短间期小剂量环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮耐受性的多中心对照研究

目的: 比较大剂量环磷酰胺及短间期小剂量环磷酰胺两种方案治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者的耐受性。方法: 收集2017年3月至2018年7月期间在全国17个省份24家医院就诊的1 022例SLE患者的基本信息、临床表现、实验室检查结果、不良反应及伴随疾病等。根据静脉输注环磷酰胺的治疗方案分为短间期小剂量环磷酰胺组(short-interval low-dose intravenous cyclophosphamide therapy,SILD IV-CYC,每次400 mg,每2周1次)和大剂量环磷酰胺组(high-dose intravenous cyclophosphamide therapy,HD IV-CYC,每次500 mg/m²体表面积,每月1次),有256例接受大剂量环磷酰胺治疗,506例接受短间期小剂量环磷酰胺治疗,比较两组患者停药原因及治疗过程中的不良反应发生率,另有260例患者因没有规律应用环磷酰胺未纳入两组治疗方案不良反应的比较。此外,377例接受短间期小剂量环磷酰胺治疗和214例接受大剂量环磷酰胺治疗的SLE患者随访到停用环磷酰胺,对其停药原因进行分析。结果: 在所有591例停环磷酰胺的患者中,有199例(33.67%)SLE患者因发生药物相关不良反应停药,238例(40.27%)SLE患者因为病情改善而停用环磷酰胺。大剂量环磷酰胺治疗组的SLE患者中因不良反应停用环磷酰胺的比例为38.79%(83/214),明显高于短间期小剂量环磷酰胺治疗组的30.77%(116/377,P=0.048)。进一步比较506例接受短间期小剂量环磷酰胺治疗和256例接受大剂量环磷酰胺治疗患者的不良反应提示,短间期小剂量环磷酰胺治疗组感染(13.04% vs. 22.27%,P=0.001)、胃肠道反应(17.39% vs. 31.25%,P < 0.001)、骨髓抑制(9.68% vs. 19.92%,P < 0.001)、月经异常(25.18% vs. 39.72%,P=0.001)、脱发(13.44% vs. 19.14%,P=0.039)等不良反应发生率明显低于大剂量环磷酰胺治疗组。结论: 短间期小剂量环磷酰胺方案(SILD方案)治疗SLE的耐受性明显优于大剂量环磷酰胺治疗,患者不良反应的发生率较低。     

类风湿关节炎与肠道微生态

类风湿关节炎（RA）是常见的慢性炎症性自身免疫性疾病,遗传与内外环境因素共同导致其发病。RA的发生与肠道微生态失调密切相关,肠道微生物的检测及调节有一定的诊断价值和治疗作用。本文对RA患者肠道菌群构成与健康人群的差异、肠道菌群失调参与RA发生、发展的作用机制和重建肠道微生态在RA治疗中的作用进行综述。     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以外分泌腺受累导致口干和眼干为特征的风湿性疾病,近年来逐渐受到重视。随着2012年美国风湿病协会（ACR）新分类标准[1]的提出,以及多个最新基础和临床研究的公布,我们对pSS的认识更为深入。为进一步提高临床医师对pSS的诊治水平,现就近年来pSS发病机制、诊断和治疗方面的新进展加以总结,以飨读者。     

英夫利西单抗治疗韦格纳肉芽肿气道受累一例

患者女,37岁,因"咯血8年,咳嗽、气急1年,加重1周"于2009年7月15日入院.患者8年前因"大咯血"在当地医院行肺部CT检查示双肺多发结节,后相继出现眼睑肿胀、听力下降、鼻塞及嗅觉丧失,头颅磁共振检查示眶内及鼻腔多发软组织肿块,先后行"眶内肿块、鼻腔肿块活检术"共8次,均提示"肉芽肿性炎".7年前出现四肢多发性紫癜样皮疹伴关节伸面皮肤溃破,皮肤活检病理符合韦格纳肉芽肿,给予"甲泼尼龙+环磷酰胺"治疗,期间因病情反复曾给予甲泼尼龙500 mg冲击治疗2次,环磷酰胺1.0 g冲击治疗数次,后给予"泼尼松10 mg/d"维持.入院体检:生命体征稳定,右侧眼睑肿胀,可触及一蚕豆大小硬结,质硬,无压痛,鞍鼻,嗅觉丧失.     

艾拉莫德或来氟米特联合甲氨蝶呤治疗活动性类风湿关节炎的疗效和安全性比较:一项多中心 随机 双盲 双模拟对照的临床研究

目的旨在评价艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗活动性RA的疗效与安全性.方法本研究是一项多中心、随机、双盲、双模拟、对照临床试验.研究纳入中重度活动期RA患者,按照1∶1比例随机分配到艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗组(A组)与来氟米特联合甲氨蝶呤治疗组(B组).分别在用药后12、24、52周对2组的疗效和安全性进行评价.主要疗效终点为治疗后52周ACR20达标率.分别采用Pearson χ^2检验及两因素方差分析比较2组52周时ACR20达标率以及DAS28改善幅度,采用Pearson χ^2检验或Fisher确切概率检验比较2组治疗后ACR50和ACR70达标率之间差异.2组中计量资料采用独立样本t检验或非参数检验进行比较.结果共有240例符合入排标准的患者纳入研究.基线2组人口统计学资料与疾病活动性比较差异无统计学意义.A组和B组治疗后52周ACR20达标率分别为84.1%与81.0%(χ^2=0.35,P=0.56).2组在用药后12、24、52周ACR50/70达标率、DAS28、简明疾病活动指数以及同基线比DAS28下降绝对值比较差异均无统计学意义.A组不良事件更少(60.0%和79.0%,P<0.01).A组较B组出现AST/ALT升高和白细胞降低者更少,且更少使用护肝药物(P<0.05).结论艾拉莫德联合甲氨蝶呤是一种安全、有效的治疗活动性RA的方案,其疗效与来氟米特联合甲氨蝶呤相当,但安全性更好.     

白塞病患者PPD试验强阳性的临床意义

白塞病(Behcet disease,BD)是一种病因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统性疾病.我们在临床工作中发现,许多BD患者结核菌素纯化蛋白衍生物(PPD)试验呈强阳性,但PPD试验强阳性对BD患者诊治的意义目前仍未确定.为此,笔者对1990～2004年两院收治的26例PPD试验强阳性BD患者进行了回顾性分析,以探讨BD患者PPD试验强阳性的临床意义.     

弥漫性结缔组织病患者服用激素医嘱依从性的行为干预

弥漫性结缔组织病是风湿性疾病中最重要、最常见的一大类疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等.肾上腺糖皮质激素(简称激素)是治疗弥漫性结缔组织病的主要药物之一,但这类疾病激素应用时间较长,由此导致的副作用往往影响患者的依从性,从而影响治疗效果和疾病预后.我们尝试通过行为干预来提高弥漫性结缔组织病患者服用激素的医嘱依从性,以期提高临床疗效.     

从诊断标准变迁看干燥综合征的诊断及鉴别诊断

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,以累及外分泌腺为主,可伴有其他内脏器官受损而出现多系统损害的症状。目前使用最为广泛的分类(诊断)标准是2002年美国和欧洲合作联盟提出的AECG标准,最新2012年美国风湿病学会(ACR)标准及2016年ACR/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)标准则各有特色。干燥综合征临床表现多样,需要与包括颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病(GVHD)、抗乙酰胆碱药的应用和IgG4相关性疾病在内的多种疾病进行鉴别,避免漏诊误诊。     

高同型半胱氨酸血症一例

血浆同型半胱氨酸 (ＨＣ)是甲硫氨酸体内代谢的中间产物 ,在胱硫醚 β 合成酶作用下生成胱硫醚 ,后者再转化成胱氨酸 ,在体内逐渐降解最后经尿排出。此外 ,ＨＣ还可在甲硫氨酸合成酶作用下重新生成甲硫氨酸。在这些过程中酶的催化作用需要辅因子叶酸、维生素Ｂ12 及维生素Ｂ6的参与才能完成[1] 。因此若由于先天遗传因素或后天因素造成这些酶或辅因子缺乏或活性降低 ,就可导致血浆ＨＣ积聚 ,引起高同型半胱氨酸血症 (ＨＨＣ)。该例患者中年发病 ,考虑系后天因素辅因子缺乏所致 ,现报告如下。患者 :男性 ,40岁。因间断发热、胸痛伴咯血 6个月…