GustiloⅢ型小腿开放性骨折的治疗现状

严重开放性小腿骨折多为遭受高能量创伤而引起,周围软组织损伤严重,损伤面积大,污染重,组织缺损,部分患者有大面积的皮肤剥脱伤、肌肉绞扎挫灭伤以及深部肌腱、神经、血管损伤,骨折常呈粉碎性,可有骨缺损。现就近五年来国内外正式发表的文献对GustilollI型小腿严重开放性骨折的治疗现状作一综述。     

胆道闭锁的早期诊断与临床路径的探讨

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种极为严重的疾病.如果不治疗,不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭以至死亡.在发展中国家,此病是小儿肝移植的最常见原因.其发病率亚洲高于西方国家,日本的发病率为1∶9600,美国及英国等为1∶15000左右.胆道闭锁的诊断和治疗问题目前仍然是小儿外科的难题,近年来,随着对胆道闭锁全方位的研究,包括病因和病理研究,各种诊断方法的应用,特别是围手术期激素疗效的认定,其预后取得了一定的进步,我国台湾地区和英国胆道闭锁自体肝生存均在80％以上.     

围孕期营养因素与先天性心脏病发病的关系

先天性心脏病是人体在胚胎发育时期受各种因素影响导致心脏及血管发育异常的先天性畸形.先天性心脏病是人类最常见的先天畸形,是导致婴儿发病和病死的重要原因.即使可以经过外科手术矫治畸形,先天性心脏病患儿也要面临各种手术并发症甚至疾病复发的风险,给社会带来巨大的经济压力.目前普遍认为先天性心脏病的发生受遗传因素和环境因素的共同影响.近年来围孕期营养因素与先天性心脏病的发病关系成为研究热点.研究结果显示,叶酸及其他围孕期营养素与先天性心脏病的发生有密切关系,围孕期母亲适当补充这些营养素可降低子代先天性心脏病的发生风险.该文就叶酸、维生素A、锌、维生素B、维生素E围孕期关键营养因素与先天性心脏病的关系,从病因、发病机制及预防方面进行综述,为疾病的预防提供基础.     

儿童机械通气撤机管理

缩短机械通气时间是危重症中一项重要课题,但目前并没有公认的儿童撤机指南可以参照,撤机预测指标在儿童临床应用意义并不大,以自主呼吸试验为核心的程序化撤机是目前儿童可行方法。     

儿科系统急救流程建设

介绍目前国内儿科系统急救流程现状,包括儿童预检分诊系统、危重症抢救流程、急诊分流及留观流程及院内转运流程,阐述我国儿童急救流程中存在的问题,提出建设建议.     

基因诊断新生儿期Alagille综合征一例

患儿,女,19 d,因“发现皮肤黄染17 d,腹胀1d”就诊于复旦大学附属儿科医院新生儿科。患儿胎龄38+5周,顺产出生,出生体重2．4 kg,否认窒息抢救史,脐带绕颈1周,羊水少(具体不详)。生后纯母乳喂养,24 h内排胎便,48 h内排完。入院前17 d(生后2~3 d)无明显诱因出现皮肤黄染,渐加重,不伴陶土样大便及尿布黄染,无发热及惊厥,无嗜睡及哭声尖直。外院予拉氧头孢、熊去氧胆酸、茵栀黄、益生菌治疗9 d,患儿无明显好转,1 d前出现腹胀,解陶土样便2次,发病来患儿神志清,精神可,混合喂养,奶量完成差,睡眠可,排尿正常。既往史：母孕7个月B超检查提示羊水偏少(具体不详)。家族史无殊。     

经颅多普勒超声对脑功能受损危重症患儿脑功能及预后评估的应用

目的：探讨在儿童危重症患者使用经颅多普勒超声( transcranial Doppler sonography, TCD)判断脑损伤情况的应用价值。方法对2014年11月至2015年3月期间所有入住本院重症医学科的首次格拉斯哥昏迷评分( GCS)小于13分并且明确存在脑损伤患儿进行TCD检查,根据脑血流频谱形态、血流速度分为低灌注组、基本正常组及相对异常组。收集第1、3、7天TCD检查大脑中动脉及颈内动脉颅内段的脑血流频谱形态、血流速度以及患儿第1、7天GCS评分,观察经治疗后脑灌注改善情况对GCS评分及预后的影响。结果共收集病例65例,低灌注组21例,脑灌注改善6例、未改善15例;相对异常组42例,脑灌注改善28例,未改善14例;基本正常组2例,脑灌注均改善。低灌注组脑灌注改善患儿第7天GCS评分明显大于未改善的患儿(12.33±4.63 vs.3.00±0.00,P<0.05);相对异常组其脑灌注改善患儿第7天GCS评分明显大于未改善的患儿(13.42±2.72 vs.3.50±1.09,P<0.05)。TCD监测提示脑灌注改善的患儿存活比例(34/36例)显著大于未改善的患儿(2/29例)(χ2＝49.82, P<0.05)。结论 TCD检查能够较准确评估脑功能、意识状态,在治疗脑功能受损患儿的过程中具有指导意义。     

中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南(标准版)

正1目标人群0~5岁病因不明的急性发热儿童。2应用人群儿科医生和护理人员、急诊科医生和护理人员,全科医生和护理人员。3相关词语推荐意见和推荐说明中会涉及如下词语,对这些词语做出如下定义。3.1发热[1]体温升高超出1 d中正常体温波动的上限。以某个固定体温值定义发热过于绝对,但大多数医学研究采用肛温≥38℃为发热,临床工作中通常采用肛温≥38℃或腋温≥37.5℃定义为发热。     

经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访

目的 回顾经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访治疗结果.方法 2010-2013年21例非冠状循环右心室依赖的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在我中心接受经右室肺动脉瓣成形术.平均手术体重(3.2±0.7)kg,平均手术年龄(16±8)d.三尖瓣Z值术前为-2.5～2.2(-0.9±0.4).手术在食管超声引导下,确认肺动脉瓣穿刺打孔位置.全组患儿均随访12个月以上,按治疗结果分为两组:双心室修补组和非双心室修补组.术后3、6、12、24、36、48个月分别随访经皮氧饱和度、三尖瓣Z值和再干预情况.结果 全组1例由于术后早期低氧血症,家属拒绝再手术死亡.12例患儿完成双心室纠治,8例为非双心室纠治组,其中5例完成一个半心室纠治,3例仍在随访中.平均随访时间(32.3±10.3)个月,无晚期死亡.早期4例患儿需要再干预(20％):双心室修补组1例患儿由于肺动脉瓣残余梗阻再次行球囊扩张,3例非双心室修补组由于低氧血症2例行体肺分流术,1例行动脉导管支架植入术(8.3％比37.5％,P＜0.01).术前三尖瓣Z值双心室修补组明显高于非双心室组,均值为-0.5±0.3和-1.5±0.6,(P=0.01).术后30d氧饱和度双心室修补组明显高于非双心室组,均值为88±6和74±7,(P＜0.05);PGE1维持时间双心室修补组明显短于非双心室组,均值为5.6±2.2和7.4±4.2,(P＜0.05).全组6个月、1年、3年免于再手术率分别为80％、70％和35％,两组再手术率均为75％.双心室组中9例患儿接受了房间交通关闭术;非双心室组5例患儿接受了双向腔肺分流术及房间交通关闭术,1例由于右心室流出道梗阻再次手术.三尖瓣Z值在术后3个月、6个月、1年、2年、3年和4年随访值为-2～2.2 (-0.5±0.4)、-2.1～2.2(-0.5 ±0.3)、-2.3～2.0(-0.2±0.3)、-0.4～2.2(0.5±0.8)、-0.5～2.2(0.6±0.8)、-0.2～2.2(0.7±0.3).结论 经右室肺动脉瓣成形术在右心室发育相对较好的室间隔完整型肺动脉闭锁病例治疗效果满意,安全性较高,随访证明可以促进右心室发育,是射频肺动脉瓣打孔成形等其他肺动脉瓣成形术的不错的替代方案.     

儿童下丘脑错构瘤三例报道及文献复习

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床表现、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2012年6月至2013年10月收治的3例下丘脑错构瘤患儿的临床资料,并通过PubMed检索Medline数据库、检索Springer Link,中国知网(CNKI)、万方数据库,对儿童下丘脑错构瘤的中英文文献进行系统性的综述.其中,男2例,女1例;年龄3～6岁,平均4岁;都表现为痴笑性癫痫及不同程度的性早熟.本组均采用翼点入路及经胼胝体-穹窿间入路行外科手术.结果 3例错构瘤均部分切除,术后痴笑性癫痫症状较前略有改善,其中1例并发严重脑干损伤及脑积水,行手术分流,辅以高压氧及康复训练后症状较前好转.结论 下丘脑错构瘤是婴幼儿颅内罕见的“良性肿瘤”,根据其特有的临床症状及典型的MRI表现,不难做出诊断,治疗以手术为主,总体预后良好.