骶尾部脊髓脂肪瘤的手术技巧

目的 介绍骶尾部脊髓脂肪瘤的病理解剖及相应的手术技巧.方法 2005年9月至2012年1月,上海儿童医学中心手术治疗骶尾部脊髓脂肪瘤119例,年龄1个月至18岁,神经系统症状有大小便失禁和(或)双下肢功能障碍.手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤大部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开,圆锥从硬脊膜囊末端剪开并分离下来,松解脊髓栓系.结果 骶尾部脊髓脂肪瘤主要病理解剖与腰骶部脊髓脂肪瘤相似,不同之处在于圆锥生长在末端硬膜囊上,圆锥发出的脊神经从圆锥腹侧斜向下方发出,脂肪瘤仅生长到脊髓内,并未生长到脊髓下方的脊神经内.108例得到随访,随访时间0.5～7.0年.术前有症状的患儿,术后多数有不同程度改善,1例症状加重,6例术后症状一过性加重;10例无症状者术后9例仍然无症状,1例症状一过性加重.结论 只有充分认识骶尾部脊髓脂肪瘤病理解剖,才能最大限度地切除脂肪瘤,彻底解除脊髓栓系,同时又能避免神经损伤,重建脊髓的正常解剖结构,最大限度恢复神经功能.     

新生儿颅内巨大未成熟畸胎瘤成功手术一例

患者女,28d.体质量4.4kg,头围异常快速增大伴呕吐1周入院.查体:昏迷,反应差,瞳孔光反应迟钝,头围异常增大,呼吸减弱、前后囟紧张如鼓,头皮紧张伴静脉怒张,四肢肌张力低下,生理反射未能引出.头颅CT示后颅窝巨大肿瘤伴梗阻性脑积水(图1a).当晚出现脑疝,急诊行V-P分流术,术中测压为30cm H2O,置入儿童中压管.术后第3天撤除呼吸机.第5天患儿再次昏迷,当天Hb 103 g/L降至Hb 44 g/L(入院时Hb 140 g/L).复查头颅CT肿瘤体积明显增大,伴瘤内出血上疝,占据颅腔正中,体积大于60％.(图1b).     

儿童原发隔异位型肺静脉异位引流的超声心动图诊断

目的探讨超声心动图对原发隔异位(malposition of septum primum,MSP)型肺静脉异位引流的诊断价值。方法回顾分析7名MSP儿童的超声心动图征象,并于CTA和胸外科直视手术结果比较。结果6例(85.7%)超声诊断正确,1例误诊为单心房。1例合并部分性肺静脉异位引流,6例合并完全性肺静脉异位引流。超声心动图显示所有肺静脉均开口于解剖左房后壁,因原发隔异位导致肺静脉异常引流入右房。剑突下冠状、剑突下矢状、心尖四腔、胸骨旁短轴切面可清晰显示继发隔上边缘带缺如以及原发隔不同程度左移。结论超声心动图作为一种非创伤性的检查手段,能正确诊断原发隔异位,为该病的进一步诊断与治疗提供更多信息。     

难治性儿童朗格汉斯组织细胞增生症的治疗进展

难治性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指具有多脏器浸润尤其是具有危险器官(骨髓、肝、脾)浸润和初治治疗失败的LCH病例,预后极差,及时有效的治疗是患者存活的关键.目前有单药克拉屈滨(2-chlorodeoxyadenosine,2-CdA)、2-CdA联合大剂量阿糖胞苷、消炎痛、造血干细胞移植、靶向治疗等多种二线治疗方案.该文就近年儿童难治性LCH的相关治疗方案进展进行综述.     

血栓弹力图法评估凝血紊乱与儿童脓毒症严重程度及预后的相关性

目的 通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)结果分析凝血紊乱与脓毒症严重程度、器官功能障碍和预后的关系.方法 收集2014年2月至2015年1月我院PICU诊断脓毒症和严重脓毒症患儿(n=62)的临床资料,于诊断脓毒症当天(D1)、第2天(D2)、第3天(D3)检测患儿血常规、炎症指标(C-反应蛋白、降钙素原)、器官功能指标(ALT、TBiL、ALB、Cr、BUN、PaO2/FiO2)、乳酸、传统凝血功能检测指标(APTT、PT、INR、Fib、D-dimers)、TEG指标(R、K、α、MA、LY30、CI).(1)比较脓毒症、严重脓毒症组组间D1～3 TEG结果;比较低凝、高凝组组间D1炎症指标、D1危重评分.(2)比较低凝、高凝组组间D1器官功能指标(ALT、TBiL、ALB、Cr、BUN、PaO2/FiO2)、D1～3儿童多器官功能障碍评分和器官功能障碍数目.(3)比较存活、死亡组组间D1～3 TEG结果;采用Kaplan-Meier生存曲线、Log Rank检验分析D1CI和APTT、PT结果与脓毒症28d生存率的关系.结果 (1)凝血紊乱与脓毒症严重程度的关系:严重脓毒症组(n=21)较脓毒症组(n=41) D1～3TEG结果呈持续低凝状态:D1～2R及D1、D3K延长,D1～3α减小,D1～3MA、CI降低(P＜0.05);低凝组(n=16)D1PRISM Ⅲ高于高凝组(n=26) (P＜0.05);低凝组D1中性粒细胞计数低于高凝组(P＜0.05).(2)凝血紊乱与多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)的关系:低凝组D1器官功能损害重于高凝组:D1Cr、BUN、ALT升高(P＜0.05);低凝组D1儿童多器官功能障碍评分、D1～3器官功能障碍累积数目高于高凝组(P＜0.05).(3)凝血紊乱与脓毒症预后的关系:低凝组病死率高于高凝组(62.5％ vs.15.4％,P=0.002);死亡组(n=18)较存活组(n=44) D1～3TEG结果呈持续低凝状态:D1～2R及D1、D3K延长,D1～3α减小,D1～3MA、CI降低(P＜0.05);Kaplan-Meier生存分析显示低凝、高凝、正常组28d生存曲线分布差异有统计学意义(P＜0.05).结论 TEG结果呈持续低凝状态可反映患儿脓毒症和MODS严重程度,TEG对预测脓毒症28d预后有参考价值.TEG对于综合判断脓毒症严重程度、MODS和预测脓毒症转归具有重要意义.     

机械通气患儿能量代谢特点和喂养状态研究

目的：通过间接测热法测定机械通气患儿静息能量消耗,研究其能量代谢特点和喂养状态,为改进营养支持策略提供依据。方法以2013年2月至2013年11月入住PICU,符合间接测热条件的37例机械通气患儿为研究对象,自符合测定条件起第1、4、7、10、14和21天测定静息能量消耗( measurement of resting energy expenditure,MREE),运用Schofield-HTWT公式计算预测静息能量消耗值( predicted resting energy expenditure,PREE),并统计每日热量摄入值。按MREE/PREE比值评定代谢状态：低代谢(<90％)、正常代谢(90％~110％)和高代谢(>110％)。按热量摄入值/MREE 比值评定喂养状态：喂养不足(<90％)、喂养适当(90％~110％)和喂养过度(>110％)。结果37例危重症儿童机械通气第1天,15例(40.5％)为低代谢,9例(24.3％)为正常代谢,13例(35.1％)为高代谢;机械通气第7天,呈高代谢状态患儿比例增加至46.7％,但较第1天无统计学差异(χ2＝0.516,P＝0.972)。营养支持应用率为81.1％;实施营养支持者,累计实施间接测热82次,每日热量摄入值为(33.4±22.2)kcal/(kg?d),显著低于MREE水平[(53.7±17.4)kcal/(kg?d)](t＝6.505,P<0.01)。在实施营养支持过程中,机械通气患儿有62 d(75.6％)喂养不足,8 d(9.8％)喂养适当,12 d(14.6％)喂养过度。结论 PICU滞留期间机械通气患儿能量代谢状态不断变化,且PICU滞留期间有近90％的时间里患儿喂养不达标。     

电解质紊乱与心律失常

许多电解质在细胞跨膜动作电位中起重要作用。电解质紊乱可改变心脏的离子电流动力学,根据变化可以促进心律失常或抗心律失常作用。本文回顾了电解质紊乱的致病机制、电生理改变、心电图表现和临床后果。     

经食管心房调搏在儿童阵发性室上性心动过速机制研究中的价值

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)在儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)机制研究中的价值。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月行TEAP检查且后期行射频消融术(RFCA)的50例PSVT患者的电生理资料。结果以经心内电生理检查(IEPS)为诊断金标准,TEAP对房室结折返性心动过速(AVNRT)、左侧房室旁道(LAP)、右侧房室旁道(RAP)的灵敏度分别为92.9%、83.1%、90%,特异度为86.4%、100%、95%,准确性为90%、96%和94%。TEAP对AVNRT诊断符合率为92.9%(26/28),其中对慢快型AVNRT的诊断符合率为100%,而2例快慢型的AVNRT均被误诊为房室折返性心动过速(AVRT)。TEAP对AVRT诊断的符合率为86.4%(19/22),3例被诊断为慢快型的AVNRT。结论 TEAP对儿童PSVT发生机制的判定及初步定位具有很好的临床实用价值,但对少数PSVT发生机制的判定具有一定的局限性。     

活体肝移植治疗Alagille综合征

目的 探讨Alagille综合征(AGS)的临床表现特点及活体肝移植治疗AGS的手术疗效和预后.方法 2013年7月到2015年5月期间7例诊断为AGS的患儿(5男2女)在我中心接受了活体肝移植手术,供肝均来自患儿父母.患儿术前Child分级:B级4名,C级3名,均因终末期肝病接受活体肝移植手术.患儿中位年龄5岁(10个月至13岁1个月),术后中位随访时间11个月(5～23个月).结果 7例患儿中,所有患儿均存在慢性胆汁淤积和特殊面容的临床表现,6例患儿存在先天性心脏结构异常,6例患儿存在特征性肝内胆管稀少的表现.所有病例供、受体均手术成功,5例患儿存活至今,其术后胆汁淤积表现均得以纠正,肝功能在随访期间始终维持正常,黄色瘤体积逐渐减小,生长发育速度明显提高,术后1年患儿身高体重达到正常同龄儿水平.1例患儿移植术前接受胆囊结肠造瘘减黄手术,移植术后12d因结肠吻合口感染导致全身感染而死亡.1例患儿术后第三天因肺动脉破裂出血导致失血性休克伴多脏器功能衰竭死亡.结论 活体肝移植是治疗AGS的有效方式,仔细的体格检查和影像学检查并借助肝脏活检结果是诊断AGS最可靠的手段,准确的临床诊断对AGS患儿的预后有着重要的意义,而术前评估中排除患儿可能存在的内脏和颅内血管畸形可以有效避免围手术期意外的出现.