儿童肾上腺脑白质营养不良11例

目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗。方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析。结果患者均为男性,起病年龄5~12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高。影像学特点:1.蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2.花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同。3.整个胼胝体压部信号异常。4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶。内科治疗无效。结论ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主。CT、MRI有特征性改变。VLCFA检测是诊断本病的特异方法。骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法。     

早产儿脑室周围白质软化的发病机制

脑室周围白质软化(PVL)为早产儿所特有的缺氧缺血性脑损伤。PVL发病机制主要与早产儿血管发育缺陷、发育阶段特异相关的少突胶质细胞前体对多种损伤因素高度敏感及早产儿体内缺乏保护机制有关,PVL早期多无明显临床表现,诊断依赖影像学诊断。头颅B超、MRI弥散成像、脑电图、近红外光谱测定有助于诊治。目前尚无有效治疗方法。     

多胎妊娠的分娩时机和剖宫产指征

多胎妊娠在妊娠期和分娩期的生理和病理变化与单胎妊娠有所不同,多胎妊娠的妊娠合并症多,围生儿发病率与死亡率高,因此把握好分娩时机,并选择适合的分娩方式是极其重要的。1分娩时机的选择多胎妊娠的自然分娩发动时间,随着妊娠胎儿数的增加,而维持妊娠的时间缩短。有报道大约一半的双胎胎儿在36孕周或之前分娩,三胎分娩时间平均为33.5周,四胎分娩在31孕周左右。这可能与子宫容量增加,子宫壁张力增加导致宫缩频率增加有关。Newman等对35孕周以前分娩的双胎妊娠进行宫缩检测发现,双胎妊娠平均宫缩频率比单胎妊娠在同孕周有显著的增高,此方法…     

双歧杆菌减轻肠外营养幼兔肝损害的实验研究

目的长期肠外营养(PN)患儿容易发生肝损害并发症,如肝脂肪变、胆汁淤积,甚至肝衰竭,其机制仍不清楚,可能和肠屏障功能障碍有关。近来双歧杆菌作为一种益生菌,在调节肠道微环境、保护肝脏中的作用日益受到重视。本研究拟通过给PN幼兔添加双歧杆菌,探讨其保护机制。方法生后3周的新西兰种白兔27只,体重200~250g。分为3组,PN组10只,PN+双歧杆菌组8只,对照组9只。双歧杆菌组每日经胃管注入丽珠肠乐溶液1ml/只(含青春双歧杆菌0.5×108),PN组注入生理盐水1ml/只。PN持续10d,取血测肝功能、内毒素水平;作肝脏组织病理分级评分;作回肠黏膜显微测量;作内脏组织匀浆和血培养观察细菌移位。结果双歧杆菌组幼兔肝功能明显改善,血清总胆红素和胆汁酸含量较PN组显著下降(P<0.05)。病理切片显示双歧杆菌组幼兔肝小叶完整,细胞形态基本正常,个别存在轻度炎症细胞浸润和纤维组织增生。而PN组则出现明显肝细胞变性(主要为脂肪变性)、胆管增生和胆汁淤积。参照Loff肝脏病理学评分标准,显示PN组分值明显高于对照组和双歧杆菌组(P<0.05),而双歧杆菌组和对照组比较差异无显著性意义(P>0.05)。肠道病理切片的计算机显微测量结果显示,双歧杆菌组幼兔回肠绒毛高度、隐窝深度、绒毛面积显著高于PN组(P<0.05),和对照组比较差异无显著性意义(P>0.05)。PN组幼兔血浆内毒素水平显著升高(P<0.001),双歧杆菌组内毒素水平处于正常范围。内脏组织、器官细菌培养结果显示,PN组幼兔肠菌移位率明显高于双歧杆菌组(P<0.01)。结论双歧杆菌可能通过降低肠黏膜通透性,避免幼兔产生肠菌移位和内毒素血症,保护肝功能。     

癫癎持续状态21例

目的探讨癫癎持续状态(SE)的常见病因、诱因及疗效,以期提高对本病的防范及治疗。方法对未经治疗者选用地西泮静脉推注或1%水合氯醛保留灌肠,症状控制者继以苯巴比妥钠针预防复发;症状未控制或入院前已在外院治疗而未好转者予注射用丙戊酸钠针静脉治疗,症状控制后继以丙戊酸钠糖浆预防复发。结果21例中,3例为癫癎未治疗,6例癫癎未经正规治疗,3例癫癎患儿发生于急性呼吸道感染,4例无诱因首发,3例发生于病毒性脑炎,停药后复发、脑外伤各1例。4例死亡,均为未经正规治疗患儿。丙戊酸钠对SE治疗有效,但对长时间发作者疗效不理想。结论SE的发生及预后与原发病密切相关,应强调预防为主。一旦发生SE,强调早识别、早治疗,以免发作时间过长而不可逆转。     

iNOS抑制剂阻断由细菌脂多糖诱导活性小胶质细胞对少突胶质细胞前体毒性作用的研究

objective To explore the toxicity of LPS-induced activated microglia to preoligodendrocytes(preOLs)and the effect of 1400W,a selective inhibitor of inducible nitric oxide synthetase(iNOS),on the blockage of the toxicity.Methods Co-cultured micmglia and preOLs obtained from two-day-old Sprague-Dawley(SD) rats were divided into three groups:co-culture control group,co-culture LPS group and co-cultttre LPS plus 1400W group.After cultured ceils were induced by LPS (100 ng/ml)for 48 hours,the concentration of nitric oxide(NO) was measured by nitric acid-deoxidize-colorimetry,the level of peroxynitrite(ONOO-)was determined by immunocytochemistry,and the synthetic level of iNOS was deleted by Western blotting,respectively.The morphologic observation of apoptotic preOLs stained with Hoechst 33342/PI and the apoptotic rate of preOLs detected by flow cytometry were processed simultaneously.Data were analyzed with SPSS 11.0 software.Results Compared to co-culture control group,there was significant increase in levels of NO[(82.27±3.41)μmol/L vs(167.86±9.87)μmol/L,t=8.593,P<0.01],ONOO-[(6.14±1-1.27)x 107/L vs.(34.38±7.75)×107/L,t=5.892,P<0.01],and iNOS[(0.18±0.027) vs.(0.79±0.068),t=9.26,P<0.01] induced by LPS in co-culture LPS group,and with a higher apoptotic rate of preOLs[(6.73±1.39)% vs.(24.77±2.05)%,t:12.619,P<0.01].However.all levels of NO[(69.55±5.07)μmol/L,t=8.896,P相似文献   

鱼油脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂对肠衰竭相关肝损害患儿肝功能的影响研究

目的比较鱼油脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂对肠衰竭相关肝损害患儿肝功能的影响。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院1999年1月至2017年5月65例接受肠外营养肠衰竭患儿的临床资料。患儿最初均采用中长链脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1. 2 g/kg)进行治疗,此时肝功能各项指标正常,当TBA、ALT、AST、AKP、γ-GT、Tbi、Dbi中任何3项高于正常参考值范围2倍水平时进行干预方案调整,本组中有31例更换为鱼油脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1g/kg)治疗,余34例继续应用中长链脂肪乳剂治疗。治疗过程中每周监测一次肝功能。结果鱼油脂肪乳剂组ALT、γ-GT、Tbi水平均显著下降(P 0. 05),而中长链脂肪乳剂组仅AST、Tbi水平出现下降(P 0. 05)。两组对比结果显示,干预前鱼油脂肪乳剂组ALT、Dbi水平显著高于中长链脂肪乳剂组(P0. 05),干预后两组肝功能指标均无显著差异(P 0. 05)。鱼油脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为22(17～32) d,中长链脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为28(15～52. 5) d,两者比较差异具有统计学意义(P 0. 05)。结论相比于中长链脂肪乳剂,鱼油脂肪乳剂更有助于减轻小儿肠衰竭相关肝损害程度。     

非小细胞肺癌融合基因与基因扩增的研究进展

正肺癌是世界范围内最常见的恶性肿瘤之一,在肿瘤相关死亡率中居首位,其中80%是非小细胞肺癌(NSCLC),尽管近年来以外科手术为主的综合治疗取得了很大的进展,但NSCLC的5年生存率仍然只有10%~15%[1]。自上个世纪90年代,肺癌分子分型及靶向治疗研究不断发展,尤其是表皮生长因子受体(Epidermal Growth Factor Receptor,EG-FR)突变(18号、19号以及21号外显子敏感突变)