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??OBJECTIVE To search the orphan drug list from the countries which had initiated orphan drug policies and give reference to improve the orphan drug accessibility in our country. METHODS We searched the official medicine management websites of the United States??Singapore??Japan?? Australia??European Union?? Chinese Taiwan and South Korea and extracted information of orphan drugs which had been approved to the market. Then those orphan drugs were investigated whether had been imported and reimbursed in China, through the website of China Food and Drug Administration. Drug classification was according to the ??pharmacopoeia of the People's Republic of China?? (2010 version). Disease classification was according to the ICD-10.Insurance information was according to the ??national basic medical insurance?? employment injury insurance and maternity insurance drug catalogue??(2009 version).RESULTS The United States??Japan and Australia had launched orphan drug list. A total of 1 133 drugs were improved to the market, covering 26 diseases. 329 anticancer drugs??168 endocrine, nutritional and metabolic disease drugs??122 hematologic disease drug ranked in the top three, accounted for 29.04%??14.83% and 10.77% of all drugs respectively. China has imported no more than 30%, with the anticancer drugs??infectious and parasitic diseases drugs??endocrine, nutritional and metabolic disease drugs ranking in the top three. In the imported drugs, 33 were included in the insurance list.CONCLUSION Orphan drug accessibility is lack in our country. To improve this status, the related department were suggested to develop national drug policies for orphan drugs, evidence-based select the orphan drug list appling to burden of disease, establish priority approach for approval of imported orphan drug and motivate the R&D enthusiasm of local companies.     

可控性坏死在缺血再灌注损伤中作用的研究进展

缺血再灌注是多种器官系统疾病的重要病理生理过程,而可控性坏死在缺血再灌注损伤中发挥着重要作用。笔者拟就3种可控性坏死相关分子机制及其在缺血再灌注损伤疾病中的作用进行综述如下,旨在为新生儿缺氧缺血性脑病等治疗提供新思路。     

儿科重症监护病房医院获得性鲍曼不动杆菌肺炎的临床研究

目的探讨儿科重症监护病房(PICU)医院获得性鲍曼不动杆菌肺炎(ABHAP)的发病情况、危险因素及耐药特点,探讨其预防和治疗措施。 方法选择2013年9月至2014年9月于四川大学华西第二医院PICU发生医院获得性肺炎(HAP)的91例患儿的临床病历资料为研究对象。根据患儿是否为ABHAP,将其分为研究组(n＝19)与对照组(n＝72)。采用回顾性分析方法分析所有患儿的年龄、性别、基础疾病、合并症、免疫功能、危重评分、发生HAP前于PICU住院时间、留置胃管情况、有创机械通气时间、抗菌药物使用情况、合并其他病原菌感染情况、药物敏感试验结果及治疗转归等。对HAP患儿病原菌分布情况,以及ABHAP发病情况、耐药特点及其相关危险因素进行统计学分析。两组患儿年龄、性别构成比、危重评分、基础疾病及合并症等基本临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。 结果①本研究91例HAP患儿,共计培养出159株病原菌,其中鲍曼不动杆菌(AB)为48株,97.9%(47/48)来自呼吸道分泌物标本。②48株AB对常用的第3、4代头孢菌素耐药率均>70%,对亚胺培南与哌拉西林/他唑巴坦耐药率均为70.8%(34/48),对氨苄西林/舒巴坦、左氧氟沙星耐药率分别为66.7%(32/48)、27.1%(13/48)。③研究组HAP患儿PICU住院时间≥15 d、有创机械通气时间≥10 d、广谱抗菌药物使用时间≥7 d及合并先天性心脏病比例,均分别显著高于对照组,并且差异均有统计学意义(P<0.05)。 结论AB是PICU内HAP的重要病原菌之一,耐药性强。缩短住院时间及有创机械通气时间、合理使用抗菌药物,早期根治患儿先天性心脏病,预防肺炎反复发生,有利于预防和治疗ABHAP。     

孕囊型剖宫产瘢痕妊娠的经静脉超声造影特点及其诊断价值

目的探讨孕囊型剖宫产瘢痕妊娠(CSP)的经静脉超声造影(CEUS)成像特点及诊断价值。 方法选择2012年2月至2017年1月,于四川大学华西第二医院临床拟诊为孕囊型CSP的31例患者为研究对象。对其同时进行常规超声检查和经静脉CEUS检查。首先在常规超声检查中发现疑似CSP病灶,并确定造影检查时的观察切面;再经肘静脉团注超声微泡造影剂,并实时、动态观察疑似CSP病灶的CEUS成像表现。以患者自身子宫肌层为参照,观察孕囊部位造影剂首次出现位置、最早出现时间、增强强度、分布区域及消退情况等。以刮宫术术后清除病灶的组织病理学检查结果作为诊断疾病的金标准,分别计算常规超声检查与金标准、经静脉CEUS检查与金标准的诊断符合率,并采用Fisher确切概率法,比较二者诊断符合率的差异。本研究符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。 结果①孕囊型CSP的经静脉CEUS图像特点：早增强、高增强、"半环征"及慢消退。在紧贴子宫瘢痕位置的孕囊处,首先出现造影剂增强,造影剂出现时间早于自身子宫肌层;造影剂在孕囊病灶处的增强强度,强于自身子宫肌层;在造影早期,可于孕囊着床的原子宫瘢痕部位见"半环状"弧形高增强;造影剂在孕囊病灶处廓清消退时间,晚于自身子宫肌层。②本组31例临床拟诊为孕囊型CSP的患者,经常规超声检查均被诊断为孕囊型CSP;而金标准与经静脉CEUS的检查结果相同,26例为孕囊型CSP,4例为孕囊位置低(非CSP),1例为难免流产。常规超声检查与金标准的诊断符合率为83.9%(26/31),经静脉CEUS检查与金标准的诊断符合率为100.0%(31/31),前者诊断结果与金标准符合率较后者低,并且差异有统计学意义(P＝0.026)。 结论孕囊型CSP的经静脉CEUS检查具有特征性图像特点,有助于确诊该病,以利于临床医师采取合理治疗措施,防止对孕妇盲目施行刮宫术时大出血。     

盆腔脏器脱垂定量分度法对不同方式分娩初产妇产后近期盆底功能的评价

目的探讨采用盆腔脏器脱垂定量分度法(POP-Q)评分系统,对不同方式分娩初产妇产后近期盆底功能评价的差异。 方法采用回顾性分析法,按照随机数字表法选择2016年1月1日至12月31日,于成都市妇女儿童中心医院分娩单胎、足月、头先露活产儿的200例初产妇为研究对象。按照分娩方式,将采取择期剖宫产分娩的100例初产妇,纳入观察组;而采取阴道分娩的100例初产妇,纳入对照组。对2组初产妇均按照《新产程标准及处理的专家共识(2014)》标准进行管理,并采取硬膜外麻醉分娩镇痛。2组初产妇均在孕前排除生殖道畸形、压力性尿失禁(SUI)和盆底功能障碍(PFD),孕期无严重内、外科并发症。于产后42 d左右,对2组初产妇SUI发生率,POP-Q评分系统中的9项指标：阴道前壁脱垂、阴道后壁脱垂、子宫脱垂分度,以及Ⅰ、Ⅱ类盆底肌纤维肌力分级等进行检测。采用成组t检验,对2组初产妇POP-Q评分系统中的9项指标测定结果进行比较。采用χ²检验,对2组初产妇产后近期SUI发生率及Ⅰ～Ⅲ度阴道前壁脱垂、阴道后壁脱垂、子宫脱垂发生率进行比较。采用Wilcoxon秩和检验,对2组初产妇Ⅰ、Ⅱ类盆底肌纤维肌力分级构成比进行比较。本研究遵循的程序符合成都市妇女儿童中心医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准。 结果①2组初产妇胎膜早破、妊娠期糖尿病和亚临床甲状腺功能减退等主要产科并发症发生率,以及年龄、孕前人体质量指数(BMI)、孕期体重增加值、新生儿出生体重等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②观察组与对照组初产妇的POP-Q评分系统测定结果显示：gh(生殖道裂隙),长度分别为(2.8±0.4)cm与(3.0±0.6)cm,pb(会阴体)长度分别为(3.6±0.3)cm与(3.5±0.3)cm,tvl(阴道总长度)分别为(8.4±0.6)cm与(7.4±3.9)cm,Aa点(阴道前壁中线距离处女膜3 cm处)分别位于(－2.0±0.8)cm与(－1.3±0.8)cm处,Ba点(阴道前壁脱出距离处女膜最远处)分别位于(－2.1±0.8)cm与(－1.4±0.7)cm处,Bp点(阴道后壁脱出距离处女膜最远处)分别位于(－2.9±0.4)cm与(－2.7±0.5)cm处,上述测定结果分别比较,差异均有统计学意义(t＝－2.774,P＝0.006;t＝2.537,P＝0.019;t＝－2.534,P＝0.012;t＝－6.187,P<0.001;t＝－6.585,P<0.001;t＝－3.123,P＝0.002);而Ap点(阴道后壁中线距离处女膜3 cm处)、C点(阴道前穹窿或阴道残端距离处女膜处)、D点(阴道后穹窿距离处女膜处)的测定结果分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。③观察组初产妇Ⅰ～Ⅲ度阴道前壁脱垂发生率为21.0%(21/100),显著低于对照组的98.0%(98/100);Ⅰ～Ⅲ度阴道后壁脱垂发生率为13.0%(13/100),显著低于对照组的26.0%(26/100);2组Ⅰ～Ⅲ度阴道前壁、阴道后壁脱垂发生率分别比较,差异均有统计学意义(χ²＝119.846,P<0.001;χ²＝5.383,P＝0.016)。2组Ⅰ～Ⅲ度子宫脱垂发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。④2组初产妇产后近期SUI发生率及Ⅰ、Ⅱ类盆底肌纤维肌力分级构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论采取择期剖宫产分娩和阴道分娩的初产妇,产后近期SUI发生率、盆底肌纤维肌力分级和子宫脱垂分度比较无差异。但是,POP-Q评分系统评价结果显示,阴道分娩可能成为产后PFD的高危因素。     

我国早产儿出院后营养研究现状的共词分析

目的 利用共词分析方法对近10年国内有关早产儿出院后营养的文献进行分析,深入探讨该领域的研究现状及进展,为进一步研究奠定基础。方法 在中国知网数据库以“早产儿”、“营养”或“喂养”、“出院”为主题词,检索并纳入符合研究标准的文献,利用Bicomb2对下载的文献进行关键词统计和分析,利用Ucinet6.0及Netdraw绘制共现分析图,将高频关键词之间的共现关系可视化。结果 共纳入文献72篇,提取高频关键词20个。通过共词分析得出,我国早产儿出院后营养的研究主要集中在早产儿尤其是低出生体重儿和小于胎龄儿生长发育的问题;营养支持方式以母乳喂养、早产儿出院后配方奶最为热门;而有关强化营养时间、辅食添加、营养状况对早产儿远期健康影响以及营养管理方法等方面的研究较少。结论 现阶段国内有关早产儿出院后营养的研究总体较少,其中以出院后营养支持对象与方式、近期生长发育状况的研究相对较多。在早产儿强化营养、辅食添加、营养状况对其远期健康影响以及出院后营养管理方法等方面,未来需要进一步的研究。     

Modified Robert Jones Bandage in reducing blood loss in total knee arthroplasty: A meta-analysis of randomized controlled trials

Background:The purpose of this meta-analysis was to assess the effects of Modified Robert Jones Bandage (MRJB) in primary total knee arthroplasty (TKA).Methods:PubMed, EMBASE, the Cochrane Library, Web of Science, and Google Scholar were systematically searched for randomized controlled trials (RCTs). All RCTs were compared to receive either MRJB (study group) or conventional wound dressing (control group) in TKA. Statistical analysis was assessed using RevMan 5.3 software.Results:A total of 5 RCTs involving 362 patients were included in the meta-analysis. No significant difference between the 2 groups was found in terms of total blood loss (Mean difference [MD], –25.41; 95% confidence interval [CI], –90.52 to 39.70; P = .44), intra-operative blood loss (MD, –13.77; 95% CI, –31.84 to 4.29; P = .14), drain blood loss (MD, 0.83; 95% CI, –30.07 to 31.72; P = .96), and transfusion rate (risk ratio, 0.95; 95% CI, 0.55–1.64; P = .86); There was also no significant difference in terms of range of motion (MD, –0.93; 95% CI, –3.64 to 1.79; P = .50), visual analog scale pain sores (MD, –0.02; 95% CI, –0.34 to 0.30; P = .90), and operative time (MD, –3.12; 95% CI, –13.42 to 7.18; P = .55), without increasing the risk of wound-related complications (risk ratio, 0.75; 95% CI, 0.27–2.08; P = .58) in both groups. No deep venous thrombosis occurred in all studies.Conclusions:The current meta-analysis of the available evidence indicates patients with MRJB had not required the additional advantage compared to the conventional wound dressing for TKA. However, more high-quality studies are needed to confirm the above conclusions.Level of Evidence:Level I, therapeutic study.     

粪便自动化分析仪及室内质控品的临床应用评价

目的 评价LTS-E100和FA160两种型号粪便自动化分析仪检测粪便标本的临床应用价值及对FA160配套室内质控品的适用性进行分析.方法 收集该院2019年6—10月门诊患者的新鲜粪便标本共1250份,分别应用LTS-E100、FA160两种粪便自动化分析仪和人工镜检法进行粪便常规检测,以人工镜检法作为金标准,对两种...