血栓性血小板减少性紫癜治疗及预后分析

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微小血管形成血栓栓塞进而导致血小板减少为特点的血栓性微血管疾病。目前认为TTP的发病机制与vWF多聚体的特异性蛋白酶缺乏密切相关。TTP的临床表现多样,诊断困难,且病死率极高(可达90%以上)。尽管血浆置换疗法的出现极大程度地降低了TTP的致死率,但该病的复发率仍旧较高。     

三氧化二砷两种给药方法治疗急性早幼粒细胞白血病患者的效果比较

目的探讨三氧化二砷两种给药方法治疗急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的效果,以期为临床护理提供系统的科学依据。方法便利抽样法选取2011年9月至2013年7月在哈尔滨医科大学附属第一医院治疗的APL患者96例为研究对象,按入院先后将其分为观察组和对照组,每组各48例。观察组患者给予持续低速(8滴/min)静脉滴注,对照组患者采用常规给药法,2h完成药物输注。观察两组患者用药后不良反应的发生情况。结果观察组患者高白细胞血症、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)、QT间期延长、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)异常、皮肤黏膜损伤和药物外渗等不良反应的发生率分别为31.3%、16.7%、8.1%、14.6%、14.6%和29.2%,而对照组患者相应不良反应的发生率分别为71.2%、35.4%、25.0%、22.9%、33.3%和4.2%;两组患者除在ALT异常方面的差异无统计学意义(P0.05)外;其他并发症的发生率的差异均有统计学意义(均P0.05)。结论采用新型改良后的持续低速静脉注射法治疗APL可降低大部分药物不良反应,但药物外渗发生率较高,值得关注。     

慢性粒细胞白血病伊马替尼耐药治疗新进展

慢性粒细胞白血病(CML)是一种罕见的造血系统恶性疾病,Bcr-Abl为其关键致病蛋白,以伊马替尼(IM)为代表的酪氨酸激酶抑制剂针对该蛋白设计,是目前CML的标准治疗方案。但发生IM耐药的CML患者病情进展迅速、预后不良,因此IM耐药成为CML治疗亟需解决的问题。近年来,研究者对IM的耐药机制进行了深入阐述,并研制出相应的抗耐药策略。但IM耐药机制的研究多集中于针对CML干细胞相关通路及一些骨髓中的可溶性因子等,未来清除CML干细胞的相关治疗方法将成为IM治疗的新方向。     

遗传性骨髓衰竭综合征的遗传学与临床研究现状

遗传性骨髓衰竭综合征是儿科血液及肿瘤学科疾病,估计每百万名出生的新生儿中就有65例患有遗传性骨髓衰竭综合征。由于骨髓功能衰竭患者常需终生依赖输血及其他治疗,且呈现出肿瘤高发的态势,病死率高。至今,对于遗传性骨髓衰竭尚无有效的治疗方法,该病严重危及了新生儿、青少年甚至一些成年患者的生命。骨髓衰竭性疾病是一组由造血干细胞功能衰竭而导致的一系或多系血细胞生成减少或功能衰竭性的疾病。目前,临床上将骨髓衰竭性疾病分为继发性(也称特发性、获得性,其发病原因不明,可     

一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病的有效性和安全性分析

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗(即达雷妥尤单抗)方案治疗的pPCL连续病例24例, 包括男13例, 女11例, 年龄[M(Q1, Q3)]为60(57, 70)岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组:浆细胞比例5%～19%组(n=14)和浆细胞比例≥20%组(n=10)。末次随访日期为2023年9月26日, 随访时间为9.1(4.2, 15.5)个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据, 采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。结果 24例pPCL患者中, 确诊时合并贫血患者16例(66.7%), 合并血小板减少患者13例(54.2%), 基线估算的肾小球滤过率(eGFR)<40 ml·min-1·(1.73m2)-1患者8例(33.3%), 合并乳酸脱氢酶(LD...     

铁过载在输血依赖性血液系统疾病的概述及进展

正铁元素是人体健康不可或缺的微量元素,在人体内有多种功能如合成和修复DNA、参与血红蛋白合成、氧化还原反应、细胞增殖以及线粒体能量代谢,并且是多种酶的辅助因子[1-2]。铁过载(iron overload,IO)或者铁缺乏可能会引起相应症状,有时甚至影响某些疾病的进展。铁缺乏将导致缺铁性贫血,已被临床医生所认识。IO分为原发性和继发性:原发性主要由先天性疾病导致;继发性主要原因有长期输血、无效造血和过量铁摄入等,其     

芦可替尼治疗费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤的临床研究进展

费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(Ph-MPN)主要包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(PT)3种类型。自2011年,Janus激酶1/2(JAK1/2)抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)已成为治疗PMF核心药物。此前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PMF的治疗方法,但因没有配型或费用昂贵让多数患者却步。Ruxolitinib作为PMF的靶向药物,可以针对PMF的发病机制进行治疗,从根本上控制疾病,改善患者临床症状。Ruxolitinib除了可治疗PMF外,对羟基脲耐药或不耐药PV或PT患者亦起良好的作用。     

老年人急性白血病的临床特点(附30例分析)

本文对1980年—1987年收治老年人急性白血病进行临床分析,占7年来805例急性白血病总住院数3.2%。其中19例(占63%)的患者起病缓慢,呈亚急性过程,表现不典型,症状隐袭。并发症以呼吸道感染最多见,其次为颅内出血。老年人对化疗效果差,病死率高。     

CAR-T细胞免疫疗法的临床应用与进展

复发或难治性急性淋巴细胞白血病(relapsed or refractory acute lymphoblastic leukemia,R/R ALL)的预后极其不佳,但随着嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞免疫疗法的引入患者预后已明显得到改善。CAR-T细胞免疫疗法独特的临床毒性及因免疫逃逸而导致的后期复发仍是当下医务工作者急需解决的问题。