Duchenne型肌营养不良心脏损害研究进展

Duchenne型肌营养不良是儿童致死性肌萎缩疾病,病情进展迅速,如无系统治疗,患儿多于20岁前死于呼吸循环衰竭。Duchenne型肌营养不良对心脏的不良影响日益凸显,推测与dystrophin基因特定外显子缺失密切相关。本文拟对Duchenne型肌营养不良心脏损害的流行病学、与dystrophin基因关系、发生机制、临床表现和病理特征,以及早期预防与治疗进行综述。Duchenne型肌营养不良是儿童致死性肌萎缩疾病,病情进展迅速,如无系统治疗,患儿多于20岁前死于呼吸循环衰竭。Duchenne型肌营养不良对心脏的不良影响日益凸显,推测与dystrophin基因特定外显子缺失密切相关。本文拟对Duchenne型肌营养不良心脏损害的流行病学、与dystrophin基因关系、发生机制、临床表现和病理特征,以及早期预防与治疗进行综述。     

中国农村黑龙江省东宁县癫痫的流行病学研究

目的：提供客观、可信的中国农村人群癫痫的流行病学资料。方法：应用世界卫生组织建议的癫痫流行病学调查表，采用随机整群抽样方法，对东宁县内4镇6乡全体居民进行面对面的流行病学普查，应查人口10823人，实查人口10151人，见面率93．8％。结果：癫痫的患病率为7．98／1000；癫痫的年发病率为29．55／10万；超过50％的患者首次发病年龄在20岁之内；特发性癫痫占79．01％，中枢神经系统感染性疾病是症状性癫痫的主因；最常见的发作类型为全身强直－阵挛发作。结论：东北农村癫痫的患病率与发达国家情况相似。     

实验性蛛网膜下腔出血大鼠神经肽类物质含量的动态变化

背景：曾经有研究认为蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)后继发脑血管痉挛就是脑脊液中神经肽Y含量增高所致。关于脑脊液中神经肽Y增高的来源及机制目前尚不清楚。目的：探讨神经肽类物质在SAH后脑血管痉挛中的作用机制，为寻找有效的防治脑血管痉挛的方法奠定一定的理论基础。设计：完全随机设计，对照实验研究。地点和材料：研究地点为哈尔滨医科大学附属二院神经科，材料为由黑龙江兽医研究所提供Wister雄性大鼠20只，体质量250-300g。方法：20只Wistar大鼠被随机分为正常对照组及单纯注血组，并通过“枕小脑延髓池注血法”建立SAH模型，根据临床症状和体征及皮质脑血流量的变化来判定脑血管痉挛的程度。主要观察指标：采用放射免疫法动态观察实验性大鼠SAH后脑血管痉挛血浆、脑脊液中神经肽Y、心钠素含量的变化。结果：对照组与注血组皮质脑血流量的变化，注血组低于对照组，差异有显著性意义(P&;lt;0．01)，组内比较，SAH各时限点，均显著低于SAH前。注血组血浆、脑脊液中神经肽Y、心钠素含量明显高于同期正常对照组(P&;lt;0．01)。注血组较同期正常对照组血浆、脑脊液中神经肽、含量增高明显(P&;lt;0．01)；注血组在注血后30min开始升高，至第7d达到高峰，各组内比较差异有显著性意义(P&;lt;0．01).注血组在注血后第2d、第4d、第7d血浆、脑脊液中心钠素含量逐渐升高，与同期正常对照组比较明显升高(P&;lt;0．01)。结论：脑血管痉挛后血浆、脑脊液中神经肽Y、心钠素升高，神经肽Y是继发脑血管痉挛重要的血管活性物质之一.     

尿毒症的肌电图改变

一般资料本组观察的17例系经临床确诊住院治疗的成年尿毒症患者,其主要的精神及神经肌肉系统症状有:头昏14例,头痛6例,萎糜4例,记忆与睡眠障碍4例,耳鸣5例,乏力15例,消瘦、肌肉疼痛、肢体抽搐各2例。血尿素氮最低24.1mg％最高37.5mg％,对有神经肌肉症状者未见神经系统体征。     

三次表现为蛛网膜下腔出血的侧脑室脉络丛乳头状瘤

原发性蛛网膜下腔出血是一种常见病,而以侧脑室脉络丛乳头状瘤引起的蛛网膜下腔出血者甚为罕见。本科收治一例经CT及病理证实。报告如下: 王××,男,52岁,于1986年2月因突然发生剧烈头痛和恶心呕吐来院就诊。门诊查体意识清楚,颅神经和肢体运动、感觉均无异常改变。项强( ),双侧克氏征( )。腰穿脑脊液压力2.14KPa,血性外观,以原发性蛛网膜下腔出血收入院治     

中国农村黑龙江省东宁县癫痫的流行病学研究

目的：对中国农村黑龙江省东宁县全体居民进行流行病学普查，从而提供客观、可信的中国农村人群癫痫的流行病学资料。方法：应用癫痫流行病学调查表，采用随机整群抽样方法，对东宁县内4镇6乡全体居民进行面对面的流行病学普查，应查人口10823人，实查人口10151人，见面率93．8％，所有癫痫患者均经神经科医生检查诊断。结果：81例患者符合癫痫的诊断标准，癫痫的患病率为7．98／1000。50—59岁年龄段男女两性癫痫的患病率最高。癫痫的年发病率为9．85／100000。首次发病年龄在20岁之内的患者例数最多，超过50％的患者在此期间发病。特发性癫痫占79．01％，中枢神经系统感染性疾病是症状性癫痫的主因。最常见的发作类型为全身强直-阵挛发作。癫痫的治疗缺口(没有接受治疗或者治疗不完善的患者所占的比率)在农村地区高达60％。结论：中国农村黑龙江省东宁县癫痫的患病率很高，且以20岁以内发病居多,治疗缺口较大。     

中国农村黑龙江省东宁县癫痫的流行病学研究

目的对中国农村黑龙江省东宁县全体居民进行流行病学普查,从而提供客观、可信的中国农村人群癫痫的流行病学资料.方法应用癫痫流行病学调查表,采用随机整群抽样方法,对东宁县内4镇6乡全体居民进行面对面的流行病学普查,应查人口10 823人,实查人口10151人,见面率93.8%,所有癫痫患者均经神经科医生检查诊断.结果81例患者符合癫痫的诊断标准,癫痫的患病率为7.98/1 000.50～59岁年龄段男女两性癫痫的患病率最高.癫痫的年发病率为9.85/100 000.首次发病年龄在20岁之内的患者例数最多,超过50%的患者在此期间发病.特发性癫痫占79.01%,中枢神经系统感染性疾病是症状性癫痫的主因.最常见的发作类型为全身强直-阵挛发作.癫痫的治疗缺口(没有接受治疗或者治疗不完善的患者所占的比率)在农村地区高达60%.结论中国农村黑龙江省东宁县癫痫的患病率很高,且以20岁以内发病居多,治疗缺口较大.     

急性脑梗死病人血清瘦素和胰岛素含量变化及其临床意义

目前已发现,瘦素（Leptin,Lep）与除肥胖之外的多种疾病如Ⅱ型糖尿病,心血管疾病及脑血管疾病密切相关.本文探讨了脑梗死急性期血清Leptin和与其相关的胰岛素水平变化及其临床意义.     

颅内动脉粥样硬化的分布及炎性因素探讨

目的 探讨人颅内动脉粥样硬化的程度和分布以及炎性因素的作用。方法以33例患者尸检脑血管为研究对象，10％甲醛固定后检测动脉粥样硬化在Willlis环不同部位的分布，组织学和免疫组化法检测管壁结构、CD68阳性的炎细胞和肿瘤坏死因子a的变化。结果 年龄高、高血压病程长者颅内动脉粥样硬化程度重，复合型斑块明显增多。颅内动脉粥样硬化分布依次为基底动脉71％～72％、大脑中动脉67％～70％、椎动脉59％～69％、大脑后动脉40％～54％、大脑前动脉41％～43％。固定后人颅内动脉外径／内径的平均值为基底动脉0．400cm／0．200cm，大脑中动脉0．326cm／0．195cm，椎动脉0．356cm／0．186cm，大脑后动脉0．243cm／0．140cm，大脑前动脉0．226cm／0．120cm。动脉壁最厚处可为0．500cm。粥样硬化斑块可以闭塞管腔，也可以向管壁外增生而管腔无狭窄。动脉粥样硬化多数发生自内膜下，也可以始于肌层和外膜。CD68阳性的炎细胞多数分布在正常管壁与异常管壁交界的部位，也可分布在内膜下或斑块内。肿瘤坏死因子与炎细胞分布不同步：多数分布在整个粥样斑块中，也见于细胞结构正常的动脉内膜下。没有常规危险因素的年轻人有严重的动脉粥样硬化并有大量的炎性因子的表达。巨细胞病毒染色全部阴性。光镜内膜结构正常的管壁上可见血栓形成。结论 人颅内动脉中基底动脉和大脑中动脉的动脉粥样硬化程度最重。炎性因素参与了动脉粥样硬化的形成和加重。     

气管切开病人应用化痰消炎液3O例的疗效观察

气管切开是临床常用的一种抢救急性呼吸道梗阻病人的方法。阻塞呼吸道造成呼吸困难，以致窒息而危及生命。须立即行气管切开术。气管切开后应保持呼吸道通畅，作好气管套管的护理，但往往因痰液粘稠或结痴造成的吸痰困难。自1995－02～1996－02我们应用化痰消炎液直接进行气管内滴入，取得了一定的疗效，现报告如下。l资料与方法1．1一般资料本组中：男19例，女11例。年龄21一70岁，平均年龄40．5岁。30例中喉癌术后20例、脑血管病6冽、格林一巴利综合征2例，重症肌无力2例。1．2应用方法。化痰消炎液主要成份为氛霉素眼药水，糜蛋白酶，l％…