Lipotoxicity plays a key role in the development of both insulin resistance and muscle atrophy in patients with type 2 diabetes

Insulin resistance and muscle mass loss often coincide in individuals with type 2 diabetes. Most patients with type 2 diabetes are overweight, and it is well established that obesity and derangements in lipid metabolism play an important role in the development of insulin resistance in these individuals. Specifically, increased adipose tissue mass and dysfunctional adipose tissue lead to systemic lipid overflow and to low‐grade inflammation via altered secretion of adipokines and cytokines. Furthermore, an increased flux of fatty acids from the adipose tissue may contribute to increased fat storage in the liver and in skeletal muscle, resulting in an altered secretion of hepatokines, mitochondrial dysfunction, and impaired insulin signalling in skeletal muscle. Recent studies suggest that obesity and lipid derangements in adipose tissue can also lead to the development of muscle atrophy, which would make insulin resistance and muscle atrophy two sides of the same coin. Unfortunately, the exact relationship between lipid accumulation, type 2 diabetes, and muscle atrophy remains largely unexplored. The aim of this review is to discuss the relationship between type 2 diabetes and muscle loss and to discuss some of the joint pathways through which lipid accumulation in organs may affect peripheral insulin sensitivity and muscle mass.     

整合素连接激酶在抗体介导的慢性排斥反应患者肾组织中的表达及意义

目的研究移植肾组织中整合素连接激酶（ILK）及Ⅳ型胶原、转化生长因子β1（TGF-β1）表达和抗体介导的慢性排斥反应的关系。方法 用免疫组织化学技术和计算机真彩色图像分析系统半定量检测46例抗体介导的慢性排斥反应（Chronic active antibody-mediated rejection,ABMR）患者移植肾组织中ILK、Ⅳ型胶原和TGF-β1的表达情况,分析3者间及与ABMR的间质纤维化与肾小管萎缩（IF/TA）的病理分级之间的关系。15例正常肾组织作为对照。结果 ABMR移植肾组织中ILK、Ⅳ型胶原、TGF-β1的表达比正常肾组织明显增加（P〈0.001）,并随ABMR中IF/TA病理分级呈逐渐递增的趋势。移植肾组织中ILK的表达与TGF-β1、Ⅳ型胶原呈正相关（r分别为0.830、0.707,P〈0.001）。结论 ILK可能是介导TGF-β1促进移植肾间质纤维化细胞外基质（extracellular matrix,ECM）异常沉积的发病机制,Ⅳ型胶原的异常沉积是ABMR中IF/TA患者移植肾纤维化的重要表现。转化生长因子β1已经证明了与移植肾纤维化显著的相关性,ILK在抗体介导的排斥反应的移植肾纤维化进程中起重要作用。     

肌聚糖病的99Tc^m—MIBI门控心肌灌注断层显像评价

目的探讨99Tc^m一MIBIG—MPI评价肌聚糖病患者心肌受损的价值。方法临床、分子病理确诊的肌聚糖病患者8例（男3例,女5例,年龄10—30岁）、对照者4名均接受99TcmMIBIG—MPI。原始数据按常规处理成断层图像,再应用定量门控分析软件（QGS）进行左室功能定量分析。采用将左心室分为7个节段、20个亚段的5分制（0—4分）半定量方法,用于评估心肌受损的程度。结果8例患者99Tcm-MIBIG—MPI阳性7例。7例阳性患者140个心肌亚段中共检出59个亚段异常。按病变累及室壁节段（7个节段）分为：单一室壁节段异常1例,2个室壁节段异常2例,3个及3个以上室壁节段异常、病灶呈散在性分布4例。8例肌聚糖患者中5例患者左心室扩大,其中3例左室射血分数为（43．1±2．8）％。结论99Tcm-MIBIG—MPI能直观探测肌聚糖病患者的心肌损害,可作为肌聚糖病患者心肌损害早期诊断和远期随访的辅助诊断方法。     

ESWL治疗单侧输尿管结石致肾形态缩小18例分析

目的探讨输尿管结石行体外冲击波碎石术(ESWL)治疗后肾实质萎缩、远期肾形态缩小的相关因素。方法 2007年1月—2010年5月于我院行ESLW治疗单侧输尿管结石495例,术后随访6～18月,根据术前肾积水程度、结石在输尿管位置、结石在输尿管内停留时间分别分组,将各组出现肾实质萎缩肾形态缩小的情况进行比较分析。结果术后肾缩小率中度积水组大于轻度积水组、下段结石组大于上、中段结石组、结石停留时间超过3个月者组大于3个月组(均P<0.05)。结论 输尿管结石引起的中度肾积水患者行ESWL前应充分评估肾功能损害情况。避免因ESWL加重输尿管水肿而出现急性梗阻,导致肾实质萎缩,远期肾形态缩小。因此输尿管结石引起的肾中度积水的患者应尽量选择腔内碎石或手术取石。如选择ESWL术前应放置双J管并合理用药,以达到尽早通畅引流、预防肾内感染,减少肾实质萎缩及远期肾形态缩小。     

孕期开展盆底相关健康教育对分娩及产后盆底功能的影响

目的:探讨在妊娠28周开始盆底健康教育和分娩宣教、指导盆底肌肉锻炼,对初孕妇妊娠36周时盆底肌力、产程、分娩方式及产后42天盆腔脏器脱垂及盆底肌力的影响。方法:将2008年6月～2009年6月进行规律产检的初产妇随机分为锻炼组68例和对照组75例,征得锻炼组初产妇及其家属的知情同意,于妊娠28周在孕妇学校开始盆底健康教育和分娩宣教,并指导其行盆底肌锻炼;对照组只进行定期产检。分别于妊娠36周、产后42天评估盆底肌力和盆腔脏器脱垂发生率,并对产程及分娩方式进行对比观察。结果:锻炼组初产妇妊娠36周及产后42天的盆底肌力均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);锻炼组产后42天盆腔脏器脱垂发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);锻炼组产程较对对照组短,顺产率较对照组高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:孕期盆底相关健康教育及指导盆底肌肉锻炼,可显著提高初产妇盆底肌力和顺产率,缩短产程,降低产后盆腔脏器脱垂发生率,值得临床推广应用。     

非典型帕金森病相关疾病的临床诊断思路

目的 探讨非典型帕金森病(APD)相关疾病的临床诊断思路.方法 通过回顾性分析笔者医院2006～2011年收治的48例APD相关疾病患者的临床资料包括病史、体格检查、临床表现、实验室检查、影像学检查、认知功能评估、左旋多巴(L-dopa)试验结果,复习文献,总结分析临床资料特征,并依据APD相关疾病的诊断标准作出临床诊断.结果 48例患者中,肌张力增高42例、震颤40例、运动迟缓39例、姿势反射异常32例、步态异常29例、直立性低血压13例、腱反射亢进11例、认知功能障碍11例、垂直性凝视麻痹和球麻痹各10例、共济失调和病理征阳性各8例、角膜K-F环7例、视幻觉5例、一侧肢体忽略并失用3例;肝功能异常9例、血小板减少8例、血清铜蓝蛋白降低7例、凝血功能异常5例;头颅CT:基底核区低密度影19例,脑室扩大17例,脑萎缩14例;头颅MRI:基底节区异常信号30例,脑室扩大20例,弥漫性脑萎缩18例,脑干和小脑萎缩15例,海马萎缩7例,双侧苍白球T2高信号4例.壳核“裂隙征”8例,脑桥“十字征”7例,中脑“蜂鸟征”6例;L-dopa试验反应不良46例;蒙特利尔认知评估量表(MoCA)总分＜26分23例.出院诊断:多系统萎缩(MSA)18例、进行性核上性麻痹(PSP)10例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、伴帕金森综合征(PS)的阿尔茨海默病(AD)5例和皮质基底核变性(CBD)2例.结论 APD相关疾病间,虽然临床表现有许多相似之处,但临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要.     

两个肢带型肌营养不良2D型家系SGCA基因遗传分析和产前诊断

目的对中国汉族肢带型肌营养不良2D(limb-girdle muscular dystrophy type 2D,LGMD2D)型的2个家系进行SGCA基因分析,明确病因并在此基础上为该家系中的胎儿进行产前诊断,提供遗传咨询与指导。方法回顾性收集2017年6月至2018年1月在郑州大学第一附属医院就诊的2个LGMD2D型家系,提取先证者和其父母的外周血,通过探针杂交技术对先证者LGMD相关21个基因编码区及其侧翼序列进行高通量测序,进一步采用Sanger测序和/或荧光定量聚合酶链反应对先证者父母目标基因区域进行检测,同时验证变异来源;明确先证者病因后,进一步对家系中胎儿进行产前诊断。结果家系1:先证者存在SGCA基因c.218C>G(p.P73R)和c.101G>A(p.R34H)复合杂合变异;产前诊断结果显示,胎儿与先证者一样同时遗传了父母双方的致病变异,胎儿父母选择终止妊娠。家系2:先证者携带SGCA基因c.218C>T(p.P73L)和该基因第7和第8外显子杂合缺失复合杂合变异,但胎儿不携带上述两变异,家属选择继续妊娠。胎儿足月分娩,随访至2岁,肌酶谱、体格、运动和智力发育均未见异常。结论SGCA基因复合杂合突变是2个LGMD2D型家系的致病原因,其中c.218C>G(p.P73R)、c.218C>T(p.P73L)为尚未报道的新突变。基于高通量测序可快速、准确地对该病进行基因诊断和产前诊断。