少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI表现

目的 探讨少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI特征性表现。方法 回顾性分析经手术病理证实的20例少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI表现。结果 20例中,少突-星形细胞瘤18例,间变性少突-星形细胞瘤2例,均发生于大脑半球,以额叶较常见,可跨脑叶生长,部分发生于胼胝体。10例肿瘤出现囊变,5例肿瘤见钙化。CT见病灶多呈混杂密度,增强后无强化或不均匀性强化。MRI示肿瘤多以长或稍长T1长T2信号为主;DWI 5例肿瘤实质部分呈稍高信号,ADC值约(1.40±0.25)×10^-3 mm²/s;增强后肿瘤呈环状、花环状或不均匀性强化。肿瘤周围多可见轻度水肿。结论 少突-星形细胞肿瘤多位于大脑半球,以实性病灶为主,CT和MRI表现具有一定特征性。     

改良大脑半球切除术治疗25例儿童半球病损致难治性癫痫的疗效分析

目的探讨改良大脑半球切除术治疗儿童难治性癫痫的临床疗效。方法回顾性分析2009年1月至2011年6月采用改良大脑半球切除术治疗25例由一侧大脑半球病损所致儿童难治性癫痫患者的临床资料、手术结果和随访结果。结果按Engel手术分级标准,25例手术患儿中23例获得Ⅰ级效果,2例为Ⅱ级。所有患儿的神经功能缺失症状在术后无明显加重。术后脑电图随访显示,23例痫样放电消失,2例得到部分改善。术后MRI显示健侧大脑半球向对侧生长,同侧硬膜下腔明显缩小。结论对一侧半球广泛性病损所致的儿童难治性癫痫患者行改良大脑半球切除术,可使癫痫发作得到良好控制。     

16例Rasmussen综合征的临床特征和治疗

目的总结Rasmussen综合征（RS）的临床特征和治疗方法。方法对16例RS患儿的临床资料进行分析,并对患儿的预后进行随访。结果起病年龄1岁11个月～11岁6个月。均以癫癎发作为首发症状,主要的发作形式均为部分运动性发作。16例均进展为持续性部分性癫癎。13例就诊时已有偏瘫,出现固定偏瘫的时间为起病后2个月～3年。14例出现不同程度的认知障碍。EEG背景双侧不对称性慢波;发作间期均有异常放电,其中一侧半球放电11例,双侧半球放电5例;16例均记录到发作期EEG,其中5例发作与EEG放电不完全同步。16例头颅MRI均显示一侧大脑半球或局部皮层萎缩,出现皮层萎缩时的病程为5个月～3年4个月。16例对抗癫癎药疗效均不佳,大剂量丙种球蛋白或皮质类固醇可使部分患儿癫癎发作短期减少。6例行功能性半球切除者,4例发作停止,偏瘫及认知功能逐渐改善。结论RS的主要临床特征为难治性部分性癫癎、进行性偏瘫和认知倒退。EEG特点为背景双侧不对称慢波,发作间期放电可为一侧性或双侧性,临床发作同期与EEG放电可无明确相关性。头颅影像学特点为逐渐进展的一侧半球萎缩。该病药物治疗难以控制癫癎发作,功能性半球切除可改善发作并防止进一步脑功能恶化。     

改良大脑半球切除术治疗儿童半侧巨脑畸形伴顽固性癫癎的研究

目的探讨儿童半侧巨脑畸形并顽固性癫癎的临床、脑电图、组织学及影像学特点,以及大脑半球切除术对其治疗的效果评估。方法 对6例半侧巨脑畸形的患儿临床资料进行回顾性分析,此6例患儿均实施了大脑半球切除术的治疗。结果 6名实施了手术的患儿中5名癫癎发作完全控制,1名部分缓解,而且患儿的精神运动发育障碍得到明显改善。结论 半侧巨脑畸形的患儿有相似的临床、组织学、脑电图及影像学表现。用大脑半球切除术进行治疗可以获得成功。另外,我们认为有必要在术前和术后进行长程脑电图监测,以验证正常大脑半球中没有癫癎样的并常放电。     

H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤的临床和病理学特征分析

目的 分析H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤(DHG-G34)的临床及分子病理特征等相关因素。方法 回顾性分析2018年1月至2022年11月经中山大学肿瘤防治中心确诊的13例DHG-G34患者的临床病理特征、影像学特征及分子病理特征。结果 13例DHG-G34患者中男性6例，女性7例，平均诊断年龄19.7岁(13～25岁)。组织形态上，13例均为胶质母细胞瘤(GBM)结构，其中1例部分区域含原始神经外胚层肿瘤(PNET)形态。免疫组织化学检测显示所有病例IDH1均为阴性；9例p53 (81.8%,9/11)强阳性；13例GFAP (100%,13/13)弥漫表达；6例Syn (75.0%,6/8)阳性表达；6例(46.2%,6/13) ATRX表达缺失；Ki-67阳性指数20%～80%。13例行Sanger检测均显示H3F3A基因发生G34突变(其中10例为G34R突变，3例为G34V突变)；IDH1/2及TERT基因均为野生型；MGMT基因均发生突变。4例(36.4%,4/11)在治疗过程中发生颅内复发或转移。13例患者平均总生存时间26.1个月，中位总生存时间为22.1个月。13...     

述情障碍的神经影像学研究进展

述情障碍是一种表达和识别情绪困难的人格特征，这种人格特征与多种精神障碍关系密 切，影响精神障碍治疗的疗效，增长患者治疗的疗程并增加自杀风险。目前，述情障碍的发生机制并不 明确，病因不明和诊断缺乏客观指标是临床诊治亟需解决的问题。正电子发射计算机断层显像、磁共 振成像等影像学技术是研究述情障碍的重要客观手段。本文综述了述情障碍与大脑半球、边缘系统及 其他脑区的神经影像学进展，旨在为述情障碍的评估干预提供参考。     

VIQ低下儿童智力及相关因素研究

本文通过对１００名在ＷＩＳＣ—ＣＲ测量中表现为ＶＩＱ低下的右利手儿童就其在智力水平、智力因素及临床资料进行了分析，并与１００名正常智力儿童相对照进行了研究，结果表明ＶＩＱ明显减退是造成儿童学习困难的重要因素之一，ＶＩＱ减退的原因可能与儿童左侧大脑半球功能障碍和左侧大脑半球结构异常有关。     

Dyke-Davidoff-Masson综合征的临床与影像学特征

目的：探讨Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）的临床及影像学特征。方法：回顾1例表现为难治性癫痫的DDMS患者临床与影像学特点，并总结2002～2022年间国内外报道的93例DDMS临床资料。结果：报道1例DDMS患者存在难治性全身强直阵挛性癫痫，伴反应迟钝、记忆力下降，颅脑CT示右侧颅骨增厚，颅脑MRI示右大脑半球萎缩。总结94例DDMS患者临床资料，发现癫痫是其主要表现之一（约占80.0%），儿童期DDMS左侧大脑半球更易受累（约占75.9%）。结论：DDMS具有特异性临床和影像学特征。