早发癫(痫)性脑病的研究进展

早发癫(痫)性脑病(early-onset epileptic encephalopathy,EEE)是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫(痫)综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫(痫),脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常.发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关.EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫(痫)、婴儿痉挛症及Dravet综合征.EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫(痫)药物及非药物疗法反应欠佳.EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险.     

手足口病伴神经系统症状85例分析

目的：探讨手足口病伴早期神经系统症状患者的临床特征及结局。方法对85例手足口病住院病例的临床表现、实验室检查、治疗转归及病原学等资料进行分析,其中热性惊厥（FC）62例,占72.94%,HFMD重症早期（易惊、肢体抖动、嗜睡）23例,占27.06%。结果（1）FC组主要表现为在发热第一天出现1-3次抽搐,持续1-10分钟不等,发作停止后神志恢复正常,无阳性病理神经征,部分有既往史和家族惊厥史;重症早期组主要表现为病后3-4天出现易惊、肢体抖动、嗜睡,于治疗后1-3天正常,无阳性病理神经征。（2）两组发热及皮疹持续时间的差异均无明显统计学意义,P均＞0.05。（3）多数患者存在血白细胞、C反应蛋白、糖升高及低钠血症,部分有心肌酶谱升高、心电图异常,以FC组为主。（4）病原检测：EV71-RNA（+）45例（52.94%）,CoxA 16-RNA（+）19例（22.35%）,肠道病毒通用核酸（+）12例（14.12%）,余9例（10.59%）检测均阴性,无交叉阳性结果。（5）平均住院5.86±1.89天,随访均未见后遗症。结论早期识别HFMD伴神经系统症状患者的病情及病因,有助于指导治疗及判断预后。     

Is Going Beyond Rasch Analysis Necessary to Assess the Construct Validity of a Motor Function Scale?

Objective

To examine whether a Rasch analysis is sufficient to establish the construct validity of the Motor Function Measure (MFM) and discuss whether weighting the MFM item scores would improve the MFM construct validity.

29例感染性眼内炎患者病因及临床治疗效果分析

目的探讨感染性眼内炎患者的致病因素和临床治疗效果。方法回顾性分析安徽省立医院2013年1月至2014年6月收治的29例(29只眼)感染性眼内炎患者,分析其致病原因、治疗方法和治疗效果。结果29例感染性眼内炎患者主要致病原因是内眼手术(55.2%)和眼外伤(37.9%);病原体检出率为24.1%,主要致病菌是革兰阳性球菌,以表皮葡萄球菌为多见;7只眼行前房冲洗联合玻璃体腔注药术,6只眼行单纯玻璃体腔注药术,15只眼行玻璃体视网膜联合手术,1只眼行眼内容剜除术,治疗结束共2只眼因感染无法控制而行眼内容剜除术,眼球保存率93.1%,术后平均最佳矫正视力为2.8±1.4,较术前明显提高(1.6±1.0),有统计学意义(t=-6.6,P<0.01)。结论感染性眼内炎常见的致病因素有眼外伤和内眼手术,常见的病原体为革兰阳性球菌,治疗上根据眼内炎的严重程度而采用合适的治疗方案,是控制炎症,挽救视功能的有效措施。