脑白质疏松的发病机制

大脑白质的异常改变即白质疏松(LA)的发病机制尚不明确,文章全面评价了LA的病因学学说,认为LA是一种特殊类型的脑缺血,以中等度的区域性脑血流量(rCBF)下降为特点的短暂性反复缺血,引起不完全性梗死,进而产生LA。     

肾上腺脑白质营养不良的诊治进展

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种少见的、与X染色体相关的遗传病。ALD的主要原因是极长链脂肪酸在肾上腺和神经系统中沉积。其是一组病因不明的遗传性脂类代谢病,也属于一种罕见的单基因遗传代谢性疾病,无特异性治疗措施。由于临床罕见,国内对于ALD的认识不足,往往不易识别而造成漏诊或误诊。该文就ALD的诊治进展予以综述,以提高临床医师对于ALD的认识。     

宫内感染致早产儿多器官功能损伤机制研究进展

宫内感染是病原微生物进入羊膜腔引起羊水、胎膜(羊膜、绒毛膜)、胎盘的感染。目前宫内感染已成为早期自发性早产的主要原因。病原微生物及感染产物刺激机体发生炎症反应紊乱致炎性细胞因子失控,最终导致早产。另一方面,宫内感染可引起此类早产儿发生多器官功能损伤,如脑损伤、肺发育不良、败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎、心肌损伤等,严重危害其生命,影响其生存生存质量。因此,应该重视围生期的保健以及积极治疗宫内感染,避免和减少早产的发生。     

脑白质疏松症患者认知能力与颈内动脉血流动力学的相关性研究

目的研究脑白质疏松症患者认知能力与颈内动脉血流动力学的相关性。方法选择2010年4月—2012年6月在我院住院的脑白质疏松症患者81例,均进行简易精神状态量表(MMSE)评分,根据MMSE评分将患者分为正常组(27~30分)27例、轻度认知障碍组(21~26分)27例和痴呆组(0~20分)27例。对3组患者颈部血管进行超声检查,并记录颈总动脉(CCA)、颈内动脉(ICA)及椎动脉(VA)的血管阻力指数(RI)、收缩期峰值流速(PSV)、舒张期末流速(EDV)、血管搏动指数(PI)。结果痴呆组不同颈内动脉PI、RI高于轻度认知障碍组,轻度认知障碍组高于正常组(P0.05);痴呆组不同颈内动脉PSV和EDV小于轻度认知障碍组,轻度认知障碍组小于正常组(P0.05)。结论脑白质疏松症患者PI和RI越高、血流速度越慢,其认知能力损伤越重。     

小血管闭塞性卒中与认知功能损害的关系研究

目的探讨小血管闭塞性卒中(SAO)与认知功能损害的关系。方法选择2002年1月—2012年1月我院收治的急性缺血性卒中患者253例,根据颅脑CT、MRI检查结果分为SAO组127例和非SAO组126例,并根据SAO分型将SAO组患者分为两个亚组,即缺血性脑白质疏松(ILA)组91例和单纯性腔隙性脑梗死(ILI)组36例。比较ILI组、ILA组、非SAO组患者简明精神状态量表(MMSE)评分和中文版蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)评分,并比较SAO组和非SAO组患者Mo CA各领域评分,分析Fazekas量表总分与MMSE评分、Mo CA评分的相关性。结果 ILA组患者MMSE评分和Mo CA评分低于ILI组、非SAO组(P0.05),而ILI组与非SAO组比较,差异无统计学意义(P0.05)。SAO组患者Mo CA视空间与执行能力、命名能力、注意力、语言能力、抽象思维能力、延迟回忆能力及定向能力领域评分均低于非SAO组(P0.05)。Pearson直线相关分析结果显示,SAO组患者Fazekas量表总分与MMSE评分(r=-0.518,P=0.001)、Mo CA评分(r=-0.712,P=0.000)均呈负相关。结论 SAO患者易发生认知功能损害,且ILA患者较ILI患者更易发生认知功能损害,SAO与认知功能损害密切相关。     

脑白质疏松与抑郁发生率的相关性研究

目的分析不同程度脑白质疏松(LA)与抑郁发生的相关性。方法选择经头颅MRI检查确诊的LA患者132例为LA组;同期收集132例有头痛、头晕的健康体检者为非LA组。所有患者均进行汉密尔顿抑郁量表评分,比较2组抑郁的发生率,并分析LA的严重程度与抑郁的相关性。结果与非LA组比较,LA组抑郁发生率明显升高(21.2%vs 62.9%,P<0.01)。与非LA组比较,LA组轻度抑郁、中度抑郁和重度抑郁汉密尔顿抑郁量表评分明显升高,差异有统计学意义[(9±2)分vs(12±2)分和(15±2)分和(21±2)分,P<0.01]。logistic回归分析显示,年龄(OR=9.550,95%CI:1.174².050,P=0.002)、高血压(OR=10.330,95%CI:1.4982.050,P=0.002)、高血压(OR=10.330,95%CI:1.498⁵.300,P=0.001)、腔隙性脑梗死(OR=16.514,95%CI:1.8245.300,P=0.001)、腔隙性脑梗死(OR=16.514,95%CI:1.824⁵.590,P=0.000)、LA(OR=4.933,95%CI:1.0815.590,P=0.000)、LA(OR=4.933,95%CI:1.081³.498,P=0.026)为抑郁的危险因素。结论 LA的不同严重程度与抑郁有关。     

高龄糖尿病患者缺血性脑白质病变严重程度及其危险因素分析

目的探讨高龄(≥80岁)糖尿病患者缺血性脑白质病变(WML)严重程度及其相关危险因素分析。方法选择安徽医科大学第三附属医院神经内科及干部病房住院的行头颅MRI检查的缺血性WML患者202例,分为糖尿病组105例和非糖尿病组97例,糖尿病组根据年龄相关性脑白质改变(ARWMC)评分为WML轻度患者(1~4分)35例、中度患者(5~8分)46例和重度患者(≥9分)24例。收集患者临床基线资料,采用Kendall等级相关分析,采用多因素logistic回归分析WML相关危险因素。结果糖尿病组空腹血糖、餐后2 h血糖、ARWMC评分明显高于非糖尿病组,HDL-C水平明显低于非糖尿病组(P<0.05)。糖尿病组不同程度WML患者年龄、空腹血糖、餐后2 h血糖及糖化血红蛋白(HbA1c)水平比较,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。轻度、重度及重度患者随症状加重其空腹血糖、餐后2 h血糖及HbA1c水平明显升高(P<0.05)。与轻度患者比较,中度和重度患者年龄更高,重度患者糖尿病病程更长(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,年龄、HbA1c水平升高是缺血性WML严重程度的独立危险因素(95%CI=0.128~0.454,P=0.000;95%CI=1.941~5.623,P=0.000)。所有缺血性WML患者,年龄与WML严重程度呈正相关(P=0.000)。糖尿病患者年龄、HbA1c水平、糖尿病病程与缺血性WML严重程度呈正相关(P<0.05,P<0.01)。在校正高血压、血脂、尿酸水平等危险因素后,糖尿病病程与缺血性WML严重程度的无关(P=0.210)。结论年龄是缺血性WML的独立危险因素,在糖尿病患者中,HbA1c水平可能与缺血性WML严重程度相关。     

脑白质病变、颈动脉狭窄与非痴呆型血管性认知功能障碍患者预后的关系

目的 探讨脑白质病变（WML）、颈动脉狭窄（CAS）与非痴呆型血管性认知功能障碍（VCIND）患者预后的关系。方法 选取2015年1月—2018年1月江门市人民医院神经内科收治的VCIND患者158例,根据其治疗后6个月的预后情况,分成预后良好组与预后不良组。比较两组临床特征,包括性别、年龄、饮酒史、吸烟史、糖尿病、高血压、高脂血症、WML等级及ACS程度。利用Logistic回归模型分析预后不良的独立危险因素。结果 患者治疗后6个月入院复查,有125例预后良好,占79.11%,有33例预后不良,占20.89%。预后良好组的糖尿病、高血压、高脂血症、WML 3级、重度ACS占比分别为21.60%、19.20%、18.40%、4.00%和12.80%,低于预后不良组的54.55%、51.52%、45.45%、21.21%和45.46%,差异有统计学意义（P?< 0.05）。Logistic回归分析提示糖尿病、高血压、高脂血症、WML3级、重度CAS是患者预后不良的危险因素（P?< 0.05）。结论 除糖尿病、高血压、高脂血症外,VCIND患者的WML分级、CAS程度也是影响其预后的重要因素,临床需引起重视。     

肾上腺脊髓神经病一例并文献复习

正肾上腺脊髓神经病(adrenomyeloneuropathy,AMN)是肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)的一种变异类型,属于X-连锁隐性遗传疾病,是过氧化物酶体病的一种。临床表现以肾上腺和(或)性腺功能低下、进展性的神经功能障碍为主要特点,其远期预后较差,致残率极高。目前国内对该病报道极少且资料多数不全,临床少见,容易引起漏诊、误诊,从而错失早发现、早诊断、早干预的较好时机。现报道1例并复习相关文献资料。     

lncRNA与缺血性脑白质病的研究进展

缺血性脑白质病的发生率随年龄逐渐增长,在老龄化人口中普遍存在,增加了老年患者脑卒中、痴呆及死亡的风险。目前临床上以改变生活习惯、积极控制脑血管病危险因素以及多种药物干预等综合治疗为主,尚无特异治疗方法。近年来相关研究表明lncRNA在脑组织内广泛表达并参与多种生物过程的转录调控,包括细胞发育、增殖、分化、迁移以及缺血性脑白质损伤的发生、发展等。本文就lncRNA在缺血性脑白质病发病机制以及治疗方面的相关调控进行综述,以期为缺血性脑白质病提供新的治疗策略和潜在作用靶点。