反应有关。     

铂类药物诱导性周围神经病:临床研究进展

周围神经病是化疗药物常见的副反应,特别是铂类药物。化疗药物诱导性周围神经病(chemotherapy induced peripheral neuropathy,CIPN)可明显影响肿瘤患者的化疗疗效,且无有效的防治药物,故早期准确评估CIPN严重程度,及时调整化疗方案,可明显提高肿瘤患者的生活质量。本文旨在对CIPN的临床特征、发病机制及检测方法进行综述。     

低频电针对选择性神经损伤大鼠神经痛维持期脊髓背角PKA-TRPV1通路及痛敏递质的干预作用

目的 探讨低频电针干预神经病理痛维持期脊髓背角（SCDH）蛋白激酶A（PKA）、辣椒素受体（TRPV1）通路的调控机制。 方法 将大鼠随机分为空白对照组、假手术组、模型对照组、电针干预组4组。采用坐骨神经分支选择性神经损伤（SNI）方法建立神经病理痛模型。电针干预取术侧足三里、昆仑穴,频率2Hz,每日1次,连续干预14d。检测大鼠术侧后足缩足阈值（PWT）、SCDH PKA和TRPV1以及降钙素基因相关肽（CGRP）和P物质（SP）水平。 结果 SNI模型大鼠术侧PWT下降（P<0.01）,术侧SCDH PKA、TRPV1、CGRP、SP水平均上调（P<0.05）;2Hz电针可提高SNI模型大鼠PWT（P<0.01）,降低术侧SCDH PKA、TRPV1、CGRP、SP水平（P<0.05）。 结论 低频电针能改善神经病理痛,可能与其下调SCDH PKA-TRPV1通路以及CGRP、SP痛敏递质水平有关。     

脊髓损伤患者神经病理性疼痛现况调查及相关影响因素分析

目的 调查脊髓损伤患者神经病理性疼痛（NP）现况,并分析其相关影响因素。 方法 先用DN4量表在所有诊断为脊髓损伤的患者中筛选出伴有NP的患者,搜集70例脊髓损伤伴NP患者的性别、年龄、文化程度、职业、平均月收入、损伤部位、婚姻状态等一般调查资料,然后再对筛选出来的患者用简化的McGill疼痛问卷表（SF-MPQ）进行NP现况调查,记录患者的疼痛目测类比法（VAS）评分以及疼痛评级指数(PRI),包括PRI-感觉项、PRI-情感项及PEI等平均得分;采用SPSS13.0统计软件对患者的基本资料进行单因素和多因素统计分析,分析患者NP的影响因素。 结果 ①患者的平均疼痛目测类比法（VAS）评分4.37分;SF-MPQ调查的平均PRI得分8.23分,PRI-感觉项平均得分5.2 3分,PRI-情感项平均得分3.00分;现在疼痛强度(PPI)平均程度为1.86,PPI介于轻痛和难受之间,PPI中出现最多的是难受这个描述词。疼痛描述词按出现频率排在前三位的是刺痛、烧灼痛和坠胀痛。有60例（85.7%）患者认为疼痛对其情感状态造成影响,出现最多的是疲惫耗竭感这个描述词。②单因素分析显示损伤程度、文化程度、婚姻状况、家庭人均月收入、家人支持与否以及是否用药是NP的影响因素（P<0.01）,而性别、年龄、病程、损伤部位、职业等因素与VAS评分无明显相关性（P>0.05）;多因素Logistic回归分析显示,未婚、损伤程度重为NP的独立保护因素（OR＜1）,家庭人均月收入低、没有家人支持、没有用药为NP的独立危险因素（OR＞1）。 结论 脊髓损伤患者NP感觉多样,疼痛程度中等,绝大多数患者情感状态受到影响;未婚和损伤程度重为独立保护因素,家庭人均月收入低、没有家人支持及没有用药为其独立危险因素。     

肉毒毒素A对神经病理性疼痛小鼠施旺细胞髓鞘形成的影响

目的:观察不同给药途径的肉毒毒素A(Botulinum neurotoxin type A,Bo NT/A)对慢性坐骨神经缩窄性损伤(Chronic constriction injury,CCI)疼痛模型小鼠的镇痛效果;研究Bo NT/A对施旺细胞髓鞘标志蛋白以及调控髓鞘形成的转录因子表达的影响。方法:通过CCI建立神经病理性疼痛模型小鼠,并随机平均分成4组:生理盐水皮下注射(intraplantar injection,i.pl.)组、Bo NT/A皮下注射组、生理盐水神经旁注射(peripheral nerve injection,i.pn.)组、Bo NT/A神经旁注射组,此外设置未造模的空白对照组。在造模后第5天给药,测量不同时间点各组小鼠机械缩足阈值和热缩足潜伏期的变化。在术后14天和28天分别对Bo NT/A皮下注射组、生理盐水皮下注射组及空白对照组小鼠进行坐骨神经采样,应用蛋白印迹检测坐骨神经髓鞘相关蛋白MBP、P0、Krox-20及C-jun表达量的变化,应用免疫荧光技术检测坐骨神经P0的表达情况。结果:皮下注射或神经旁注射Bo NT/A均可增加神经病理性疼痛模型小鼠的机械缩足阈值和热缩足潜伏期(P<0.05)。Bo NT/A皮下注射组坐骨神经MBP、P0、Krox-20及C-jun表达量与生理盐水皮下注射组对比无显著性差异。结论:皮下注射和神经旁注射Bo NT/A均可改善神经病理性疼痛小鼠的机械痛敏和热痛敏,但皮下注射Bo NT/A不能促进神经病理性疼痛小鼠坐骨神经施旺细胞髓鞘的形成,提示Bo NT/A并不是通过促进髓鞘形成这一机制来促进运动功能恢复以及缓解神经病理性疼痛。     

脊髓中血红素加氧酶-1缓解神经病理性疼痛

目的:观察血红素加氧酶-1(Heme oxygenase-1,HO-1)在神经病理性疼痛(Neuropathic pain,NP)大鼠脊髓中的表达水平变化,研究HO-1激动剂原卟啉钴(cobalt protoporphyrinⅨ,COPP)对神经病理性疼痛的调节作用及其可能机制。方法:本实验采用保留性坐骨神经损伤(spared nerve injury,SNI)模型。雄性SD大鼠随机分为3组:Sham+Vehicle组、SNI+Vehicle和SNI+COPP组。术后第一天开始,Sham+Vehicle组和SNI+Vehicle组腹腔注射1%DMSO 10 ml/kg,SNI+COPP组腹腔注射0.1%COPP 10 mg/kg,均连续给药7天。各组分别于术前、术后第3(D3)、7(D7)和14(D14)天测定大鼠50%的机械刺激缩足阈值(Paw withdrawl threshold,PWT)。于术后D7、D14处死,取大鼠L4-6节段术侧脊髓,采用western blot检测脊髓中HO-1、μ受体(μ-opioid receptor,MOR)和δ受体(δ-opioid receptor,DOR)的表达量变化。结果:(1)各组术前术侧PWT无明显统计学差异(P>0.05);术后SNI+Vehicle组和SNI+COPP组较Sham+Vehicle组相比,在相同时间点术侧PWT值显著下降(P<0.05);与SNI+Vehicle组相比,SNI+COPP组在术后D7和D14术侧PWT显著升高(P<0.05)。(2)与Sham+Vehicle组相比,SNI+Vehicle组HO-1的表达在术后D7、D14明显增加(P<0.05),MOR、DOR无明显改变(P>0.05);与SNI+Vehicle组相比,SNI+COPP组的HO-1与MOR的表达在术后D7、D14有显著提高(P<0.05),DOR仍无明显改变(P>0.05)。结论:腹腔注射HO-1激动剂COPP可缓解大鼠神经病理性疼痛,调节阿片受体表达是其可能作用机制之一。