系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病(SSC)病因及发病机制尚不清楚,但归纳起来目前有几种发病机制模式。在遗传基础上,机体受感染造成免疫调节失常,结缔组织代谢异常及血管异常等自身免疫性疾病。针对此模式,治疗上主要有血管活性剂、结缔组织形成抑制剂。现分述如下。1　结缔组织形成抑制剂SSC的重要     

中药治疗系统性硬皮病伴雷诺现象有优势

河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科完成的“周络通胶囊对系统性硬皮病伴雷诺氏现象治疗作用的临床研究”课题,由于填补了这一疾病治疗研究的空白,并为本病患者找到了一种安全有效的中药制剂,于日前通过了由省科技厅组织的专家技术鉴定。系统性硬皮病(SSc,系统性硬化症)是一种     

混合性结缔组织病21例临床分析

混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿关节炎和皮肌炎的某些症状，同时伴有高滴度抗核糖核酸蛋白抗体（UlRNP）的一种结缔组织疾病。我们对确诊为MCTD的21例患者临床特点以及实验室指标进行回顾性分析，现报道如下。     

艾儒棣教授运用桃红四物汤治疗皮肤病的经验

吾师艾儒棣教授为全国著名中医外科专家，从医40余年，学验颇丰。临床常用桃红四物汤（桃仁10g，红花10g，当归10g，川芎10g，生地黄30g，赤芍20g）加味治疗多种中医外科疾病，每多得心应手，疗效满意，今录其5例介绍如下。     

中西医结合治疗系统性硬皮病的思路与方法

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,以消化系统、呼吸系统、循环系统、骨骼和肌肉病变为多见.轻的仅限于手指和面部受累,往往经过很长时间甚至长达数十年,才出现内脏表现;重者广泛皮肤增厚,并很快地出现进行性内脏受累现象.此病可发生于任何年龄,女性多于男性.其发病率在结缔组织病中仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而居第三位[1].目前西医仍无很好的治疗方法,且因药物副作用大或价格昂贵而难以推广.在临床中,通过中西医结合治疗本病取得了较好的疗效,尤其是运用中医药治疗本病的前景较好,副作用亦很小,有一定推广价值.我们在中医学对本病认识的基础上,结合临床实践,进一步探讨中西医结合治疗本病的思路与方法.     

以黄疸为首发症状的硬皮病一例

[病例] 女,36岁.因乏力半年,皮肤巩膜黄染半个月,伴不规则发热(最高39℃),全身瘙痒,腹胀,多汗,双膝关节活动时疼痛,于2003年6月29日以黄疸、类风湿性关节炎入院.查体:全身皮肤、巩膜重度黄染,皮肤有感染性抓痕,部分溃破渗出;心肺检查未见异常;腹软,无压痛、反跳痛;脾脏于肋下约1cm可及,质中等硬,无压痛;伴腹水;肝脏触诊未见异常,B超示肝实质弥漫性损害.实验室检查:血白细胞4.5×109/L, 红细胞2.99×1012/L,血红蛋白73g/L,血小板71×109/L,中性粒细胞0.473,淋巴细胞0.388,单核细胞0.136,嗜酸粒细胞0.002,嗜碱粒细胞0.001.红细胞沉降率27 mm/h,类风湿因子(RF)阴性,乙肝五项指标全阴性.总胆红素(TBIL)87μmol/L,丙氨酸转移酶(ALT)414.76 U/L,碱性磷酸酶(ALP)286 U/L.其他生化指标,如电解质、肾功能和血脂均正常.     

β-catenin在硬皮病皮损中的表达及其对人表皮角质形成细胞上皮-间质转化的影响

  目的  探讨β-连环蛋白(β-catenin)在系统性硬皮病(SSc)患者皮损中的表达及其对人表皮角质形成细胞上皮-间质转化(EMT)的影响。  方法  采用免疫组织化学SP法检测45例SSc患者皮损组织及20例健康成人皮肤组织中β-catenin、Snail1、上皮性钙黏附蛋白(E-cadherin)的表达情况。采用不同质量浓度Wnt10b〔0(空白对照)、2、4 ng/mL〕处理人表皮角质形成细胞HaCaT 48 h,免疫荧光实验检测β-catenin在HaCaT细胞中的定位;实时荧光定量PCR检测HaCaT细胞中Snail1、Snail2 mRNA水平;Western blot法检测HaCaT细胞中β-catenin、波形蛋白(Vimentin)、神经性钙黏附蛋白(N-cadherin)、E-cadherin蛋白表达。  结果  β-catenin、Snail1、E-cadherin阳性率在SSc患者皮损组织中依次为100%、88.89%和2.22%,在健康成人皮肤组织中依次为0%、10.00%和95.00%,两组比较差异均有统计学意义(P < 0.05)。与空白对照组比较,不同质量浓度Wnt10b(2、4 ng/mL)处理可诱导HaCaT细胞中β-catenin表达上调并促进β-catenin由细胞质向细胞核中转位,同时还可以提高HaCaT细胞中Snail1和Snail2 mRNA表达(P < 0.05),并上调Vimentin、N-cadherin蛋白表达和下调E-cadherin蛋白表达(P < 0.05)。  结论  SSc皮损中存在异常活化的Wnt/β-catenin信号通路及异常表达的EMT相关蛋白,且激活Wnt/β-catenin信号通路可促进HaCaT细胞EMT的发生。     

系统性硬皮病合并间质性肺炎护理体会

目的:总结系统性硬皮病合并间质性肺炎护理的经验和体会。方法:回顾性分析2例硬皮病合并间质性肺炎患者的护理措施和效果。结果:一方面既可提高患者护理质量、减少急性发作率,另一方面还可增强患者自我照顾能力。结论:做好心理、皮肤、饮食、戒烟和呼吸道的护理和各种功能锻炼,这样可减缓并发症发生,对并发症能进行有效控制,减轻患者痛苦,增强信心,减少反复住院率,从而减轻经济负担,提高生活质量。     

IL-17在系统性硬皮病患者中的表达及与结缔组织生长因子的相关性

目的探讨白细胞介素-17(IL-17)在系统性硬皮病(SSc)患者中的表达水平,及其与结缔组织生长因子(CTGF)的相关性。方法选择68例SSc患者和同期整形外科收治的30例非SSc患者,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血浆IL-17水平,采用免疫组化SABC法检测皮肤CTGF含量。比较各组IL-17和CTGF表达水平的差异,及二者的相关性。结果与对照组比较,SSc患者IL-17、CTGF蛋白表达水平较对照组显著升高,且活动组IL-17、CTGF蛋白表达水平显著高于非活动组(P0.05);弥漫型SSc组IL-17、CTGF蛋白表达水平较局限型SSc组明显增高(P0.05);SSc患者IL-17、CTGF蛋白与改良Rodman总皮肤厚度评分(MRSS)均呈线性正相关(r=0.712,0.738,P0.05);血浆IL-17与皮损组织CTGF蛋白亦呈线性正相关(r=0.680,P0.05)。结论 IL-17在SSc患者外周血中表达增高,与CTGF具有较好相关性,共同参与了SSc的发病过程,阻断Th17细胞活化、分泌IL-17,有望为SSc的治疗提供新的靶点。     

中医药治疗硬皮病的思路探讨

硬皮病是以皮肤硬化为特征表现,可累及肺、肾、心等多种脏器的一种风湿免疫病。本文通过总结近年来硬皮病相关中医药文献报道,对其病因病机、治疗思路进行总结,以期对硬皮病的临床诊疗有所帮助。